19歲男孩大腿根部疼痛，一查竟是惡性腫瘤【確診丨醫學影像經典病例452】

患者資訊及影像

患者：男性，19歲

主訴左大腿根部疼痛並進行性加重一個月。

現病史無。

既往史無。

實驗室檢查無。

超聲無。

CT/MR掃描無。

查體左股根部可觸及明顯包塊，局部皮溫高，未見皮膚髮紅及明顯靜脈曲張。腫塊質硬、壓痛，活動度差。

病例問答挑戰

答案解讀：C

解析：本例為左恥骨病變，X線平片顯示顯示恥骨聯合區局限骨質破壞；CT顯示恥骨聯合及恥骨上支的滲透性骨質破壞；內未見成骨及鈣化。骨旁見巨大軟組織腫塊，軟組織腫塊範圍大於骨破壞範圍。這些影像學表現提示病灶為惡性。

問題二

問題2：根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最可能診斷為下述哪一項

A尤文肉瘤

B骨肉瘤

C軟骨肉瘤

D轉移瘤

E朗格漢斯細胞組織細胞增生症

答案解讀：A

解析：本例發生於青年患者骨盆的惡性病灶，滲透性骨破壞灶，伴周圍巨大軟組織腫塊，病灶內未見腫瘤成骨及鈣化，提示尤文肉瘤的可能性大。

問題三

尤文肉瘤影像學特點包括？

A蟲蝕狀骨質破壞

B連續完整的骨膜反應

C皮質破壞

D骨旁軟組織腫塊

E高密度腫瘤骨

答案解讀：A C D

解析：尤文肉瘤為起源於骨髓內小圓細胞的惡性腫瘤，佔兒童原發惡性腫瘤的第二位。影像學特徵表現為蟲蝕狀骨質破壞、蔥皮樣不連續完整的骨膜反應以及骨旁軟組織腫塊；軟組織腫塊範圍多大於骨破壞範圍。當病灶內出現高密度時多為反應性成骨，而不是腫瘤骨。

診斷

穿刺病理結果：尤文肉瘤

診斷要點

本例為左恥骨病變，X線平片顯示顯示恥骨聯合區局限骨質破壞；CT顯示恥骨聯合及恥骨上支的滲透性骨質破壞，皮質無明顯中斷；骨旁見巨大軟組織腫塊，盆腔內軟組織受推擠移位。 MRI更清晰顯示病灶髓腔內浸潤範圍及骨旁軟組織腫塊的侵犯範圍。這些影像學表現提示病灶為惡性。本例發生於青年患者骨盆的惡性病灶，滲透性骨破壞灶，伴周圍巨大軟組織腫塊，病灶內未見腫瘤成骨及鈣化，提示尤文肉瘤的可能性大。

鑒別診斷

1）軟骨肉瘤：軟骨肉瘤是成人骨盆最常見的原發惡性腫瘤，好發年齡為50-60歲。 CT病灶內出現環形或半環形的鈣化為軟骨肉瘤的特徵表現；MRI可以識別瘤軟骨及軟骨基質，軟骨基質MRI表現為髓內分葉狀T2 高信號病灶，內見低信號分隔，表現較具特徵性。本例患者年齡較小，影像表現未見瘤軟骨及軟骨基質，不支持軟骨肉瘤的診斷。

2）骨肉瘤：骨肉瘤是兒童最常見的惡性骨腫瘤，由於與尤文肉瘤發病年齡範圍相近，二者同時具有肉瘤影像學惡性病變表現特點，因此很易混淆。但骨肉瘤以腫瘤骨形成為其特徵性表現。本例病灶內未見腫瘤性成骨，不支持骨肉瘤的診斷。

專家點評

尤文肉瘤發病率佔所有惡性骨腫瘤5%，是兒童、青少年第二高發惡性骨腫瘤，佔所有惡性骨腫瘤5%。好發於長管狀骨骨乾，發生於骨盆較少見。扁骨病變20歲以上多見。尤文肉瘤的骨破壞多為滲透狀、鼠咬狀，邊界難以確定；長骨病變多伴有層狀骨膜反應及Codman』s三角；病灶內可有反應性骨質硬化。CT比X線顯示病變更清新。相對於骨破壞灶範圍，更大的軟組織腫塊為尤文肉瘤特徵性改變。MRI更清晰顯示病灶髓腔內浸潤範圍。本例骨盆尤文肉瘤病灶，具有較典型的影像學表現；但發生於骨盆的尤文肉瘤，少見層狀骨膜反應及Codman』s三角。發生於骨盆的惡性骨腫瘤，鑒別診斷需考慮到骨肉瘤、軟骨肉瘤、轉移瘤等骨盆好發惡性病變，仔細觀察CT及MRI表現，識別出腫瘤基質等線索，並緊密結合臨床分析，有助於術前的正確診斷。

點評專家：中國醫科大學附屬盛京醫院放射科潘詩農

參考文獻：

[1] Ritchie D: Bony pelvis, in Davies AM, Sundaram M, James SLJ (eds):Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions (ed 1). Berlin, Springer, 2009, pp 603-620.

[2] Bloem JL1, Reidsma II. Bone and soft tissue tumors of hip and pelvis.Eur J Radiol, 2012, 81(12): 3793-3801.

[3] Girish G, Finlay K, Fessell D, et al. Imaging review of skeletal tumors of the pelvis malignant tumors and tumor mimics. Scientific World Journal, 2012, 2012: 240281.

長按圖片，識別二維碼▲

關注醫侃（yikantime）

微博：@醫看

點擊「閱讀原文」,進入「醫看」醫生問答平台！