手腕部疼痛，竟是腫瘤惹的禍【確診丨醫學影像經典病例450】

患者資訊及影像

患者：女性，33歲

主訴於半年前出現左腕疼痛，負重後明顯加劇。

現病史無。

既往史無。

實驗室檢查無。

超聲無。

CT/MR掃描無。

查體左腕橈側橈骨少許腫脹，壓痛，活動尚可。

病例問答挑戰

答案解讀：C

解析：CT上可見橈骨遠端骨質破壞，其內密度不均勻，可見骨脊，未見明顯骨膜反應。

根據以上臨床資料與影像學表現特點，該病例最可能診斷為下述哪一項（單選）

A骨巨細胞瘤

B纖維組織細胞瘤

C骨母細胞瘤

D侵襲性纖維瘤病

E軟骨粘液樣纖維瘤

答案解讀：D

解析：X線平片可見左橈骨遠端溶骨性病灶，呈膨脹性改變，局部骨皮質中斷缺損，病灶內見呈「樹根狀」的粗大骨脊；CT平掃可見病灶內明顯軟組織密度填充，亦可見高密度殘留骨脊；在MRI上，腫瘤在T1W呈低信號、T2W上呈高低混合信號，尺側骨皮質中斷，可見軟組織腫塊破入骨皮質外，無骨膜反應，瘤周水腫不明顯。增強後可見病灶強化明顯，但其內分隔不強化，呈條狀低信號影。

診斷與鑒別診斷

侵襲性纖維瘤病伴反應性骨質增生，局部區腫瘤細胞增生活躍；腫瘤呈侵襲性生長，侵蝕骨皮質。

1）骨巨細胞瘤：骨巨細胞瘤較常見，好發年齡為20-40歲，大多發生於長骨骨端，多見於股骨遠端、脛骨近端。偏心性溶骨性破壞，無骨化或鈣化，病變貼近關節軟骨下，骨皮質變薄、膨脹，骨殼完整或破裂，與正常骨分界清楚，多無硬化邊緣。T1W呈均勻低信號或中度信號，如有出血可有灶性高信號，T2W常呈不均勻高、低混雜信號，病灶內出血或繼發動脈瘤樣骨囊腫，則可見單房或多房的液-液平。增強後掃描病灶有輕度均勻或不均勻強化。侵襲性骨巨細胞瘤可見局部骨皮質變薄缺損，腫瘤組織向外生長。本病例病灶位於橈骨遠端，向骨乾延伸，骨質破壞區內殘存骨脊樣結構較粗大，病灶邊緣有厚的硬化邊，與骨巨細胞瘤表現不符。

2）骨母細胞瘤：侵襲性骨母細胞瘤也可發生於骨端，可表現為膨脹性溶骨性骨質破壞，骨皮質變薄甚至中斷，近半數可有硬化邊緣，但病灶內常出現斑點、斑片狀高密度鈣化或骨化影，病灶周圍通常反應性水腫明顯，有骨膜新骨形成。

3）軟骨粘液樣纖維瘤：較少見，主要發生在30歲以前的青少年，腫瘤多位於長骨乾骺端，可向骨端或骨乾發展，呈偏心性地圖樣骨質破壞，病變的髓腔緣的破壞界面清晰，周邊有硬化、骨脊，呈典型的良性改變，而皮質緣有明顯吸收、變薄，甚至破壞，常伴局部軟組織腫塊，似惡性腫瘤的表現，形成所謂的「陰陽」臉譜樣表現，少部分病灶內可有斑點狀鈣化。MRI呈現大部分軟骨類腫瘤特點，呈T1W低、中等信號，T2W高信號，增強後病灶全部或部分不均勻強化，或有軟骨類腫瘤的環形、花邊樣強化。本病例T2W呈高、低混雜信號，增強後病灶明顯強化，其內間隔不強化，且未見明顯骨膜反應。

4）纖維組織細胞瘤：纖維組織細胞瘤多發生於長骨骨乾或乾骺端，病灶多境界清楚，呈圓形或橢圓形，硬化邊明顯，多表現為溶骨性骨質破壞，部分可有膨脹，少數病灶內可見骨脊及點片狀鈣化。通常無骨膜反應和軟組織浸潤，當膨脹明顯時或具有侵襲性時骨皮質斷裂，病灶周圍可出現軟組織腫塊。惡性纖維組織細胞瘤可表現出明顯的骨質破壞及軟組織腫塊，但通常無骨脊及硬化緣。

5）侵襲性纖維瘤病：較少見，好發於年輕人，多數骨侵襲性纖維瘤表現為膨脹性溶骨性破壞，可見硬化邊，部分病灶內會出現特徵性的呈「樹根狀」骨脊，腫瘤突破皮質可形成邊界清晰的軟組織腫塊，似惡性腫瘤。MRI T2W上可出現低信號或高低混雜信號。根據發病部位、年齡、臨床及影像學特徵，本病例較為符合軟侵襲性纖維瘤表現。

專家點評

侵襲性纖維瘤病（aggressive fibromatosis AF）又稱硬纖維瘤、韌帶樣纖維瘤，是一種較為少見的來源於深部纖維結締組織，介於纖維瘤與纖維肉瘤之間的交界性軟組織腫瘤，具有浸潤性生長、局部複發傾向但不具有轉移能力的特點。雖然在組織學上為良性腫瘤腫瘤不發生轉移，但具有局部浸潤性生長的特點，手術後常易局部複發，複發率高達65%。根據其發生的解剖部位將其主要分為3類： 腹部外、腹壁、腹內，3類的大體形態和組織學形態相似，但複發潛能卻不同。本病例為發生在四肢骨骼的腹外型侵襲性纖維瘤病。

侵襲性纖維瘤病的X線表現主要為膨脹性溶骨性骨質破壞，部分病灶內可看到不規則骨小梁或骨脊呈「樹根狀」或「鬍鬚樣」向軟組織內延伸，此為侵襲性纖維瘤病特徵性X線表現。CT上多見病灶呈膨脹性改變，局部骨皮質變薄或缺損，缺損區軟組織腫塊明顯，多無液化壞死，部分病灶邊緣骨質硬化。MRI上病灶呈T1W等信號或略低信號，T2W信號表現多樣，多呈稍高或高低等混雜信號，低信號反映了緻密結締組織基質和相對無細胞結構的腫瘤組織。病灶內間隔多呈條狀T1W、T2W低信號帶。通常無液化壞死及鈣化形成，瘤周水腫多不明顯。

骨的侵襲性纖維瘤病較少見，影像學有一定的特徵性，通常還需與軟骨粘液樣纖維瘤、骨巨細胞瘤、惡性纖維組織細胞瘤等相鑒別，鑒別有一定難度。由於侵襲性纖維瘤術後極易複發，對本病的正確診斷有助於臨床的及時治療及正確評估預後。

點評專家：上海交通大學附屬第六人民醫院放射科 姚偉武

長按圖片，識別二維碼▲

關注醫侃（yikantime）

微博：@醫看

點擊「閱讀原文」,進入「醫看」醫生問答平台！