如何做好肝臟膽管細胞癌的鑒別診斷？

肝臟膽管細胞癌

肝內膽管細胞癌（intrahepatic cholangiocarcinoma ICC）是由類似膽管的細胞組成的一類肝內惡性腫瘤。肝內（或周圍性）膽管細胞癌（ICC）來自肝內膽管上皮的任何部位，如肝內大膽管（段和區膽管及其細小分支）、肝內小膽管。指起源於二級膽管及其分支上皮的腺癌。ICC約佔肝臟原發惡性腫瘤的10%~15%，發病率僅次於肝細胞肝癌的肝臟原發惡性腫瘤，近年來發病率呈上升趨勢。

病理

大體類型：ICC的大體形態分為腫塊型、管周浸潤型和管內生長型三種類型。最為常見的為腫塊型，佔ICC的60%~80%；管周浸潤型佔15%~35%，可沿膽管系統和門靜脈系統瀰漫性浸潤，從而導致膽管狹窄和周圍膽管擴張；管內生長型佔8%~29%，多表現為乳頭狀、息肉狀或顆粒狀生長，沿膽管表淺蔓延。

組織學類型

ICC的組織學病理類型包括腺癌、腺鱗癌、鱗癌、黏液癌、印戒細胞癌等多種類型。ICC大多數為不同分化程度的腺癌，可分為高、中、低分化。發生於較大膽管者，可形成乳頭狀結構。腫瘤常有豐富的間質反應，甚至出現局部鈣化。多數腫瘤可見多少不等的黏液。癌細胞常浸及匯管區、匯管區血管或神經，可循淋巴引流途徑形成肝內轉移或轉移至局部淋巴結。

臨床表現

ICC早期無明顯癥狀，經常在肝功能異常時行影像學檢查偶然發現肝臟腫塊。即使腫瘤大小已達5~7 cm，仍約有1/3病人無任何臨床癥狀。癥狀出現時包括：腹部不適，嘔吐、夜間盜汗、乏力等全身癥狀。僅有約10%~15%患者因瘤栓阻塞膽管或轉移淋巴結、腫瘤自身壓迫膽道引起黃疸，極少發熱、白細胞升高。偶可觸及右上腹腫塊。

鑒別

1、肝細胞肝癌

原發性肝細胞肝癌遠較ICC常見，絕大多數的肝細胞肝癌病例有乙型肝炎/丙型肝炎的證據（90%左右），以及有肝硬化表現（80%左右），多數有AFP升高。CT平掃絕大多數病灶為低密度，邊界較清，病灶內出現鈣化極為少見；增強掃描，特別是螺旋CT雙期掃描具有特徵性，在動脈期表現為高密度，而在門脈期則為低密度，增強曲線為「快進快出」。另外，較大的肝細胞肝癌多有門靜脈癌栓形成，累及分支及主乾，而ICC多無肝炎病史和肝硬化表現，AFP陰性，病灶多位於肝左葉，常較大，邊界欠清，部分病灶內出現不規則鈣化。

2、肝膿腫

臨床上常有感染癥狀和體征，CT可表現出「簇征」或「靶征」，但有時兩者鑒別需依賴超音波或CT引導下穿刺診斷。

3、肝臟轉移性腫瘤

轉移瘤患者常有原發腫瘤病史，特別是消化道腫瘤，常為多發。CT表現為腫塊輪廓光整低密度腫塊，中央常見更低密度壞死區域，增厚後周邊強化表現出「牛眼征」。少數肝轉移癌病灶內可出現鈣化，其特點為鈣化密度較低、範圍大、位於病灶中央部分，周圍有低密度腫瘤組織與正常肝組織相隔，同時在多個病灶內出現，與ICC的多發點狀高密度鈣化形成明顯對比。

4、肝血管瘤

CT平掃呈邊界清楚的低密度病灶，增強曲線為「早出晚歸」型，早期病灶周邊呈典型條片狀斑點狀明顯增強，其增強處密度與腹主動脈大致相同，延遲後呈等密度充填。而ICC平掃邊緣不清，增強早期為邊緣環形增強，延遲後病灶往往大部分未被充填。MR鑒別血管瘤與ICC較CT容易，因在T2加權上，血管瘤病灶的信號極高，可出現「亮燈征」，為血管瘤的典型表現。一般不需增強即可明確診斷，而ICC極少出現此影像表現。

5、原發性硬化性膽管炎

肝內管壁浸潤型ICC中表現為管壁增厚者需與原發性硬化性膽管炎相鑒別，後者影像學上表現為膽管串珠樣擴張與狹窄相間，而且常合併ICC。在動脈期和門脈期擴張的膽管可能也表現為周邊環樣強化，延遲掃描可以鑒別擴張的膽管和ICC，後者表現為延遲強化。

來源： 腹部醫學影像論壇

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