關於淋巴瘤，搞清這10個問題就夠了

導讀

對於淋巴瘤患者，最大的風險是誤診，原因是淋巴瘤種類實在太多了。不同的淋巴瘤亞型，臨床表現也不盡相同，治療方案也有所差異。「看病不是鬧著玩兒」，治療前必須先搞清這些問題。

什麼是淋巴瘤？

人的身體內布滿了淋巴管道、淋巴結和淋巴組織，形成淋巴系統。淋巴組織由細小的淋巴細胞組成，細小的淋巴細胞可隨著淋巴液流到身體各個器官和組織。

正常的淋巴細胞是會按生理需要而增生，但當這些細胞產生惡性病變時，會不斷增生。它們結集在淋巴器官或淋巴組織內，形成腫塊。這些源發於淋巴結和淋巴組織的惡性腫瘤，稱惡性淋巴瘤。

淋巴瘤在任何年齡都可以發病，但是老年人（尤其是65歲以上）的患病風險更高，男性高於女性。

淋巴瘤致病因素有哪些？

淋巴瘤發病的可能機理為，在遺傳性或獲得性免疫障礙的情況下，淋巴細胞長期受到外源性或內源性抗原的刺激，導致增殖反應，由於T抑製細胞的缺失或功能障礙，淋巴細胞對抗原刺激的增殖反應失去正常的反饋控制，因而出現無限制的增殖，最後導致淋巴瘤的發生。目前已知與以下因素有關聯。

1 、病毒感染：EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV等；

2 、免疫因素：有自身免疫性疾病或後天發生免疫抑製、服用免疫抑製藥；

3 、放射因素：與接受放射劑量、接受放射時年齡等有關係；

4 、化學物質：烷化劑、多環芳烴類化合物、芳香胺類化合物與惡性淋巴瘤的發病有一定的聯繫；

5 、遺傳因素：遺傳因素與惡性淋巴瘤的病因相關有許多方面的報導，有時可見明顯的家族聚集性，如兄弟姐妹可先後或同時患惡性淋巴瘤。

淋巴瘤主要分類？

按照「WHO淋巴系統腫瘤病理分類標準」，目前已知淋巴瘤有80種左右的分類，大體可分為霍奇金淋巴瘤（10%）和非霍奇金淋巴瘤（90%）兩大類。

霍奇金淋巴瘤分兩大類，共五種類型，即4型經典型霍奇金淋巴瘤（經典型霍奇金淋巴瘤又分為結節硬化型、富於淋巴細胞經典型霍奇金淋巴瘤、混合細胞型和淋巴細胞消減型）4個亞型和結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤。

非霍奇金淋巴瘤主要包括B細胞淋巴瘤（約70%）和T/NK細胞淋巴瘤（20%）。

淋巴瘤有哪些臨床表現？

淋巴瘤種類有幾十種，臨床表現也是多種多樣。最常見的可能是無痛性淺表、深部、結外的淋巴結腫大，腫塊大小不等、不對稱、質實有彈性。

1 、淺表淋巴結腫大或形成結節腫塊：尤其以頸淋巴結腫大最為常見，其次為腋窩、腹股溝淋巴結。

2 、體內深部淋巴結腫塊：因部位而異。浸潤縱隔、肺多表現為胸悶胸痛、呼吸困難；浸潤腸系膜淋巴結、腹膜後淋巴結表現為腹痛腫塊、腸梗阻等。

3 、結外淋巴組織的增生和腫塊：內臟、顱內受累。

對於低惡性的非霍奇金淋巴瘤，淋巴結腫多為多個分散、獨立的；對於侵襲性或高度的非霍奇金淋巴瘤，淋巴結腫大進展快、可融合成團，甚至與基底皮膚粘連，引起壓迫、水腫、阻塞等癥狀。

白血病和淋巴瘤是否會並存？

這種情況可能會發生。例如，淋巴母細胞淋巴瘤/急性淋巴細胞白血病目前被認為是一種疾病，有時以白血病的形式起病，有時以淋巴瘤的形式（腫塊、腫大）起病，T細胞來源的通常以縱膈腫物形式多見，B細胞來源的以白血病形式多見。T淋巴細胞白血病患者若出現了淋巴結腫大，病理診斷也可以是T淋巴母細胞淋巴瘤。

淋巴瘤如何診斷？

病理學檢查是淋巴瘤診斷「金標準」。尤其是對於初診患者，最主要是依靠對病灶的組織病理學檢查，當然也要結合體格檢查、影像學和PET-CT、血液生化檢查以及血液、骨髓檢查結果作綜合分析和判斷。

組織病理學檢查：HE染色切片、輔助檢查（免疫組化、基因重排、原位雜交、流式細胞分析等），可對淋巴瘤進行危險分層（高、中、低）。

其他檢查：細胞病理學檢查（病灶、血液、骨髓）、血液生化檢查、體格檢查、影像學（CT）和PET-CT檢查等。

淋巴瘤如何分期？

疾病的分期對最佳治療方案的選擇至關重要。

Ann?Arbor分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期系統，更適用於HL和原發淋巴結的NHL，而對於某些原發淋巴結外的NHL難以適用，這些特殊結外器官和部位原發的NHL，通常有其專屬的分期系統?

