作者:Shannon Johnson
淋巴瘤是起源於淋巴細胞的惡性腫瘤,與許多腫瘤一樣,淋巴瘤分成4期。當癌細胞侵及淋巴結引流區域之外的結外器官,如脊髓、肺或肝,則為IV期淋巴瘤(也稱「晚期」)。
2014版Lugano分期標準
說明:CT、MRI或PET/CT作為分期檢查方法
IV期淋巴瘤通常是可以治療的。影響患者預後的因素有很多,包括疾病類型和年齡。
本文,我們將討論不同類型IV期淋巴瘤的癥狀、治療和存活率。
IV淋巴瘤的分類
淋巴瘤主要分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩類。
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤按照病理類型分為結節性、富含淋巴細胞型和經典型。
大約95%的霍奇金淋巴瘤是經典型霍奇金淋巴瘤,分為以下4個亞型:
a.結節硬化型
b.混合細胞型
c.富含淋巴細胞型
d.淋巴細胞消減型
大約5%的霍奇金淋巴瘤是結節性富含淋巴細胞型霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤的不同亞型都具有其獨特的特徵,這也決定了治療選擇的不同。
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤可發生於淋巴結和其他器官,如胃、腸和皮膚。根據非霍奇金淋巴瘤的自然病程,可以歸為三大臨床類型,即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據不同的淋巴細胞起源,可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。與霍奇金淋巴瘤一樣,非霍奇金淋巴瘤的不同類型決定了其治療方法的差異。
癥狀
霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的臨床表現既具有一定的共同特點,同時按照不同的病理類型、受侵部位和範圍又存在著很大的差異。
IV期淋巴瘤的癥狀可包括:
1)皮下淋巴結腫大
2) 疲勞
3)畏寒
4)食欲不振
5)瘙癢
6)持續咳嗽
7)呼吸急促
8)胸痛
9)腹脹
10)早飽
11)容易瘀傷或出血
12)經常感染
13)噁心或嘔吐
B癥狀主要在霍奇金淋巴瘤中有預後意義;最新文獻中B癥狀在非霍奇金淋巴瘤中的價值較低。所謂B癥狀:不明原因的體重下降>10%(診斷前6個月內),發熱>38℃並排除其他原因發熱,盜汗(夜間大量出汗,需要更換衣服被褥)。
治療
IV期淋巴瘤的治療取決於患者的病理類型、既往病史及受累器官。
霍奇金淋巴瘤
IV期霍奇金淋巴瘤的治療原則通常為化療。化療後殘存病灶超過2.5cm以上的患者可進行局部放療。
常用化療方案包括:
ABVD方案:為首選方案,即多柔比星+博來黴素+長春花鹼+達卡巴嗪。
BEACOPP方案:即博來黴素+依託泊苷+多柔比星+環磷醯胺+長春新鹼+甲基苄肼+潑尼松。
在隨訪過程中發現病人有大量病灶或殘留病灶的影像學證據時,醫生會建議病人進行放療。
醫生也可能建議其他治療方式,包括乾細胞移植、或更換藥物組合。
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤的標準化療聯合方案為CHOP方案,即環磷醯胺+多柔比星+長春新鹼+潑尼松。對於侵襲性非霍奇金淋巴瘤,可用R-CHOP方案,即在CHOP方案中加入利妥昔單抗。
非霍奇金淋巴瘤病理類型眾多,不同的病理類型的患者首選的治療方案也各不相同,除化療和放療之外,還可進行造血乾細胞移植。
預後
治療方案的不斷改進使醫生可以治癒一些(具體則取決於病理類型和病人的危險因素)IV期淋巴瘤患者。如果無法達到治癒,治療的目的則為控制患者癥狀,並保證患者生活質量。
生存率
生存率與疾病類型和臨床分期密切相關,因不同的病理類型和臨床分期,生存率有很大差異。許多因素都會影響生存率,需要強調的是每個人都是不同的,很多人的壽命可能比預估的要長很多。
以下風險因素影響患者的預後,並可能使病情加重:
a.存在B癥狀
b.年齡≥45歲
c.男性
d.具有特定的白細胞和紅細胞計數
總結
淋巴瘤是淋巴系統惡性腫瘤,IV期淋巴瘤意味著癌症已經擴散到淋巴系統以外的器官。生存率因個體的風險因素和病理類型不同而存在很大差異。 IV期淋巴瘤的生存率低於其他分期,但也有治癒的可能。
診斷為IV期淋巴瘤的患者應該與醫生討論他們的治療方案和預後。疾病治療需要醫生、護士、患者、心理健康諮詢師和社會等各方面的協作。
參考文獻:
1.https://www.medicalnewstoday.com/articles/323941.php
2. https://baike.baidu.com/item/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4/1470407?fr=aladdin
3.中國臨床腫瘤學會(CSCO)淋巴瘤診療指南 2019
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