前庭性偏頭痛（Vestibular migraine，VM）是一類與眩暈、頭痛相關的疾病，往往涉及多個科室。當前庭性偏頭痛以一個獨立疾病概念出現在臨床診斷中時，許多醫生髮現對其既熟悉又陌生。前庭性偏頭痛易發生誤診漏診，亟需臨床醫生對其高度關注。對於前庭性偏頭痛的診斷，更多的依賴病史、癥狀、體征和排除診斷，需與多種眩暈病因鑒別。
偏頭痛是一種原發性頭痛類型，世界約1/10的人群備受其影響。在偏頭痛患者中，眩暈或頭暈是最常見的主訴之一，終生髮病率約52%。前庭性偏頭痛(VM) 是一種反覆發作性的眩暈疾病,眩暈發作多伴有偏頭痛性頭痛、畏光畏聲、視覺先兆的偏頭痛性癥狀，伴有偏頭痛病史。因此，正確認識VM對其診斷和鑒別診斷具有重要意義。
眩暈與偏頭痛關係密切，統一診斷名稱為前庭性偏頭痛
公元前131年，卡帕多西亞的Aretaeus首次描述了偏頭痛與眩暈的聯繫。19世紀末，才開始對二二者聯繫進行系統研究。自1990年，Pubmed上發表的眩暈與頭痛相關性的文章數量每5年翻一番。描述二者關聯的術語非常多：前庭性偏頭痛，偏頭痛性眩暈，偏頭痛相關眩暈，偏頭痛相關性前庭病。
Barany Society和國際頭痛學會(IHS)共同探討制定了前庭性偏頭痛診斷標準，並於2012年在前庭研究雜誌上發表。2013年，前庭性偏頭痛的診斷被編入國際頭痛疾病分類第三版測試版(ICHD-3BETA)的附錄中。
前庭性偏頭痛的終生患病率為1.0%，易誤診漏診，亟需臨床關注。前庭性偏頭痛的發病率是梅尼埃病的5~ 10倍，女性患病率為男性的1.5~5倍。Dimitri等報導，35%前庭性偏頭痛被誤診為梅尼埃病。影響正確診出率的因素有：1）頭痛病卻以頭暈/眩暈為主訴就診；2）部分老年絕經期患者，有時偏頭痛發作的典型表現被發作性、孤立性頭暈癥狀及不穩感取代；3）偏頭痛與眩暈在發作時間上的先後順序多樣。前庭性偏頭痛存在著巨大的危害，比如日常活動受到影響甚至不能進行，腦白質病變、認知功能下降、後循環無癥狀性腦梗死等，與多種疾病共患，如抑鬱，焦慮等。
前庭性偏頭痛發病機制尚無定論
目前，關於前庭性偏頭痛發病機制沒有統一的定論，其中大家公認的主要學說有三叉神經血管學說，皮層功能失調，神經遞質紊亂，離子通道缺陷，家族遺傳性。
三叉神經血管學說：三叉神經節發出三叉神經眼支參與三叉神經血管反射系統，支配內耳血液供應。痛覺刺激通過三叉神經血管反射系統可以增加內耳血管通透性，導致血漿蛋白滲出，影響內耳功能。痛覺剌激前庭性偏頭痛患者三叉神經皮膚區域可誘發眼球震顫，而在健康對照組中未觀察到刺激誘發的眼球震顫。偏頭痛患者的三叉神經核前庭神經核的互動聯繫閾值降低。
皮層功能失調學說：當整合前庭信號的多重感覺皮層區(後島葉皮層和顳頂聯合區)發生擴布性抑製(偏頭痛先兆的病理機制)時可出現前庭癥狀。前庭性偏頭痛急性期的某些癥狀(如半規管輕癱和複雜性位置性眼震)很難以皮層功能失調解釋。
神經遞質紊亂學說：與偏頭痛發病有關的神經遞質(如降鈣素基因相關肽、5 羥色胺、去甲腎上腺素、多巴胺)也參與調節中樞和外周前庭神經元功能，弓|起前庭性偏頭痛。單側遞質釋放(類似單側頭痛)可能弓|起單側前庭失衡，導致旋轉性眩暈。雙側遞質釋放造成前庭興奮性改變導致暈動癥狀(頭暈)。
離子通道缺陷學說：離子通道的遺傳缺陷可引起多種神經系統疾病，比如電壓門控鈣通道的遺傳缺陷是家族性偏癱型偏頭痛(FHM) 和發作性共濟失調2型(EA-2)的病因，FHM和EA-2患者均以眩暈和偏頭痛性頭痛為突出癥狀，同一區域的缺陷基因可能是前庭性偏頭痛的發病機制。
