血液丨淋巴瘤

基本病理分類

淋巴瘤是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤兩大類。

臨床分期（4期2組）

Ⅲ期：膈上下都已有淋巴結病變(Ⅲ)，可以同時伴有脾累及(Ⅲs)，或淋巴結以外某一器官受累，加上膈兩側淋巴結受累(ⅢE)；

Ⅳ期：病變已侵犯多處淋巴結及淋巴結以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。

所有各期又可按患者有全身癥狀(如發熱達38℃以上連續3天、盜汗及6個月內體重減輕1／10或更多)為B組，無全身癥狀為A組。

臨床表現

首發癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大，其次為腋下淋巴結腫大。腫大淋巴結可以活動，也可互相粘連，融合成塊，觸診有如硬橡皮樣感覺。深部淋巴51Weikao_com結腫大可壓迫鄰近器官，表現為壓迫癥狀，例如縱隔淋巴結腫大可致上腔靜脈壓迫症，硬膜外腫塊可導致脊髓壓迫症等。無痛性淋巴結腫大為首起表現者以霍奇金病多見。

診斷與鑒別診斷

診斷霍奇金淋巴瘤應抓住幾個關鍵性表現：①無痛性頸部或鎖骨上淋巴結進行性腫大，約佔60％～80％；②飲酒後引起淋巴結疼痛是HL所特有的癥狀；③30％～40％的HL患者首發癥狀為不明原因的持續發熱，約1／6病人表現為周期性發熱(Pel-Ebstein熱)；④另有部分患者首發癥狀為局部或全身的頑固性瘙癢，多為年輕女性。原髮結外淋巴組織多見於非霍奇金淋巴瘤。結外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經系統為多見。胃腸道累及以小腸為多，尤其是迴腸，其次為胃，臨床表現為腹痛、腹瀉和腹塊，甚至引起腸梗阻。骨髓累及者，骨髓塗片中霍奇金病可找到裡·斯(Reed-Stemberg)細胞，非霍奇金淋巴瘤可找到淋巴肉瘤細胞，晚期亦可並發淋巴細胞白血病。此外，肝臟浸潤、脾腫大、肺浸潤、胸腔積液、骨骼損害、皮膚浸潤也不少見。

部分病例可以原因不明持續或周期性發熱為主要首起癥狀，如無淺表淋巴結腫大，診斷較困難。

治療原則和常用化療方案

腫瘤性疾病的治療大部分都是綜合化療，如急淋-VP、急非淋-DA、慢粒-羥基脲、霍奇金-MOPP、非霍奇金-CHOP。

(一)治療原則 霍奇金病治療原則：凡屬臨床分期ⅠA或ⅡA選用擴大照射，膈上用鬥篷式，膈下用倒「Y」字式；ⅠB和ⅡB宜全淋巴結照射，或單用聯合化療；ⅢA宜聯合化療和放療綜合治療，ⅢB和Ⅳ期單用聯合化療。非霍奇金淋巴瘤對放療也敏感但複發率高，因此首選放療僅限於低度惡性臨床分期為Ⅰ及Ⅱ期及中度惡性Ⅰ期的患者，Ⅲ及Ⅳ期多首選聯合化療，局部放療僅作為姑息治療。

(二)常用化療方案 霍奇金病首選MOPP方案(氮芥、長春新鹼、甲基苄肼和潑尼松)，非霍奇金淋巴瘤首選CHOP方案(環磷醯胺、阿黴素、長春新鹼和潑尼松)。

主演：吳鎮宇 / 張智霖 / 佘詩曼