75歲男性，一個生長速度相對較快，惡性或交界性的腫瘤性病變【確診丨醫學影像經典病例453】

患者資訊及影像

患者：男性，75歲

主訴自述10天前無誘因出現頸部疼痛。以頸後偏右側為主，活動時疼痛明顯，休息時緩解。患者曾於2009年行攝護腺微創手術切除，病理診斷：高級別攝護腺上皮內瘤變。2011年「腔隙性腦梗死」，無偏癱，在當地醫院診療後遺留左手左足麻木。

現病史糖尿病3年，口服降糖葯，血糖控制良好。否認肝炎、結核等傳染病病史，否認冠心病病史，否認外傷史等。

既往史無。

實驗室檢查實驗室檢查無特殊。

超聲無。

CT/MR掃描無。

查體無。

病例問答挑戰

答案解讀：A C E

解析：蟲蝕樣骨質破壞表現為多發不規則蟲子咬樣邊界模糊的溶骨性骨質破壞區，骨質局部缺損或結構消失，代表腫瘤具有一定侵襲性生長特點，骨質破壞較迅速。本例病變邊界模糊，並沒有膨脹性骨質破壞；椎旁及椎管內可見明顯軟組織腫塊影。因此B、D答案是錯誤的，其餘答案均為正確選項。

A感染性病變

B腫瘤性病變

C良性病變

D惡性病變

E交界性病變

答案解讀：A C

解析：該患者為一老年男性，病程較短，病變呈溶骨性、蟲蝕狀骨質破壞，邊緣模糊，椎旁軟組織腫塊明顯，提示這是一個生長速度相對較快，惡性或交界性的腫瘤性病變。故答案為AC。

根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最可能診斷為下述哪一項

A孤立漿細胞瘤

B血管瘤

C骨巨細胞瘤

D轉移瘤

E脊索瘤

答案解讀：B

解析：本病例臨床病史老年男性，病程較短；影像學特點病變呈溶骨性、蟲蝕狀骨質破壞，邊緣模糊，椎旁軟組織腫塊明顯等表現，可先排除B、C；漿細胞瘤MRI信號及病灶內特點不太支持，病史中無原發腫瘤病史，應首先考慮脊索瘤的可能。最終手術病理為脊索瘤。

脊索瘤

本例X線、CT平掃可見病變主體位於C2椎體，呈溶骨性骨質破壞，邊界模糊，椎旁及椎管內見明顯軟組織侵犯，可見少許斑點狀更高密度鈣化影。MRI掃描中，病變在T1WI呈等信號，在T2WI呈不均勻稍高信號，壓脂序列呈等或稍高信號，增強掃描呈明顯不均勻強化。提示病變是一個高度、交界性或低度惡性的腫瘤性病變。於T2WI序列上，病灶內可見少許條索狀低信號分隔徵象，將高信號的腫瘤分隔成數個小葉狀，形成 似「蜂房狀」結構。

1）孤立漿細胞瘤：好發年齡為40歲以上，以穿鑿樣骨質破壞為主，可呈輕度膨脹性改變並且病灶內部亦可見殘存少量骨脊樣結構，憑骨質破壞形態、軟組織腫塊形成等特點，該病變可符合漿細胞瘤。但是漿細胞瘤在T2WI呈等或稍高信號且增強掃描時病變強化多較均勻，內極少見條索狀低信號分隔影，與該例病變影像學特點有所不同。

2）血管瘤：血管瘤的高峰發病年齡多為30-40歲，病變於T2WI序列上呈明顯高信號。病灶邊緣多表現清晰，骨質破壞多呈「柵欄樣」或「絲瓜瓤」樣表現，無軟組織腫塊形成。少數癥狀性及侵襲性血管瘤可表現為溶骨性骨質破壞，骨皮質不完整，典型者呈「絲瓜瓤」或「蜂窩」樣外觀，輕度膨脹，伴或不伴有椎旁軟組織侵犯。因腫瘤以血竇為主，MR多呈T1WI稍低或等信號，T2WI往往呈明顯高信號。本病例的影像表現與不太相符。

