時隔12年，甲狀旁腺功能減退症指南修訂了！

一起來看看最新版《甲狀旁腺功能減退症臨床診療指南》都說了什麼！

作者｜王維波

來源｜醫學界內分泌頻道

甲狀旁腺功能減退症 (hypoparathyroidism，HP) 簡稱甲旁減，是指甲狀旁腺激素分泌過少和 (或) 效應不足而引起的一組臨床綜合征。近日，中華醫學會骨質疏鬆和骨礦鹽疾病分會聯合中華醫學會內分泌學分會代謝骨病學組組織相關專家共同製訂了該指南，旨在為臨床醫師科學管理甲旁減提供指導。筆者在此摘錄要點與讀者一同分享。

1. 流行病學特徵

目前我國缺少 HP的流行病學資料，但臨床上術後 HP患者逐漸增多，美國HP患病率約為37/10萬人，丹麥約為22/10萬人。

2. 病因

HP最常見病因是術後HP，主要為頸前手術。其次是自身免疫性疾病和罕見的遺傳性疾病，更罕見的病因包括甲狀旁腺浸潤性疾病、外照射治療和放射性碘治療甲狀腺疾病。

3. 臨床表現

臨床特徵有低鈣血症、高磷血症。是否出現臨床表現則取決於血鈣下降的速度、程度及其持續時間。急性低鈣血症典型表現為手足搐搦，有時可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發作。慢性低鈣血症患者癥狀不明顯，血鈣濃度降低到一定嚴重程度可能出現神經肌肉興奮性增加。

4. 如何診斷

患者出現低鈣血症、高磷血症、PTH 水準降低，結合臨床表現可進行診斷，其中低鈣血症相關體征可通過束臂加壓和面神經叩擊試驗進行判斷。

5. 治療原則

急性低鈣血症的處理原則為補充鈣劑和活性維生素D，並需糾正低鎂血症。治療目標為將血鈣升至正常低值或略低，緩解臨床癥狀和低血鈣的併發症；同時，避免治療後繼發的高鈣血症和高鈣尿症。

長期治療是口服鈣劑、活性維生素D或類似物、普通維生素D。治療原理是通過大劑量鈣和活性維生素D或其類似物提高腸內鈣吸收，進而糾正因腸鈣吸收減少和腎臟鈣排泄率增加所致的低鈣血症。

6. 治療目標

7. 藥物選擇

1) 急性治療藥物選擇：

鈣劑：對有手足抽搐等低鈣血症癥狀及體征患者，需靜脈補鈣治療，用10%葡糖酸鈣10~20mL緩慢靜脈推注，如癥狀複發，必要時可重複。對於癥狀反覆多次出現難以緩解者，可持續靜脈滴注；活性維生素D：給予骨化三醇常用劑量為0.25~2μg/d或更大劑量。

2) 長期治療藥物選擇：

鈣劑：以碳酸鈣最為常用，每次補元素鈣500~1000mg，2~3次/d。維生素D：骨化三醇0.25~2μg/d，阿法骨化醇0.5~3（歐洲指南0.5~4）μg/d；普通維生素 D10000~200000（歐洲指南25000-200000）IU/d。

8. 輔助治療

噻嗪類利尿劑能增加腎遠曲小管對鈣的重吸收，減少尿鈣排泄，可用於大劑量鈣

劑和活性維生素 D 或類似物所致的高尿鈣。大劑量噻嗪類利尿劑可引起低鉀、低鎂、低鈉血症，故需聯合補鉀或與保鉀保鎂利尿劑聯合使用；並發原發性腎上腺皮質功能減退症、鈣受體失活性突變所致的低鈣血症伴低鎂血症患者，不建議使用噻嗪類藥物。

9. 甲狀旁腺激素的替代治療

重組人甲狀旁腺素包括rhPTH1-34、rhPTH1-84，推薦rhPTH1-84做為鈣劑和維生素D製劑的補充治療，用於單純傳統治療效果不佳的患者。起始皮下注射50μg，1次/d，同時將原有活性維生素D劑量減半。該葯所致不良反應包括高鈣血症、低鈣血症、肌肉骨骼癥狀、胃腸道癥狀等。

10. 妊娠及哺乳期藥物選擇

建議應用活性維生素D及其類似物聯合鈣劑維持血鈣水準。其中骨化三醇妊娠安全性分級為C級，妊娠後期應增加劑量，產後應減少劑量。該葯可隨乳汁排泄，在監測母體和乳兒血鈣濃度的情況下，哺乳期婦女用藥期間可哺乳。

主要參考文獻：

[1] 內分泌代謝病學[M]. 北京: 人民衛生出版社, 2012.

[2] 甲狀旁腺功能減退症臨床診療指南[J]. 2018.

[3] European Society of Endocrinology Clinical Guideline: Treatment of chronic hypoparathyroidism in adults[J]. 2015.

[4] Management of hypoparathyroidism: Present and future[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2016.

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