權威推薦：乾燥綜合征治療用藥續集

乾燥綜合徵用葯續集，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺怎麼用？

作者丨卓正醫療余金泉醫生

上一期我們介紹了《權威推薦：乾燥綜合征治療羥氯喹怎麼用？》這一期我們將繼續介紹乾燥綜合征系統治療的一些藥物，比如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺。

在病例報導中，AZA在全身性合併症如肺部疾病、脊髓炎和血液系統損害的作用被多次報導。但一項關於無全身性合併症乾燥綜合征患者的小樣本的安慰劑隨機雙盲試驗卻提示AZA無常規治療作用且具有較高頻次的不良反應。

乾燥綜合征最常報導的肺間質病變（ILD）表現形式是普通型間質性肺炎（UIP）和非特異性間質性肺炎（NSIP），有一些證據確實證明了AZA在UIP和NSIP的治療效能。雖然AZA在ILD的治療效能與霉酚酸酯相似，但因非呼吸系統不良反應導致的停葯率，AZA更高。

甲氨蝶呤（MTX）

對於具有明顯炎症性關節炎的乾燥綜合征的患者，MTX應作為首選的抗風濕藥物。也有許多關於MTX成功治療乾燥綜合征相關包涵體肌炎和脊髓炎的病例報導。在一項開放標籤研究，初步研究結果提示在17名患者每周使用MTX，可顯著改善乾燥癥狀、腮腺腫脹、乾咳以及紫癜，但對乾眼症和唾液分泌的客觀量化參數無改善。

BSR關於MTX的推薦：

MTX對於存在炎症性關節炎的乾燥綜合征患者可能是有效的，但是對於僅有乾燥癥狀的患者暫時還沒有充分證據證明應該作為改善病情抗風濕葯常規應用。

環磷醯胺（CTX）

目前沒有CTX在乾燥綜合征治療的對照研究，但基於其潛在毒性應避免作為常規治療。然而，病例報導及系列病例報導有以下相關成功治療案例：CTX每月脈衝治療乾燥綜合征相關脊髓炎；CTX靜脈脈衝治療後用口服CTX序貫治療乾燥綜合征相關的難治性血小板減少症；靜脈脈衝和口服CTX治療乾燥綜合征相關腎小球腎炎；CTX靜脈脈衝治療乾燥綜合征相關肺部疾病。

對於存在威脅重要臟器的系統性合併症乾燥綜合征患者應考慮使用CTX治療（常與激素合用），如中樞神經系統受累、腎受累或肺部受累。

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