3）骨巨細胞瘤：骨巨細胞瘤好發於20-40歲，多呈膨脹性改變，骨質破壞區內可見殘存骨脊樣結構，多無硬化邊。椎旁可不伴軟組織腫塊，腫瘤易於出血囊變，故在MR影像上信號多明顯不均勻，且實性成分在T2WI呈等或稍高信號。從骨質破壞的形態、MR的信號特點來看，本病例與骨巨細胞瘤不太相符。

4）轉移瘤：轉移瘤多有原發腫瘤的病史，在X線、CT上亦呈現侵蝕性、蟲蝕樣骨質破壞，邊界模糊，並可伴有椎旁軟組織腫塊。但發病部位大多發生在椎體附件區，以椎弓根破壞為特點，呈跳躍式生長的特點，在MR上可於T2WI上呈高信號，但信號達不到腦脊液的信號強度且往往不均勻。因此本例病變不太符合轉移瘤的診斷。

專家點評

脊索瘤是發生於人體中軸骨的原發低度惡性骨腫瘤，約佔原發惡性骨腫瘤的1～4%；病變多為局部侵襲，很少發生轉移。根據脊索瘤的組織學特徵將其分為普通型、軟骨樣型和去分化型3種類型[1]。

脊索瘤主要由粘液細胞質的粘液及空泡細胞組成。瘤體的CT值偏低，一般低於鄰近肌肉軟組織CT密度但高於水。CT顯示骨質破壞呈侵蝕性、蟲蝕樣，累及雙側附件橫突孔，邊緣模糊，周圍軟組織腫塊明顯。雖然腫塊分界清晰，但在肉眼辨認的腫塊邊界外常可見腫瘤組織是腫瘤術後複發率高的原因之一[2]。另外，免疫組織化學S-100、Keractin、EMA、Vimentin、PAS染色陽性等有助於脊索瘤的診斷[3]。

腫瘤在T1WI上主要表現為等或略低信號，其內的斑點狀高信號提示陳舊性出血或含高蛋白的黏液；在T2WI上多呈顯著高信號，在脂肪抑製序列上信號進一步增高，這與脊索瘤在組織學上主要由長T2弛豫時間的黏液基質和分泌黏液的液滴細胞構成有關；T2WI上腫瘤內部的低信號提示鈣化或纖維間隔。增強掃描腫瘤呈中度或明顯不均勻強化，典型表現為「蜂房樣」「顆粒樣」強化 [4-6]。本例的DWI序列上，腫瘤彌散不受限，提示腫瘤細胞排列密集，惡性程度偏高。

對於這例患者而言，其CT影像上骨質破壞區內可見斑片狀骨樣高密度影，考慮屬於腫瘤破壞的碎骨片影，未見到典型的斑點狀更高密度的鈣化影。可能病程比較短，年齡偏大，給診斷造成一定的難度。但結合臨床癥狀、發病部位以及綜合各影像表現徵象，也應可考慮到脊索瘤。相對而言，漿細胞瘤雖腫瘤形態、CT表現較符合，但MR信號及病灶內特點不太支持。

點評專家：中山大學附屬第五醫院放射科 李紹林

參考文獻：

1. 龐超楠，劉曉光，袁慧書. 脊柱活動節段脊索瘤的CT、MRI徵象分析[J].實用放射學雜誌，2015，31（7）：1155-1158.

2. 劉松齡，張雲亭．脊索瘤的病理和影像學表現[J]．國外醫學臨床放射學分冊，2001，24(4)：224—228．

3. Scolyer R A，Bonar S F，Palmer A A，et a1．Parachordoma is not distinguishab1e from axial chordoma using imm unohistochem istry[J]．Pathol Int，2004，54(5)：364—370．

4. 王冬梅，孫琦，楊獻峰，等．脊索瘤的影像診斷及分期[J]．中國臨床醫學影像雜誌，2010，21(12)：863—866．

5. 馬永強，楊寧，林光武．脊索瘤的影像學特點分析[J]．實用放射學雜誌，2007，23(7)：867—870．

6. 丁洪彬，張波，王秀平，等．顱底脊索瘤的CT和MRI影像診斷與鑒別診斷[J]．實用放射學雜誌，2007，23(11)：14491451.

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