這個類風濕關節炎不簡單，帶你漲知識！ |風榜定案

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常見風濕病不常見的操作！

類風濕關節炎（Rheumatoid arthritis，RA）是一種以侵蝕性關節炎為主要表現的自身免疫病。基本病理表現為滑膜炎、血管翳形成，並逐漸出現關節軟骨和骨破壞，最終導致關節畸形和功能喪失。下面，一起來看一個病例，你覺得這是一個簡單的類風濕關節炎嗎？

病例簡述

患者為74歲男性，20年前無明顯誘因開始出現雙手多個關節、腕關節對稱性腫痛，活動時及清晨疼痛癥狀明顯，平均每日癥狀持續數小時。2周前患者出現左膝關節腫痛，雙側腹股溝、左上臂及肘部疼痛，有雙手關節、腕關節晨僵表現，否認皮疹、雷諾現象，否認口乾、眼乾等癥狀。患者既往有「慢性腰痛」表現，夜間加重，持續時間不詳；既往診斷「高血壓病」，服用依那普利 10mg/d控制血壓。患者偶爾飲酒，無吸煙史。患者既往未診斷風濕免疫病，間斷服用抗炎止痛藥物緩解關節癥狀。

■體格檢查：

生命體征平穩，雙腕關節畸形，活動受限，雙手近端指間關節畸形。雙側腕掌關節、腕骨間關節和橈腕關節均瀰漫性腫脹、壓痛。

左肘部壓痛，左膝腫脹、壓痛，活動受限。腰骶部、骶髂區輕微壓痛，雙側髖關節內外旋轉活動受限。

■實驗室檢測：

血紅蛋白為11.2 g/dl（正常範圍12.5-16.0 g/dl），鐵蛋白水準正常。

類風濕因子為995 U/ml（正常<40 U/ml），抗環瓜氨酸肽抗體（抗CCP抗體）>250 U（正常<20 U）。

紅細胞沉降率（ESR）為95 mm/h（正常範圍0-15 mm/h）。

鹼性磷酸酶（ALP）1264 U/l（正常範圍36-92 U/l）。

左膝關節積液檢測示：有核細胞計數為3550個/mm3（72%中性粒細胞），未見紅細胞（RBC）或晶體，細菌培養呈陰性。

■影像學檢查：

雙腕及雙手X線可見關節間隙對稱性狹窄，近端指間關節屈曲畸形和遠端指間關節過伸畸形（見圖1），符合RA表現。

圖1.雙手X線片：橈腕關節和腕骨間關節的關節間隙減小（白色箭頭）。遠端指間關節過伸，近端指間關節屈曲（紅色箭頭）。右橈骨遠端侵蝕性改變（三角形指標）。左肘關節X線可見左肘和肱骨遠端溶骨性損害，遠端骨乾皮質增厚（見圖2）。圖2.左肘關節X線片：左肘和肱骨遠端有明顯的溶骨性損害，遠端骨乾皮質增厚。L3-L5腰椎的常規X射線成像中可見「相框」樣表現（見圖3）。

圖3.腰椎X線：椎體「相框」樣改變,骨盆瀰漫性輕度硬化表現。

綜合上述信息，你發現了什麼問題？

患者RA診斷明確，但是本例患者ALP升高，左肘和肱骨遠端出現溶骨性骨損傷以及腰椎椎體「相框」樣表現，該如何解釋？

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■結合患者臨床表現、實驗室指標和影像學檢查，考慮本病例患者為RA、Paget病共存。

患者開始接受阿侖膦酸鈉口服、潑尼松和甲氨蝶呤聯合治療。患者RA病情控制，評估RA疾病活動度明顯減低。治療開始後2個月，ALP水準從1264 U/L降至265 U/L，到治療第7個月降至124 U/L，到治療第10個月降至67 U/L。類風濕因子降至562 U/ml，治療2個月後血沉降至67 mm/h，但仍持續高於正常。患者拒絕使用腫瘤壞死因子抑製劑進行治療，繼續服用甲氨蝶呤。80歲之前定期接受風濕免疫科隨訪，目前病情控制平穩。