家族遺傳性學說：前庭性偏頭痛可能是單基因和遺傳異質性疾病，其遺傳有時表現出常染色體顯性特徵。前庭性偏頭痛家族的女性成員共有常染色體11q的一一個區域。對於家族性前庭性偏頭痛，疾病基因位於常染色體5q35一個12.0MB的片段裡。
前庭性偏頭痛的診斷標準
國際頭痛第三版（ICHD-3β）前庭性偏頭痛的診斷標準：A.至少5次發作符合C和D；B.有無先兆偏頭痛或有先兆偏頭痛的病史；C.中或重度的前庭癥狀，持續5分鐘到72小時；D.至少50%的發作中伴有下列至少1項偏頭痛樣癥狀：1.頭痛至少符合下列4項中的2項：a)單側；b)搏動性；c)中或重度；d)日常體力活動加重頭痛；2.畏光和畏聲；3.視覺先兆癥狀E.不能用ICHD-3的其他診斷或其他前庭疾病更好地解釋。
前庭癥狀包括：a)自發性眩暈:內部眩暈、外部眩暈；b)位管性眩暈；c)視覺誘發眩暈；d)頭部運動引發的眩暈；e)頭部運動誘發的頭暈伴噁心。
病史採集：前庭癥狀類型描述準確，癥候學特點記錄完整。其中，準確的識別潛艇癥狀類型。完整是對發作持續時間，伴隨癥狀，誘發因素，體位關係和發作頻率等。
發作持續時間個體差異很大，一般很少超過72小時；約30%持續數分鐘，約30%發作數小時，另30%可發作數天，剩餘10%僅持續數秒，視覺刺激或頭部位置變化後可反覆出現;少數患者可能需要4周時間才能從一次發作中完全恢復。單次發作可隻出現一 個癥狀；不同發作期中可有不同癥狀，伴隨癥狀可出現在前庭癥狀前、中或後。
體格檢查：應重視神經-耳科學檢查
體格檢查有全身一般檢查，神經系統檢查，應重視神經-耳科學檢查以區分中樞與周圍，判斷側別。對於區分中樞與周圍、判斷側別可根據以下檢測：1）垂直性眼震、非共軛性眼震僅見於中樞性病變；2）無疲勞的位置性眼震常提示中樞性病變；3）眼偏斜反應；4）搖頭性眼震試驗；5）瓦氏動作；6）耳屏壓迫試驗；7）強聲誘發試驗。
體格檢查：前庭中樞與周圍性眩暈眼震特點比較
狹義而言，當身體正坐位，眼平視前方，不加任何刺激，受檢者自身存在的一種眼震稱自發性眼震。現主張用廣義自發性眼震概念將凝視、體位變化、轉頸誘發之眼震統稱為自發性眼震。六邊形圖表示五個注視方向，在哪個方向出現眼震，以箭頭表示。箭頭表示眼震的方向，箭身表示眼震的振幅，箭尾表示眼震的速度。
輔助檢查：針對性選擇前庭功能，聽力學和影像學檢查
針對頭暈/眩暈的檢查手段的輔助檢查的前庭功能檢查，尚未列入頭暈或眩暈相關疾病的診斷標準，只是用於難治性眩暈的鑒別診斷和科學研究。另外，林納試驗和韋伯試驗可初步判斷是否耳聾，聾耳側別？傳導性耳聾?感音神經性耳聾？
核磁檢查：病因定位
不管是哪種檢查，與偏頭痛類似，前庭性偏頭痛無生物學特異性標記物。發作期間和短暫發作後可出現輕微前庭試驗異常，但不足以提示診斷。無癥狀期檢查如出現明顯異常(例如嚴重聽力減退、單側或雙側完全前庭功能喪失)通常提示其他疾病。
鑒別診斷
前庭性偏頭痛VS腦乾先兆偏頭痛
腦乾先兆偏頭痛診斷標準:A.符合B和D標準的頭痛至少發作2次B.先兆包括視覺、感覺或者言語/語言癥狀,完全緩解，無運動和視網膜癥狀C.至少存在下列腦千癥狀中的2項：1.構音障礙2.眩暈3.耳鳴4.聽力減退5.復視6.共濟失調D.至少符合下列4項中的2項：1.至少1個先兆持續時間大於5分鐘，或者2個以上的先兆相繼發生; 2.每個先兆持續時間5-60分鐘；3.至少有1個先兆是單側的；4.與先兆伴發或者在先兆出現60分鐘內出現頭痛E.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋，除外TIA
前庭性偏頭痛VS後循環缺血
