IgG4相關疾病患者中，近一半的IgG4為正常

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美國哈佛大學醫學院麻省總醫院的一項回顧性病例分析顯示，病理證實的臨床活動性IgG4相關疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）患者中，近半數者的血清IgG4濃度正常。

IgG4-RD是一種獨立的免疫介導的纖維化疾病，幾乎可以累及全身的所有器官。最初，日本患者中出現的這種病情被描述為「硬化性胰腺炎」，如今在其他種族也有報導。IgG4-RD是一個新的診斷名稱，文獻報導極少，發病率和流行病學資料尚未完全建立。其診斷金標準為明顯的IgG4+漿細胞浸潤後的典型組織病理學特徵。血清IgG4濃度上升曾是診斷條件之一，但許多病理確診病例的血清IgG4濃度並不高。IgG4抗體在發病機理中的意義尚不明確。

考慮以往的文獻大都是個案報導，或是關注胰腺、腎臟、膽道、唾液腺等個別器官損害的小型病例系列研究，研究人員利用麻省總醫院的資料庫總結了2010年1月2日～2014年9月30日經病理確診的IgG4-RD患者125例，分析基線特徵，用IgG4-RD 反應指數（Responder Index，RI）評估病情活動度和組織損傷，用流式細胞術分析循環漿母細胞水準。

結果顯示，在125例患者中，107例為活動性IgG4-RD，86例未按IgG4-RD治療。病情活動的患者中，僅51%檢測到血清IgG4升高。這些患者與血清IgG4水準正常的患者相比，年齡更大，IgG4-RD RI評分更高，器官受累更多，補體水準更低，嗜酸性粒細胞絕對計數更多，IgE水準更高。IgG4+漿母細胞水準與IgG4-RD RI之間的相關性強於總漿母細胞水準與IgG4-RD RI之間的關係。61%的患者為男性，但在病情嚴重性、器官損害和血清IgG4濃度等方面未見性別差異。77%的患者予糖皮質激素治療，病情未見持續緩解。

IgG4-RD當初發現的時候就是憑著血清IgG4濃度升高，提出的診斷標準也把血清IgG4濃度看得至關重要。該研究無視血清IgG4濃度，堅持在臨床病理的基礎上診斷IgG4-RD，加深了我們對IgG4-RD的理解。根據血清IgG4濃度升高可以發現病情嚴重的那部分患者，而且，IgG4+漿母細胞與病情活動度的相關性良好。

參考文獻：Arthritis & Rheumatology 2015;67:2466-2475

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