SLE患者出現血管炎樣病變原來是這個樣子……

這樣的另類系統性紅斑狼瘡，你見過嗎？

作者丨Dr.Hou

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種可累及全身多器官系統的自身免疫性疾病，可以累及到皮膚、關節、腎臟、腦、腸系膜等等。其最常見的臨床表現是面部蝶形紅斑，雙下肢水腫，大量蛋白尿、血尿，神經精神狼瘡表現，雙手小關節腫痛等。下面我來講訴一個另類的出現血管炎樣病變的SLE患者。

↓病例看這裡↓

該患者是年輕男性，患SLE已達9年，最初發病是以發熱、紅斑狼瘡性腎炎、神經精神性紅斑狼瘡等表現為主。之後患者經過環磷醯胺聯合大劑量激素的衝擊治療，後續的口服嗎替麥考酚酯等免疫抑製劑及激素治療，患者的尿蛋白轉為陰性，神經精神性紅斑狼瘡也無後遺症，期間改用過環孢素，並生育一個女兒。

但是，好景不長，近兩年來，該患者的雙手、雙下肢開始出現破潰。這其實是SLE的血管炎性皮膚病變表現，而且破潰面較深，累及到皮下肌肉，患者多次到各大醫院就診。患者使用免疫抑製劑環磷醯胺一周注射0.4g或0.6g的劑量，聯合口服的他克莫司，強的松用量維持在5片半，可是如此大的免疫抑製劑仍不能壓製住病情的進展。

今年1月份，患者通過各種途徑打聽到血漿置換、免疫吸附的治療方法，便到我科就診，希望能通過這種方法控制住病情。下圖A、B、C是該患者最初住院時的圖片，破潰很深，部分腳趾還在出血。

在我科住院期間，患者的激素用量及他克莫司用量未做改變，僅環磷醯胺改為兩周1次，每次0.4g，每周1次雙重血漿置換治療。患者治療2次後，時隔1個月（圖D、E、F是治療1個月後的恢復情況）再次行2次血漿置換。

幸運的是，目前該患者的血管炎癥狀基本得到控制，下圖G、H是治療後2個月的圖片。

◆ ◆ ◆

SLE的血管炎性皮膚病變有何臨床表現？

系統性紅斑狼瘡的血管炎性皮膚病變主要是血管炎症或血管痙攣所致，約半數SLE患者可出現血管炎性皮膚病變。

其主要包括以下表現：

1

甲周紅斑，由甲基底部完全的血管擴張所致，同時可合併片狀出血；

2

雷諾現象，即在寒冷、情緒變化等誘發因素作用下，指小動脈收縮，導致組織缺氧缺血，出現雙手變蒼白、發紫再變紅。發作時間具體不一，持續時間過長可發生壞疽；

3

血管炎性皮膚病變，見於少數SLE患者，可出現出血點、隆起紫癜、無瘙癢的蕁麻疹、結節、大皰、潰瘍、手指及指端的紅色壓痛性堅硬斑片，指（趾）墊和掌面類似Osler結節和Janeway斑的皮膚血管炎；

4

網狀青斑及白斑，表現為上下肢皮膚表面特徵性紫紅色網狀斑點，壓之褪色；常見於寒冷環境下出現，嚴重者可形成潰瘍，癒合後形成伴色素減退和毛細血管擴張的萎縮性瘢痕，稱為萎縮性白斑。

溫馨提示

醫生應告知SLE患者若是遇到上述表現就提示SLE病情未控制穩定，出現了血管炎病變，治療方案需及時調整，莫等血管炎病情加重變成潰瘍再去醫治。

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