系統性紅斑狼瘡面面觀

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引言

系統性紅斑狼瘡是一種全身性的瀰漫性的結締組織病，常常表現為發熱、皮膚紅斑，但很多患者往往不會首診風濕科，直到常規對症治療藥物效果不佳才轉診風濕科明確了系統性紅斑狼瘡的診斷。系統性紅斑狼瘡的臨床表現多種多樣，診治誤區多，多源於缺乏對疾病的全面認識。

我沒有紅斑，為什麼說我是紅斑狼瘡？

我們常說的「紅斑狼瘡」一般就是「系統性紅斑狼瘡」的簡稱，它的本質是「血管炎」，而血管又遍布我們全身，所以全身不同部位的「血管炎」可以出現完全不同的臨床表現。「紅斑」只是我們肉眼看得到的最常見的癥狀，故而得名。但就不同的患者而言，紅斑狼瘡血管炎完全可能不累及皮膚，而累及其他臟器，如累及腎臟則表現為狼瘡性腎炎、累及胃腸道則表現為胃腸道血管炎、累及中樞神經系統則表現為狼瘡性腦病等等。

紅斑狼瘡為什麼要做那麼多檢查？

由於紅斑狼瘡是一種全身性的瀰漫性的結締組織病，可以累及皮膚黏膜、腎臟、肺、中樞神經、血液系統（如白細胞減少、溶血性貧血、血小板減少）、漿膜腔積液（如心包積液、胸腔積液）、心血管（肺動脈高壓）、胃腸道等，也容易與各個臟器的其他疾病相混淆，因此對於初次擬診患者需要做全面的評估，一是為了明確紅斑狼瘡的診斷；二是評估紅斑狼瘡疾病的臟器受累情況（嚴重程度及活動性）；三是排除某些特殊用藥的禁忌證（尤其是潛在的感染風險，如B肝攜帶、隱匿性結核感染等）。

紅斑狼瘡是風濕病，

但為什麼要給我用化療葯？

紅斑狼瘡是一種複雜的自身免疫性疾病，多種免疫細胞（如T淋巴細胞、B淋巴細胞等）參與疾病的發生與發展。而我們常說的化療藥物中有一些可以針對性殺傷與紅斑狼瘡疾病相關的免疫細胞，起到調節免疫的作用，如常用於狼瘡性腎炎的環磷醯胺（CTX）、常用於免疫性血小板減少的利妥昔單抗、常用於噬血細胞綜合征的依託泊苷（VP16）等。而且用於治療風濕病的這些「化療葯」也是經過大量臨床研究證實其有效性和安全性之後才沿用過來的。

我紅斑狼瘡都好了，是不是可以停葯了？

目前的觀點認為紅斑狼瘡不能根治，但絕大多數狼瘡患者可以通過藥物控制病情、不能完全停葯，比較理想的狀態是在疾病控制後，在醫生指導下逐漸激素減量至小劑量長期維持（每天2片以內），但即便如此，仍需要定期門診隨訪，如果出現病情反覆，應立即規範治療。狼瘡患者切忌自行減葯或停葯！自行減停藥物患者，重者可引起臟器衰竭、甚至危及生命。

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