「奇怪」的風濕免疫病系列 |胰腺癌？腎積水？ 也有可能是風濕免疫病

胰腺炎？癌症？還是其他疾病？準備手術切除「腫瘤」時，她來到重醫附二院風濕免疫科，結果得到大相徑庭的診斷結果，她體驗著「悲喜兩重天」的感受。這是怎麼回事？

胰腺癌？腎積水？

都是IgG4相關疾病的「保護色」

一名70多歲的老年男性患者，因腹痛就診，當地醫院診斷為尿路梗阻、腎積水，CT片顯示腹主動脈狹窄，就診醫院血液科建議安放支架。

同樣，一名50幾歲的中年女性患者，因胰腺炎就診，檢查發現有胰頭佔位，接診醫院診斷為胰腺癌，建議手術切除。

但兩位患者的家屬都有點「謹慎」，於是來到重慶醫科大學附屬第二醫院風濕免疫科，想聽聽風濕免疫科專家的意見，再決定是否手術。而恰恰正是家屬們的「猶豫不決」，讓兩位患者得到了與之前大相徑庭的治療方案。

「經詳細的問診和檢查，其實，兩位患者都得了同一種疾病——IgG4相關疾病，這種病極易與其他疾病混淆。」重慶醫科大學附屬第二醫院風濕免疫科主任唐琳告訴記者，由於IgG4相關疾病（IgG4-RD）起病隱匿，早期患者常常無臨床癥狀，往往是因為炎症反應等原因，影像學上極易與腫瘤等其他疾病混淆，容易造成誤診誤治。

腺體腫大、膽道梗阻需警惕該病

唐琳介紹，IgG4相關疾病是近年來新認識的自身炎症伴纖維化的疾病，是一種累及全身多個器官、系統的風濕免疫系統疾病。但遺憾的是，目前醫學界對該病的發病機制尚不清楚。

「IgG4相關疾病的患者可能出現腮幫子腫、下頜腫、眼皮上面腫，或長個疙瘩；有些患者起病則可能出現全身黃染、眼睛也黃，拍片子或做CT會發現身體某個部位出現佔位性病變，我們叫類腫瘤樣病變；另外，這部分患者通常血清檢查會發現IgG4水準升高，在腫大的器官組織中取標本顯微鏡下觀察，可以看到纖維化、硬化的改變；這部分組織中還可以看到IgG4染色陽性的漿細胞浸潤（即提示有炎症）。」唐琳說。

IgG4相關疾病可危及生命

IgG4相關疾病的易感人群多見於男性，老年人更多一些，平均發病年齡在61歲左右。 它可以侵犯全身多個器官和系統，基本上從頭到腳，從皮膚到內臟，各個系統都可以受累。

唐琳告訴記者，根據受累部位的不同，IgG4相關疾病的臨床表現也不同，給患者帶來的危害也不一樣。比如只是出現皮膚搔癢、紅腫、結節硬塊，這就是皮膚性的，不會對生命造成威脅；如果侵犯到重要臟器，比如冠狀動脈，會像冠心病心絞痛發作一樣，隨時可以出現猝死；再有，如果累及主動脈，可以出現主動脈瘤、主動脈周圍炎等等，這些都可以危及生命。

及時準確的診斷

對治療至關重要

對於IgG4相關疾病，最重要的是及時準確的診斷。由於IgG4相關疾病起病隱匿，幾乎可以影響到身體的任何部位，所以非常容易誤診、漏診。假如沒有明確診斷IgG4相關疾病的話，就談不上下一步的治療，這與其它疾病有所區別。

唐琳解釋，比方說如果誤診為腫瘤，很可能患者會做一個大範圍的手術切除，但對IgG4相關疾病來講，這個手術是不必要的。尤其這個病有時跟胰腺癌很難鑒別，比如有些患者出現黃疸，做了CT發現是胰頭佔位，出現這種情況可能有些醫生立刻會做胰十二指腸切除，這是個很大的手術；結果術後卻發現並不是腫瘤，只是慢性炎症導致。這就說明IgG4相關疾病及時準確的診斷對今後的治療有著很大的幫助。

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是否與風濕免疫類疾病相關

那麼，在確診之後，患者應該如何規範地治療呢？唐琳表示，對早期、活動性IgG4相關疾病患者而言，糖皮質激素是治療的一線藥物，治療有效率達80%以上。治療後受累器官的炎症病變或腫大現象明顯改善，血清IgG4濃度降低。部分患者需要糖皮質激素聯合應用免疫抑製劑。

IgG4相關疾病常見的受累部位主要是胰腺、頜下腺、腮腺、淚腺、腹膜後，當然也有中樞神經系統、周圍神經系統、甲狀腺這些部位。患者出現類似腫瘤的佔位性的病變；血清學檢查發現IgG4明顯升高，病理檢查是炎症樣的表現；或者疾病起初懷疑是腫瘤，但切除後發現不是腫瘤是炎症，這種情況下要再仔細考慮是不是IgG4相關疾病，需及時到風濕免疫科就診，排除IgG4相關疾病可能。