Ann?Arbor分期

?淋巴瘤Ⅰ期：隻侵犯一組或一群，比如隻侵犯鎖骨上窩。

?淋巴瘤Ⅱ期：侵犯兩組淋巴結或以上，但都在橫膈的同側，比如鎖骨上窩和頸後的淋巴結。

?淋巴瘤Ⅲ期：侵犯分別在橫膈上以及橫膈下的淋巴結時證明已為淋巴瘤3期。

?淋巴瘤Ⅳ期：出現了骨、肝、脾等淋巴結以外器官或系統的侵犯。

淋巴瘤如何治療？

淋巴瘤並非不治之症，目前有很多治療方法，治療時需遵循「量體裁衣」個性化治療。

1 、化療：常用方案有CHOP、RroMACE-CytaBOM、R-CHOP、MACOP-B、DHAP、ESHAP或ICE、EPOCH等方案；

2 、放療；

3、 靶向治療：B細胞通路（CD20單抗、BTK抑製劑、Bcl2/PI3K抑製劑、NF-κB等）、T細胞淋巴瘤——西達本胺；

4 、造血乾細胞移植；

5 、免疫治療：PD-1/PD-L1抑製劑、CAR-T細胞療法。

淋巴瘤治療中有哪些誤區？

1 、手術切除即可？

手術大多不能根治淋巴瘤，短期內通常會複發，適應症多為原發在淋巴結以外的淋巴瘤，如乳腺、睾丸和胃腸道等，因此不是淋巴瘤首選的治療手段。目前淋巴瘤主要的治療手段還是化療或免疫化療。

2 、化療副作用特別大？

目前常用的化療方案都是經過多重研究、多次驗證制定的，並且在使用時，臨床醫生會遵循個性化治療原則，綜合多種因素，根據具體情況適當調整。而在化療過程中產生的相關不良反應，如噁心、嘔吐、血細胞減少等，也有有效的解決辦法。

3 、得了淋巴瘤，就等於「判死刑」？

一直以來，很多人將淋巴瘤看作是「不治之症」，其實這是一個認識誤區。有專家指出，淋巴瘤治療目標已經不是緩解癥狀，而是達到治癒，在系統的治療方案支撐下，淋巴瘤總體治癒率已超過50%。淋巴瘤有80多個亞型，有些亞型是可以治癒的。

出現的新葯或新型治療有哪些？

「抗癌」之路，任重而道遠，研究人員一直致力於開發更有效、更低毒、受益更廣的新葯或新方案。小編盤點了近一年國內外獲批的淋巴瘤新葯或新方法，具體如下：

?美國FDA批準PD-L1抑製劑——Pembrolizumab用於經典型霍奇金淋巴瘤的治療，也包括黑色素瘤、非小細胞肺癌、頭頸癌等其他適應證；Nivolumab是早前獲得FDA批準這一適應證的首款PD-L1抑製劑。

?美國FDA批準CAR-T療法——Yescarta用於治療在接受至少2種其他治療方案後無響應或複發的特定類型的大B細胞淋巴瘤成人患者。Yescarta是首款獲批用於治療特定類型非霍奇金淋巴瘤的基因療法，也是全球獲批的第二個CAR-T療法；

?美國FDA加速批準Aliqopa （copanlisib）用於治療至少接受過2次系統療法的複發性濾泡性淋巴瘤成人患者；

?美國FDA批準BTK抑製劑伊布替尼治療先前至少經1種抗CD20療法治療且需系統治療的複發/難治性邊緣區淋巴瘤患者；

?中國FDA批準BTK抑製劑伊布替尼用於單葯治療既往至少接受過一種治療的慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤、套細胞淋巴瘤的患者；

?美國FDA近日批準伊布替尼用於治療1次或多次治療失敗後的慢性移植物抗宿主病成年患者。

?美國FDA近日批準Brentuximab vedotin治療既往接受全身治療的皮膚T細胞淋巴瘤患者。

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