腎內科病人突然出現腦乾病變，最後卻是風濕病？

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這種病例報導至今才4例，進來看看吧~

01

又是尋常的一天，腎內科收了一個病人。

入院查體：T：38.4℃ P：70次/分，呼吸20次/分，血壓 125/80mmHg，心肺腹（-）。神經系統檢查：神清，語利，雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反射靈敏；四肢肌力2級，雙側病理征陰性，感覺無異常。

入院後完善了各項檢查，發現患者貧血、低血鉀，鉀1.3mmol/L，鈉138 mmol/L，余無特殊。

低血鉀導致的四肢乏力，沒啥特殊，醫生吩咐了予補鉀、護胃、護心補液等對症治療。

02

沒想到，才過了2天，患者病情突然變化了！

2天后，患者突發言語不利、說話含糊不清。急查查頭部+胸部+中上腹CT：1.橋腦梗死？建議MRI；2.肝內多發低密度影，囊腫可能，必要時增強掃描；3.胸部CT平掃未見異常。

看來腦血管病可能性大了。醫生又吩咐了完善頭部MRI，結果：

• 橋腦異常信號，急性腦梗死？橋腦中央髓鞘溶解症？請結合臨床病史綜合分析。

• 腦內少許缺血灶。

於是神經內科會診後，考慮「急性腦梗死」轉入神經內科。

轉科後，神內醫生對患者再次進行了查體：

T：36.5℃ P：66次/分，BP：90/52mmHg。神經系統查體：神志清楚，言語含糊，雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，吞咽困難，咽反射未引出，伸舌居中，頸軟無抵抗，四肢肌力4+級，四肢肌張力正常，淺感覺正常。病理征陰性。

神內醫生於是按腦血管病治療。予抗血小板聚集、降脂、營養神經、改善循環、補鉀治療後，患者肢體肌力有所好轉。可是，她仍有言語含糊不清，似乎沒有什麼改善。

難道治療方向需要調整？患者到底是不是腦梗死呢？

要知道是不是腦梗死，最好看看顱內血管的情況。帶著疑問，醫生為患者進一步完善了頭部CTA，結果如下：未見異常！

患者血管無異常，腦橋基底部對稱異常信號到底是什麼病變呢，帶著疑問，神內醫生再次請示了放射科主任。經詳細研究，認為應該考慮——腦橋中央髓鞘溶解症（CPM）。

醫生們腦海裡迅速回顧著有關CPM的病因——

該病常在慢性消耗性疾病（如乙醇中毒、肝和腎功能障礙、嚴重感染等）基礎上發病，約 61％CPM患者均有明確的低鈉血症，特別是過快地糾正低鈉血症時更易誘發CPM發生，這位患者血鈉正常，也沒有什麼慢性消耗性癥狀，那麼到底是什麼引起來的呢？

思慮之際，檢查結果回來了。

• 皮質醇、促腎上腺皮質激素節律、類風濕因子、抗心磷脂抗體未見異常，24小時尿鈉、24小時尿鉀、24小時尿遊離皮質醇未見異常。

  
  

• ANA：抗SS-A抗體：+，抗Ro-52：+

  
  

• 免疫五項：Ig A：4.19g/L, IgG:20.75 g/L

請腎內科醫生會診，考慮「乾燥綜合征」，建議完善唇腺活檢；按照腎內科會診建議完善唇腺活檢，結果出來了：

至此，該患者診斷明確：原發性乾燥綜合征所致腦橋中央髓鞘溶解症。予激素衝擊治療序貫減量後，患者言語能力逐漸好轉，複查頭部核磁共振，提示異常信號明顯減少。

查閱文獻發現該病報導至今才4例，最早由Nagashima等人在1996年的日本文獻中報導。該病的發病機制不明，除了SS抗體可能通過血管損傷發揮作用外，不排除患者體記憶體在某些針對髓鞘的抗體，通過補體介導的毒性作用發揮作用，但具體機制仍需進一步研究。

乾燥綜合征(CNS-SS)的中樞神經受累並不少見。發病率至少有25%。大多數患者在臨床神經系統疾病發作前多年就有乾燥綜合征癥狀，但偶爾也會同時出現。典型臨床表現為突然發病、四肢癱瘓、假性球麻痹，完全或不完全性閉鎖綜合征。

CNS-SS神經診斷研究包括腦脊液分析、腦電圖、誘發電位、CT掃描、MRI和腦血管造影。在IgG指數升高的CNS-SS中有2/3患者的腦脊液異常改變。MRI是最敏感的神經診斷方式，75-88%的CNS-SS患者有異常表現。影像學病變均見於灰質和白質，但以室周白質和皮質下白質高信號為主。治療上，報導的病例中予激素、丙種球蛋白、免疫抑製劑或血漿置換中一種或聯合治療後，患者病情均得到不同程度改善，提示該病預後良好。

參考文獻：

[1]任汝靜, 凌華威, 王剛, et al. 原發性乾燥綜合徵引起腦橋中央髓鞘溶解症的臨床與影像學特徵分析[J]. 中國臨床神經科學, 2008, 16(5).

[2]Abdulla M C , Alungal J , Ahammed S , et al. Central pontine myelinolysis in Sjogren"s syndrome with hypokalemia[J]. International Journal of Rheumatic Diseases, 2016:n/a-n/a.

[3]Yoon K H , Fong K Y , Koh D R , et al. Central pontine myelinolysis a rare manifestation of CNS Sjogren"s syndrome[J]. Lupus, 2000, 9(6):471-473.

[4]Nagashima K, Wakayama M, Yaguchi M, Yoshida T, Okamoto K, Hiari S: A patient with Sjogren syndrome with central pontine myelinolysis and hypokalemic myopathy. Rinsho-Shinkeigaku 1996; 36: 1240-1244.

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