血管炎和狼瘡同時發生，這樣的病例你肯定沒見過

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兩則病例帶你認識狼瘡性血管炎。

文｜金迪 王玉偉

來源｜醫學界風濕免疫頻道

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性自身免疫性疾病，發病機制複雜，臨床表現多樣，血管炎便是其中一種重要表現。狼瘡性血管炎的發病機制起自炎症和血栓形成，關鍵環節是內皮細胞的激活及粘附分子的表達與激活。SLE患者體內抗血管內皮細胞自身抗體、抗磷脂抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體等可直接或間接作用於血管內皮細胞，引起慢性血管壁損傷。

病例1

患者為49歲女性，診斷SLE和抗磷脂抗體綜合征20年，數天前出現雙側下肢疼痛性紅斑病變，近10年來接受潑尼松（8-10mg/d）口服藥物治療。查體可見雙下肢紅斑（圖1a）。

★實驗室檢測：白細胞、紅細胞和血小板計數均下降，穀草轉氨酶和乳酸脫氫酶略升高，腎功能正常，血清補體水準下降，血沉升高，抗核抗體（1:160），抗dsDNA抗體和抗Sm抗體陽性，抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗JO-1抗體和抗心磷脂抗體均在正常範圍內。

★ 皮膚活檢：壞死性血管炎，血管壁類纖維蛋白樣變性，有中性粒細胞浸潤，可見核塵和淋巴細胞（圖1b，c）。酶聯免疫吸附試驗彈性纖維酸性品紅染色（Elastica-van-Gieson）示：內部彈性層部分斷裂（圖1d）。

圖1.病例1患者查體及皮膚活檢情況

1周後，患者出現感冒癥狀，伴四肢麻木和乏力，並有右側第8頸神經支配區域感覺減退。患者進一步行頭顱CT提示：雙側基底節腦白質低密度；單光子發射型計算機斷層成像（SPECT）提示狼瘡性腦病。患者開始接受大劑量糖皮質激素衝擊治療。

病例2

患者為43歲女性，診斷SLE、乾燥綜合征，目前接受潑尼松（5mg/d）口服治療，患者數月前出現關節疼痛，此次因發現雙上肢皮膚結節（圖2e）、右側手腕部皮膚紅斑入院。

★ 實驗室檢測：C-反應蛋白水準升高，白細胞計數下降，血清抗核抗體陽性（1:640），抗dsDNA抗體陽性，抗SSA抗體陽性，並存在低蛋白血症、貧血及輕度低補體血症，抗Sm抗體、抗SSB抗體和抗U1RNP抗體均在正常範圍內。

★ 上肢皮膚活檢：壞死性血管炎，血管腔內有纖維蛋白樣物質沉積，皮下血管壁周圍有淋巴細胞和中性粒細胞浸潤（圖2f，g）。

★ 腕部皮膚活檢：組織細胞浸潤，局灶性膠原變性壞死（圖2h），CD68染色陽性（圖2i）。患者開始接受潑尼松（20mg/d）口服藥物治療。

圖2.病例2患者查體及皮膚活檢情況

SLE患者常可出現皮膚血管炎表現，皮膚型血管炎可見於19%-28%的SLE患者。

蕁麻疹性血管炎和冷球蛋白血症性血管炎最具代表性，其中一些是由內皮細胞損傷或免疫複合物介導所致，相比之下，皮膚型結節性多動脈炎（CPAN）樣血管炎很少見。

經典的結節性多動脈炎（PAN）是於1866年由Kussmaul和Maier首先報導的一種致死性血管炎。Lindberg於1931年首先認識PAN主要局限於皮膚，但也可有皮膚外表現，包括發熱、疲勞、肌痛、關節痛和周圍神經病變。CPAN與PAN皮膚表現相同，但後者有多種器官受累。CPAN病因不明，最可能的是一種免疫複合物介導的免疫性疾病，也與感染或藥物等有關。

CPAN的皮膚組織病理學表現分為4期，變性期、急性炎症期、肉芽組織期和痊癒期。

• 變性期特徵為動脈壁變性伴纖維素樣物質沉澱和內外彈力膜部分或完全毀壞；

• 急性炎症期主要為動脈壁內及其四周大部分中性粒細胞及一些嗜酸粒細胞浸潤；

• 在肉芽組織期，浸潤成分為淋巴細胞和巨噬細胞，伴內膜增生和動脈栓塞導致潰瘍；

• 在痊癒期，血管周圍廣泛成纖維細胞增生。

在病例1中，患者的下肢出現了類似CPAN表現的皮膚紅斑。這種情況可能被視為與SLE相關的CPAN。然而，患者出現皮膚病變和SLE病情加重同時發生，隨後又發展為中樞神經系統狼瘡。因此，皮膚血管炎發生在其他器官損害之前，提示皮膚血管炎可以預測全身炎癥狀態以及SLE病情活動加重。

在病例2中，患者上肢皮膚活檢類似CPAN表現，而腕部皮膚活檢符合間質性肉芽腫的特徵。間質性肉芽腫性皮炎表現為四肢和軀乾的條索狀或斑點狀皮損，組織病理學表現為真皮內以組織細胞為主的肉芽腫性浸潤，並可有局灶性膠原纖維變性、壞死。

間質性肉芽腫性皮炎在臨床上很少見，病因可能也與自身免疫性疾病有關，常被解釋為SLE等自身免疫性疾病相關免疫功能障礙的一種非特異表現，但是目前未見狼瘡性血管炎合併間質性肉芽腫性皮炎的相關報導。此例患者出現關節疼痛，實驗室檢測示炎症反應和貧血加重，這提示SLE發生皮膚血管炎與高疾病活動度有關。

小結

狼瘡性血管炎的臨床表現廣泛而且複雜，SLE中的皮膚血管炎易辨別，但內臟血管炎導致的相應器官損害較難鑒別。在這兩個病例中，皮膚血管炎與SLE病情惡化同時出現，SLE皮膚血管炎更有助於判斷疾病嚴重程度和活動性，可以預測其他臟器存在潛在的血管炎病變。儘管CPAN樣血管炎較罕見，但卻是一種重要的狼瘡性血管炎的表現形式，其發生可預測SLE的病情活動。

參考資料：

[1] Yasunobu Kato, Takenobu Ohashi,et al.Two cases of lupus arteritis: a rare type of cutaneous lupus vasculitis[J].International Journal of Dermatology.2018.

[2] 黃韜, 陸前進. 狼瘡性血管炎 [J]. 皮膚病與性病, 2016(6):412-415.

[3] 顧有守. 皮膚型結節性多動脈炎[J]. 中華皮膚科雜誌, 2012, 45(4):296-298.

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