醫生總是向淋巴瘤患者提起的分期是什麼意思？

概述

淋巴瘤（lymphoma）起源於淋巴結和淋巴組織，其發生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產生的某種免疫細胞惡變有關，是免疫系統的惡性腫瘤。

按組織病理學改變，淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）兩大類。

全世界有淋巴瘤患者450萬以上。我國經標化後淋巴瘤的總發病率男性為1.39/10萬，女性為0.84/10萬，男性發病率明顯多於女性，發病率明顯低於歐美各國及日本。發病年齡最小為3個月，最大為82歲，以20~40歲為多見。城市的發病率高於農村。我國淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬，排在惡性腫瘤死亡的第11～13位。HL僅佔淋巴瘤的8％～11％，與國外佔25％有顯著不同。

淋巴瘤分期

目前採用分期Ann Arbor系統

一．Ann Arbor系統雖然最初為霍奇金淋巴瘤設計，但也常規應用於非霍奇金氏淋巴瘤的臨床分期。但應了解對NHL來說，臨床分期不象霍奇金淋巴瘤那樣重要。特別是進展型或高度進展型NHL，即使臨床分期比較局限，仍應視為全身性疾患，著重給予系統治療。

Ann Arbor分期系統

I 期侵犯單個淋巴結區域（I）或單個結外部位（IE）

II期侵犯2個或2個以上淋巴結區域，但均在隔肌的同側（II），可伴有同側的局限性結外器官侵犯（IIE）

III期隔肌上下淋巴結區域均有侵犯（III），可伴有局限性結外器官侵犯（IIIE）或脾侵犯（IIIS）或兩者均侵犯（IIIES）。

IV期在淋巴結、脾臟和咽淋巴環之外，一個或多個結外器官或組織受廣泛侵犯，伴有或不伴有淋巴結腫大等。

各期患者按有無B癥狀分為A、B兩類。B癥狀包括：6個月內不明原因的體重下降＞10％；原因不明的發熱（38OC以上）；盜汗。

二． 而對於原發皮膚的非霍奇金氏淋巴瘤，皮膚T細胞淋巴瘤的TNM分期系統對指導治療和預測預後更有價值。 皮膚淋巴瘤的TNM分期系統

早期

IA 10%皮疹或斑疹（T1） IB≥10%皮疹或斑疹（T2）

IIA T1-2，淋巴結腫大但活檢陰性

中期

IIB 皮膚腫瘤（T3） III 紅皮病（T4）

IVA T1-4，淋巴結腫大且活檢陽性

晚期

IVB T1-4，內臟侵犯。

淋巴瘤的臨床表現

由於病變部位和範圍不盡相同，臨床表現很不一致。

原發部位可以在淋巴結，也可在結外淋巴組織，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。

1、霍奇金氏病的主要臨床表現：

（1）、淋巴結腫大：為霍奇金氏病最多的首發癥狀，表現為無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大，（佔60-80%）左多於右，其次為腋下淋巴結腫大。

淋巴結可以活動，也可互相粘連、融合成塊，觸診質堅而有軟骨樣感覺。

（2）、肝脾腫大：常先累及脾，繼而轉移侵犯至肝，常見於晚期病例。肝嚴重累及者可發生黃疸、腹水，甚至肝功能衰竭而死亡。

（3）、淋巴結腫大的壓迫癥狀：變異多端，與被壓迫器官和程度有關。腫大的縱膈淋巴結壓迫食管，可引起吞咽困難；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合症；壓迫氣管導致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺等。

腹腔淋巴結腫大壓迫腸腔引起腹痛、噁心、嘔吐等胃腸功能失調癥狀。

腹膜後淋巴結腫大壓迫輸尿管引起腎盂積水，偶有因雙側積水而致腎功能衰竭。 腹膜後淋巴結病變沿脊神經根浸潤椎管腔；硬膜外腫塊導致脊髓壓迫症出現下肢軟弱乏力，大小便困難，甚至截癱。

（上腔靜脈、氣管、脊髓壓迫均屬內科急症，要及時診斷與治療，否則病變發展可致殘廢、死亡。） 肝門淋巴結腫大壓迫總膽管引起黃疸。

（4）、淋巴結外器官侵犯： HD可侵犯全身各組織器官。

肺部侵犯可引起咳嗽、氣促、胸悶、胸痛、呼吸衰竭。 胸腔積液往往提示胸部已有廣泛病變，是預後不良徵象。

胃腸道累及好發於小腸，尤其是迴腸末端，其次是胃，癥狀有腹痛、腹塊、嘔吐、嘔血、黑便，和癌腫難於區別。

骨骼累及以溶骨性病變為主，可引起壓縮性骨折。（如胸椎、腰椎）

中樞神經系統侵犯多見於晚期，以脊髓壓迫症最常見，腦膜浸潤並不多見，腦實質病變極少見，表現有頭痛、癲癇發作、顱神經麻痹。

（5）、全身癥狀：

常見為不明原因發熱、胃納減退、體重減輕、盜汗、全身雜癢。 周期性發熱系HD特徵性癥狀之一。（1/6）

2、非霍奇金氏淋巴瘤主要臨床表現：

大多以無痛性頸部或鎖骨上的淋巴結腫大為首見癥狀，但較HD為少腫大的淋巴結也可引起相應的壓迫癥狀。

NHL 較HD更有結外侵犯傾向，尤其是瀰漫型組織細胞性淋巴瘤。結外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經系統為多。

累及胃腸道部位以小腸為多，其中半數以上為迴腸，臨床有腹痛、腹瀉、腹塊，個別因腸梗阻或大量出血經施行手術而確診。

肝脾累及多見。

近1/3有心包及心臟侵犯。

NHL較HD發展更為迅速，易發生遠處擴散。

淋巴瘤預後：

1、 霍奇金氏病預後：與組織類型及臨床分期緊密相關。

淋巴細胞為主型預後最好，五年生存率94.3% 淋巴細胞耗竭型預後最差，五年生存率27.4% 結節硬化及混合細胞型介於兩者之間 Ⅰ期五年生存率92.5% Ⅱ期五年生存率86.3% Ⅲ期五年生存率69.5% Ⅳ期五年生存率31.9%

有全身癥狀較無全身癥狀預後差。 兒童及老年較中青年預後差。 女性治療後較男性預後好。 2、 非霍奇金氏淋巴瘤預後：病理類型較為重要。

瀰漫性淋巴細胞分化好，六年生存率為61%。 瀰漫性淋巴細胞分化差，六年生存率為42%。 淋巴母細胞型淋巴瘤，四年生存率僅為本30%。 有無全身癥狀對預後影響較霍奇金氏病為小。

淋巴瘤的分期對患者病情判斷，治療方式的選擇和預後的評估都有很大的意義！