病例小結

74歲男性患者出現對稱性多關節炎、腕關節畸形和腰痛。類風濕因子、抗CCP抗體陽性，ALP水準較高，左膝關節積液檢驗結果符合炎症性關節病表現。患者雙側腕關節骨破壞和畸形，左上肢存在骨溶解和硬化的混合病變。因此，考慮本例為類風濕性關節炎和骨Paget病二者共存。然而，類似病例在文獻中很少報導，這提醒我們，應提高對骨Paget病的認識，重視與骨Paget病的鑒別診斷。

骨paget病是什麼病？

骨Paget病是一種原發性骨病，伴有鄰近關節受累，通常表現為退行性關節病變。骨paget病是繼骨質疏鬆症之後，與骨重塑相關的第二大常見疾病。骨Paget病的日本的患病率為0.00028%，而英國的患病率為5.4%。骨paget病的發病與遺傳因素有關，家族性骨Paget病常以常染色體顯性遺傳，病毒感染等環境因素也參與其中。骨Paget病的發病機制仍未闡明，與破骨細胞的形態和功能異常有關，破骨細胞功能的破壞在骨Paget病發病中可能起著主導作用。

■骨Paget病的骨病變分為三個階段：

早期變化主要是溶解性骨損害，以破骨細胞介導的骨吸收過多為特徵；

第二階段是溶骨和成骨二者並存的過程，有新的骨質形成；

最後階段是以骨骼形成為主導，形成新的但不規則的骨骼結構。骨骼的多個區域可出現異常的骨膨脹，通常出現在骨盆、椎體、股骨和脛骨等。

骨Paget病可能並無癥狀，但是局部骨膜受累和髓內壓增高者近50%會表現為骨痛，呈刺痛或撕裂痛。骨Paget病疼痛偶爾與皮質微骨折有關，呈自限性。鄰近關節的骨損傷通常會引起退行性關節病變，臨床上可表現為骨關節炎。骨關節炎在骨Paget病中的患病率為91%，主要集中在脊柱、髖關節和膝關節。骨Paget病累及脊柱的影像學特徵表現為椎體邊緣硬化，典型的「相框」樣外觀。骨Paget病最有價值的生化指標是ALP，常出現ALP水準升高，但ALP正常也不能排除該病。雙膦酸鹽可用於骨Paget病的一線治療，對破骨細胞有抑製作用，限制和逆轉與骨重塑減少相關的骨破壞。血清ALP水準可作為評估疾病活動或反應治療效果的指標。

骨Paget病與RA有何瓜葛？

本病例是骨Paget病與RA共存，我們需要通過影像檢查和實驗室檢測對二者仔細鑒別診斷。

RA的影像學表現取決於疾病的分期，初始階段可觀察到關節周圍軟組織梭形腫脹以及骨質疏鬆的表現。如出現關節積液，會出現小關節早期變寬，隨著病情進展，出現軟骨破壞、關節間隙變窄，還會出現骨侵蝕、關節半脫位等。

最後階段會出現關節融合、強直表現。本例患者的影像學特點並不完全符合RA的表現。

RA是最常見的自身免疫性關節炎，RA的流行病學調查發現遺傳、內分泌和環境等因素均參與發病。於1971年，骨Paget病和RA之間的聯繫首次被描述，但臨床上RA與Paget病以及其他慢性骨關節疾病（包括骨關節炎、強直性脊柱炎、痛風）共存並不常見。最近有研究提出骨Paget病是一種免疫相關疾病，其細胞因子特徵與RA相似。既往病理機制有相似之處，那麼，部分患者就有可能會同時出現這兩種疾病。

結語

部分患者骨Paget病和RA共存並不是偶然事件，研究已發現這兩種疾病有共同的細胞因子途徑。正確及時地診斷疾病並給予適當治療，可防止骨質破壞進展，並能早期改善癥狀，提高患者生活質量。

參考資料：

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[4].中華醫學會風濕病學分會. 2018中國類風濕關節炎診療指南[J]. 中華內科雜誌, 2018, 57(4):242-251.

[5].中華醫學會風濕病學分會. 類風濕關節炎診斷及治療指南[J]. 中華風濕病學雜誌, 2010, 14(4):265-270.

本文首發：醫學界風濕與腎病頻道

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