後循環缺血指後循環的短暫性缺血發作(TIA) 和腦梗死，頭暈/眩暈是後循環缺血的常見癥狀。後循環缺血建議性診斷標準：(1)臨床特點:主要癥狀是頭昏或頭暈、眩暈、不穩感;次要癥狀包括噁心、嘔吐、復視等；體征包括眼震、傾倒或構音/吞咽障礙、步態/肢體共濟失調等;慢性或急性起病，病程常> 24小時，呈慢性病程，具有波動性，可反覆發作(2)心血管危險分層達高危及以上(3)輔助檢查如腦CT、核磁成像、血管超聲等可顯示異常(4)排除其他前庭中樞或相關疾病、前庭周圍性疾病、非前庭系統疾病、精神心理疾病
前庭性偏頭痛VS梅尼埃病
梅尼埃病診斷標準：(1)2次或2次以上眩暈發作，每次持續20分鐘到12小時; (2)病程中至少有一次聽力學檢查證實患耳有低到中頻的感音神經性聽力下降；(3)患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感; (4)排除其他疾病弓|起的眩暈。
前庭性偏頭痛VS良性陣發性位置性眩暈(BPPV)
良性陣發性位置性眩暈(BPPV)的診斷標準：(1)相對於重力方向改變頭位後出現反覆發作的、短暫的眩暈或頭暈(通常持續不超過1分鐘)；(2)位置試驗中出現眩暈及特徵性位置性眼震；(3)排除其他疾病，如前庭性偏頭痛、前庭陣發症、中樞性位置性眩暈、 梅尼埃病、前庭神經炎、迷路炎、上半規管裂綜合征、 後循環缺血、體位性低血壓、心理精神源性眩暈等。
前庭性偏頭痛VS前庭陣發症
前庭陣發症的診斷標準(以下每一條都需滿足)：(1)至少有10次自發的旋轉或非旋轉性眩暈發作; (2)發作持續時間小於1分鐘；(3)癥狀刻板；(4)卡馬西平/奧卡西賓士療有效；(5)不能用其他診斷更好地解釋。
可能的前庭陣發症的診斷標準(以下每一條都需滿足 ) (1)至少有5次旋轉或非旋轉性眩暈發作; (2)發作持續時間小於5分鐘；(3)眩暈發作為自發性或由一定頭位誘發; (4)癥狀刻板; (5)不能用其他診斷更好地解釋。
前庭性偏頭痛VS前庭神經炎
前庭神經炎的診斷依據：(1)眩暈發作常持續24小時以上，部分患者病前有病毒感染史； (2)沒有耳蝸癥狀；除外腦卒中及腦外傷；(3) ENG檢查顯示一側前庭功能減退。
前庭性偏頭痛VS慢性主觀性頭暈
原發軀體癥狀呈持續性，非眩暈性頭暈超3月。太空運動不適，視覺頭暈。心因性：原發性或精神性。神經耳源性，互動性：既往有焦慮、抑鬱傾向。
前庭性偏頭痛的綜合治療
前庭性偏頭痛的治療包括藥物治療和非藥物治療。在藥物治療中，對於頻發的前庭性偏頭痛，可服用鈣離子拮抗劑等進行預防。預防性用藥有氟桂利嗪5~ 10mg/d，指征包括：(1)發作> 3次/月；(2)發作持續時間很長或致殘；(3)對急性期治療沒反應；(4)患者自覺發作癥狀難以忍受，影響日常工作/生活，要求預防用藥的。
另外，前庭性偏頭痛的非藥物治療主要以避免誘因為主。非藥物治療需注意合理飲食、睡眠，避免誘發因素等。前庭性偏頭痛的發作誘因個體差異很大，比如有月經周期， 睡眠不足或不規律，壓力過大，壓力緩解(周末、假期開始)，特定食物:如發酵乳酪、紅酒、含谷氨酸的物質，感覺刺激:亮光、閃光、強烈氣味或噪音。避免誘因是重要的非藥物治療方法。
綜上所述，前庭性偏頭痛（VM）易誤診漏診亟需臨床關注。然而，VM發病機制不明，可能學說有三叉神經血管學說、皮層功能失調、神經遞質紊亂、家族遺傳性、離子通道缺陷。前庭性偏頭痛的診斷依賴病史、癥狀、體征和排除診斷，需與多種眩暈病因鑒別。
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