患者資訊及影像
患者:男性,65歲
主訴左腰骶部疼痛1年,加重伴左下肢疼痛麻木2月。
現病史無。
既往史無。
實驗室檢查無。
超聲無。
CT/MR掃描無。
查體患者脊柱生理曲度存在,腰骶部可及明顯壓痛,按壓左側臀部時患者感左下肢放射痛,左側膝腱反射(++)左側跟腱反射消失,右側膝腱、跟腱反射(+),雙下肢血運正常。
病例問答挑戰
答案解讀:A B C
解析:根據上述影像學資料可見病變主要位於L5-S1水準椎旁,CT顯示骶骨左份呈邊緣性侵蝕性骨質破壞,椎旁可見軟組織腫塊影,邊界尚清,密度尚均勻。MRI更清晰的顯示椎旁軟組織腫塊影,增強掃描可見明顯強化,L5-S1水準椎管內可見相同病變。
問題二結合臨床資料和影像學表現特點,該病例有可能是哪種病變?(多選)
A良性病變
B交界性病變
C低度惡性病變
D高度惡性病變
答案解讀:B C D
解析:該患者是一位老年男性,雖然病灶邊界尚清,但椎旁軟組織腫塊大並呈明顯強化,相應水準的硬膜囊受累,局部骨質呈侵蝕性破壞,提示該病變更傾向於交界性、低度惡性或高度惡性的腫瘤性病變。
問題三結合臨床資料和影像學表現特點,該病例最可能診斷為下列哪種疾病?(單選)
A脊索瘤
B孤立性漿細胞瘤
C骨淋巴瘤
DEwing瘤
E轉移瘤
答案解讀:B
解析:病變主體位於L5-S1水準椎旁,可見明顯軟組織腫塊影,邊界清晰,骶骨左份呈邊緣性侵蝕性骨質破壞,邊界尚清晰。病灶在T1WI上為稍低信號,在T2WI上為稍高信號,L5-S1水準椎管內可見相應病變,增強掃描病灶呈明顯較均勻強化。以上影像學表現特點提示病變是惡性原發骨腫瘤可能。病灶在MRI T1WI、T2WI上內部信號較均勻,與Ewing瘤不符;病灶呈明顯強化,與淋巴瘤不符合。患者年齡較大,與Ewing瘤不符,且無原發腫瘤史或身體其他部位腫瘤,排除其他腫瘤後要考慮到孤立性漿細胞瘤的可能。
診斷與鑒別診斷
診斷1)手術病理:顯示腫瘤組織含有大量中性粒細胞及漿細胞樣細胞,免疫組化腫瘤細胞表達CD138、Vimentin、CD56,不表達CD117、CK、MPO、Kappa,Ki67陽性約10-20%。
病理診斷漿細胞瘤。
該患者除骶骨的病變外其他部位影像學檢查及相關實驗室檢查提示全身再無其他病灶,同時病灶跨越骶骨生長,骶骨有骨質破壞,因此綜合考慮孤立性漿細胞瘤。
診斷要點本病例特點為老年患者。CT平掃可見病變主體位於L5-S1水準椎旁,可見明顯軟組織腫塊影,邊界清晰,骶骨左份呈邊緣性侵蝕性骨質破壞,邊界尚清晰。病灶在T1WI上為稍低信號,在T2WI上為稍高信號,信號較均勻,L5-S1水準椎管內可見相似病灶,增強掃描病灶呈明顯較均勻強化。骨質破壞和巨大軟組織腫塊形成,提示惡性原發性骨腫瘤可能。
鑒別診斷1)脊索瘤:最好發於骶尾部,其次是蝶骨枕骨聯合區。脊索瘤在CT上表現為溶骨性、蟲蝕樣骨質破壞,內部可見不同程度的骨化鈣化影,易侵犯周圍軟組織形成腫塊。脊索瘤一般信號不均勻,在T2WI上為高信號,與該例病變不相符。脊索瘤為惡性腫瘤,骨質破壞區邊界不清,與本例病灶輕度骨質破壞且破壞區邊界清晰的特點不符。且脊索瘤內低信號的纖維分隔將高信號的腫瘤細胞分隔成多小葉狀,形成T2WI「蜂房征」。
2)轉移瘤:該病人為老年男性,需要考慮轉移瘤的可能性。但轉移瘤多有原發腫瘤的病史,在CT上呈現侵蝕性骨質破壞,邊界不清,與本例患者CT表現不相符。轉移瘤在T2WI上呈高信號,但信號往往不均勻。綜合病史該病變與轉移瘤不符。
3)Ewing瘤:Ewing瘤多見於兒童和青少年,發生於扁骨及不規則骨的Ewing瘤骨質破壞多樣,常伴骨外巨大軟組織腫塊,並與骨質破壞範圍不相稱,缺乏影像學特徵。T2WI上為高或稍高信號,增強後多為明顯不均勻強化,可有壞死、囊變。從MRI信號來看,該病變信號較均勻,不符合Ewing瘤,且發病年齡較大。
4)淋巴瘤:淋巴瘤多發生於中老年 ,脊柱惡性淋巴瘤少見,多位於硬膜外,椎體或附件伴蟲蝕樣骨質破壞,骨質破壞較輕,但軟組織腫塊明顯。T1WI呈稍低信號,T2WI呈稍高信號,信號多較均勻。由於細胞密實,淋巴瘤增強後多呈輕到中度強化。該病例骨質破壞輕,軟組織腫塊大,且累及椎管內,與淋巴瘤鑒別有難度,但該病變增強掃描呈強化較淋巴瘤明顯。
病例供稿:貴州醫科大學附屬醫院放射科 胡登月、宋玲玲
專家點評
漿細胞腫瘤是一組疾病的總稱,包括多發性骨髓瘤、孤立性骨骼漿細胞瘤和髓外漿細胞瘤,以多發性骨髓瘤多見。WHO2013版骨腫瘤分類將這一組疾病中的孤立性漿細胞瘤單獨列出,成為一種新的病種與之呼應。該患者病變位於L5-S1水準處,椎旁可見明顯軟組織腫塊影,骨質僅呈輕度破壞,與典型的漿細胞瘤表現不太相符,增加了診斷的難度。
病灶在MRI上主要表現為T1WI稍低信號,在T2WI稍高信號,內部信號較均勻,與Ewing瘤不符;病灶呈明顯強化,與淋巴瘤不符合。L5-S1水準椎管內受累,具有惡性腫瘤的特徵,骶骨骨質破壞,全身無其他相似病灶,排除其他腫瘤後要考慮到孤立性漿細胞瘤的可能。
點評專家:中山大學孫逸仙紀念醫院放射科 梁碧玲
參考文獻
[1] Giardino AA, Shinagare AB, Shinagare SA, et al. Primary bone lymphoma involving bilateral tibia. American Journal of Hematology. 2012;87(9):924-925.
[2]Henninger B, Glodny B, Rudisch A, et al. Ewing sarcoma versus osteomyelitis: differential diagnosis with magnetic resonance imaging. Skeletal Radiol. 2013;42(8):1097-1
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