脊索瘤良性腫瘤但卻惡性發展

?脊索瘤起源於胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布於顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內面，並與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位於顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布於骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發於這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。

顱內脊索瘤是先天性良性腫瘤，是一種破壞性腫瘤，發病率低，有報告佔腦瘤的0.15－0.2％，發病年齡高峰為30－40歲，平均年齡為35－40歲，男性比女性多見。

頭痛為顱內脊索瘤最常見的癥狀，約70％的病人有頭痛，有時在就醫前即已頭痛數年。常為全頭痛，也可向後枕部或頸部擴展。頭痛性質呈持續性鈍痛，一天中無顯著變化。如有顱內壓增高則勢必加重。脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關，頭痛也可再發。因腫瘤部位，腫瘤的發展方向不同其臨床表現各有所不同：

一、鞍部脊索瘤：

垂體功能低下，主要表現為陽萎，閉經，身體發胖等；視神經受壓產生原發性視神經萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。

二、鞍旁部脊索瘤：

主要表現動眼、滑車、，外展神經麻痹，以外展受累較受導致為常見。

三、斜坡部脊素瘤：

主要表現為腦乾受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征，外展、面神經功能損害。由於腫瘤發生於顱底，可引起交通性腦積水 ，如：腫瘤向橋小腦角發展，出現聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源於鼻咽壁遠處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。

脊索瘤多見於顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及岩骨等處。骨質破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。並可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。

脊索瘤生長雖然緩慢，且很少發生遠處轉移（晚期可轉移），但其局部破壞性很強，因腫瘤繼續生長而危害人體，且手術後極易複發，具有以下惡性特徵：

1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經血管；

2、浸潤性生長，多數無明顯包膜；

3、不易徹底切除，術後複發率幾乎接近100％。

脊索瘤的傳統治療以手術切除為主，但因脊索瘤的惡性特徵，顱底脊索瘤全部切除在技術上是不可能的，因此多需要配合其他治療。

總而言之，脊索瘤雖然是良性腫瘤但是卻呈現惡性特質，所以必須要引起患者的足夠重視。這也提醒患者朋友腫瘤的性質不是決定腫瘤危害和治療難度的唯一因素，希望患者能夠正確認識疾病、治療疾病！