原發性肺類癌的診療進展

原發性肺類癌(pulmonary carcinoid，PC)是一種較為少見的肺部腫瘤。在2015年世界衛生組織(WHO)最新的腫瘤分類中，PC 包括典型類癌(typical carcinoid，TC)和非典型類癌(atypical carcinoid，AC)。PC 與大細胞神經內分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC)和小細胞肺癌(small cell lung carcinoma，SCLC)均屬於肺部神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor，NET)。

臨床癥狀

PC患者的臨床癥狀與腫瘤的部位有關。周圍型PC通常不伴有明顯癥狀，而中央型PC患者可能會表現為咳嗽、咯血、呼吸困難和胸痛等非特異性臨床癥狀。因此，臨床上 30%～50%的 PC 患者為偶然發現的。由於缺乏準確和及時的診斷，PC 的治療難度和遠處轉移的幾率增加。

分類

最新的PC分類是根據核分裂像的數目、是否存在壞死以及Ki-67表達區分的。TC的特點是腫瘤活性區域<2個核分裂像/2mm2，無壞死和Ki-67表達≤5%;而 AC 表現為腫瘤活性區域 2～10 個核分裂像/2mm2，不伴有或伴有點狀壞死，Ki-67表達≤20%。引入Ki-67表達作為TC和AC標準，目的是與SCLC組織(特別是受擠壓的穿刺組織)進行鑒別診斷(SCLC：Ki-67≥50%;PC：Ki-67≤20%)。

影像學特徵

胸部CT是評估PC最常用的檢測手段，而MRI更多用於肝臟和骨轉移的鑒定。PC的CT特徵缺乏特異性。周圍型PC多表現為圓形或卵圓的結節，邊緣光滑或分葉，生長相對緩慢;而中央型PC的CT表現為肺不張等徵象。由於80%～90%的TC和AC表達生長抑素受體，放射標記生長抑素類似物(somatostatin analogues，SSAs)的核醫學功能影像方法對於診斷PC的部位和轉移非常敏感。

影像學檢查在鑒定PC特徵、淋巴結和遠處轉移情況具有重要作用。PC的確診更依賴於經支氣管鏡或經胸穿刺的組織活檢。所有NET的診斷主要依靠神經內分泌標誌物的免疫組織化學染色，包括嗜鉻粒蛋白A(chromograninA，Cg A)、CD56、突觸素(synaptophysin，Syn)和神經元特異性烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)。大多數TC和AC呈現Cg A和(或)Syn免疫組織化學陽性。其中，Syn被認為是神經內分泌分化最特異的標誌物，其敏感性要高於Cg A和NSE。然而這些腫瘤標誌物不能區分TC和AC。

治療

目前，各種指南均支持手術切除是早期局限型PC的首選治療方法，其目的是儘可能保留正常肺組織的基礎上徹底清除病變組織。對於腫瘤位於氣管腔內或身體情況不能耐受手術的 PC 患者，可以採用經支氣管鏡介入治療。通常來講，支氣管鏡下表現為息肉樣腔內腫瘤或清晰可見腫瘤遠端邊緣、高解析度CT下未見支氣管壁受累、無疑似淋巴結轉移證據的患者最適合行經支氣管鏡介入治療。

晚期 PC 系統治療的目的為控制癥狀和腫瘤生長，以及改善生存質量和延長生存期。雖然 PC 約佔全部 NET 的 1/3 以上，但是缺乏針對晚期 PC 系統治療的無偏見數據。目前的治療經驗多為基於少量隨機或安慰劑對照試驗的既往研究。晚期/轉移性 PC的治療選擇包括 SSAs、靶向治療、干擾素、化療和肽受體放射性核素治療(somatostatin receptors，SSTR)等。但是各種指南之間缺乏推薦一線和後續治療方案的共識。

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