高分雜誌刊文：原發性醛固酮增多症的診療新思路！

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近日，Vaidya等發表於內分泌領域的綜述雜誌Endocrine Reviews（IF= 15.545）上的一項關於原發性醛固酮增多症（簡稱原醛，primary aldosteronism，PA）的綜述激起內分泌科專家的熱議。與中華醫學會內分泌學會腎上腺學組2016年發表在中華內分泌代謝雜誌的《原發性醛固酮增多症診斷治療的專家共識》相比較，這篇綜述匯總了近年關於PA研究及診治的最新進展，對PA診治提出了新的觀點。

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什麼是PA

原發性醛固酮增多症是指腎上腺皮質分泌過量醛固酮，導致體內瀦鈉、排鉀、血容量增多、腎素-血管緊張素系統活性受抑的一種疾病。臨床主要表現為高血壓伴低血鉀。原醛症主要分為6型，即醛固酮瘤、特發性醛固酮增多症（特醛症）、原發性腎上腺皮質增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的腎上腺皮質癌、異位醛固酮分泌瘤或癌。

研究發現，醛固酮過多是導致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險因素。與原發性高血壓患者相比，原醛症患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴重。

需注意，PA患者不僅有血壓增高、低鉀血症和心、腦、腎血管併發症，其醛固酮過度分泌可加重腎臟損害並增加心血管疾病的風險和病死率，甚至導致血管收縮引起急性冠狀動脈缺血。PA的嚴重程度從輕到重可能變化很大，但都與心血管風險相關。

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分型依據

Vaidya在綜述中重點強調根據心血管風險對原醛疾病譜進行梳理排序，該疾病譜的制定依據自主醛固酮分泌臨床相關表型、是否存在高血壓、鹽皮質激素受體過度激活癥狀、原醛實驗室證據、病理異常的證據這五大主線，更直觀地為臨床工作提供了心血管風險參考指導資訊。（見圖1）。

圖1 綜述根據心血管風險分類原醛疾病譜

2016年發表的《原發性醛固酮增多症診斷治療的專家共識》中對於原醛症的診斷流程分組依據的是醛固酮比腎素比值，比值升高患者僅提供了確診實驗陽性結果者的治療路徑。（見圖2）

圖2 專家共識的原醛症診治流程圖

而Vaidya等在綜述中提出依據醛固酮測定值和腎素測定值進行分類，再進入不同的確診路徑，反映了近年相關研究學者的主流意見；綜述還對抑製試驗的不同程度結果提供了不同的進一步診斷路徑，尤其對於低腎素依賴的高血壓病例提出了實驗性藥物和未來重新評估的處理建議。診治路徑的可操作性更強。（見圖3）

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治療流程

《原發性醛固酮增多症診斷治療的專家共識》對於腎上腺結節的處理中推薦，單側腎上腺結節患者若結節較大或年輕則進行手術治療；雙側腎上腺結節患者和部分單側結節患者進行雙側腎上腺靜脈采血檢測，有單側優勢患者均手術治療。（見表1）。

表1 專家共識推薦原醛症治療方法

而Vaidya在PA治療路徑圖推薦，單側腎上腺病變的原醛患者都應進行手術治療，再作術後評估；對於雙側病變的患者，無論有無鹽皮質激素的雙側不對稱分泌都可以進行鹽皮質激素拮抗劑藥物治療，對於存在嚴重不對稱分泌的患者若藥物治療效果不佳、或年輕、或有心血管併發症、或有慢性腎病的才考慮腎上腺部分切除術。（見圖4）

圖4 綜述改進的原醛症治療流程圖

Vaidya等對單側腎上腺病變的原醛患者手術適應證相對寬鬆，而對腎上腺雙側病變患者的手術適應證把握更為嚴格。

隨著學界對PA研究的深入，人們對PA的病因認識更全面更深入，對其診治流程也會不斷優化；PA終將不再可怕，PA患者的療效和預後定會大為改觀。

參考文獻

1、Vaidya A, Mulatero P, Baudrand R, et al. (2018). The Expanding Spectrum of Primary Aldosteronism: Implications for Diagnosis, Pathogenesis, and Treatment. Endocrine Reviews, first online 15 August 2018. doi:10.1210/er.2018-00139.

2、中華醫學會內分泌學會腎上腺學組. 原發性醛固酮增多症診斷治療的專家共識. 中華內分泌代謝雜誌，2016，32（3），188-195.

3、宋穎，楊淑敏，何文雯，等. 原發性醛固酮增多症確診試驗診斷價值的比較. 中華內科雜誌，2018，52（4），294.

4、曾正陪. 原發性醛固酮增多症：應關注的重要健康問題. 中華內科雜誌，2018，52（4），237-239.

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