25種硬化性骨腫瘤和腫瘤樣病變

本章講解最常見的硬化性骨腫瘤

在下表中列出了不同年齡組中最常見的硬化性骨腫瘤和腫瘤樣病變。

纖維性發育不良和嗜酸性肉芽腫更常作為溶骨性病變存在，但它們可以是硬化性的。

注意，在年輕的年齡組中經常出現的許多良性溶骨性病變可能癒合，並且在中年組中表現為硬化病變。

感染在所有年齡段都可見。特別慢性骨髓炎可能具有硬化外觀。

為了幫助記憶硬化性骨病變的鑒別診斷的方法，記住 I VINDICATE

這意味著「我清除自己的指控 I clear myself from accusation」。

一、骨梗死 Bone infarction

典型表現：中心病變在骨乾或骨乾乾骺端有一個明確的不規則蛇形邊界。可能類似於軟骨腫瘤。

原因：皮質類固醇使用，鐮狀細胞病，創傷，戈謝病，腎移植。

術語骨梗死用於骨乾或乾骺端內骨壞死。

如果骨壞死位於骨骺，使用術語缺血壞死。

下圖X光片顯示了骨乾和股骨和脛骨乾骺端骨典型梗死..

在MR成像骨髓梗死的特點是在T1和T2 WI上具有低信號強度的不規則的蛇形邊緣，並且在中心部分具有中等至高脂肪信號。增強掃描後通常不強化或很少的強化（見下圖）。在梗塞的周圍可以發現在T2WI上的相對高信號強度的區域。

在X線片上區分骨梗死與軟骨瘤或低級軟骨肉瘤可能是困難的或甚至不可能的。軟骨腫瘤，特別是軟骨肉瘤可能表現出骨皮質內側的扇形切跡，而骨梗死不會。與骨梗死相比，更常見的是軟骨瘤腫瘤。

在下圖中的損傷是在骨骺，這是創傷後骨壞死的病變。在骨骺我們使用術語骨缺血性壞死，而不是骨梗死。

二、骨島 Bone island

良性病變由髓腔內分化良好的成熟骨組織組成。又稱內生骨疣（enostosis）。

形狀通常是圓形或橢圓形。

偶爾可以看到緩慢的擴大。

骨島有可能很大。

骨掃描顯示沒有高活性，與低級骨內骨肉瘤相反。

下面是一個典型的骨島。

在下圖中可以看到肱骨近端的明確的緊湊性硬化病變。最可能的診斷：骨島，但是如果在已知惡性腫瘤的患者中應考慮：成骨細胞轉移可能。

三、成軟骨細胞瘤 Chondroblastoma

典型表現：在20歲左右的脛骨、髕骨或長骨的骨骺中明確的溶骨性病變，疼痛和關節腫脹。

大量的水腫幾乎總是存在的。

DD（differential diagnosis）：神經節囊腫，骨髓炎，GCT，ABC，軟骨瘤。

下圖病變位於肱骨近端的外外上側的乾骺端病變。病灶主要鈣化。冠狀T1W影像顯示了由於鈣化的分葉邊緣和外周低SI。

四、軟骨肉瘤 Chondrosarcoma

最常見的惡性骨腫瘤，幾乎總是低等級。

主要發病部位：長骨近端，膝關節周圍，骨盆和肩胛帶，通常是中央和乾骺端。

放射學特點：形成軟骨形（軟骨）基質，其呈現為點狀，點狀或爆米花狀鈣化。

軟骨形基質具有從幾乎看不到（在影像學上）到緻密緊密的軟骨形基質的多種形態。

在預先存在的軟骨中鈣化的消失應該引起對惡性轉化的懷疑。

下圖中顯示一個沒有特異性的脛骨近端的鈣化病變。這可能是一個軟骨瘤。

下圖是一名44歲的男性，由第五根掌骨產生的混合性溶骨和硬化。在軟組織內有鈣化的線。T2加權軸向MR影像顯示了掌骨中的腫瘤的高信號強度，其具有鱗狀軟組織塊。診斷：軟骨肉瘤2級。

下圖是左髂骨的軟骨肉瘤。由於體積較大與軟組織擴展在平片和軸向T2加權磁共振成像，懷疑高級軟骨肉瘤。活檢顯示2級軟骨肉瘤。繼續進行骨掃描，如我們在高級軟骨肉瘤中所期望的，在骨閃爍掃描上的強吸收。

這裡兩個不同的病人在其他骨組織的病變，證明是軟骨肉瘤。基於成像發現，肱骨頭中的硬化病變可以非常好地是良性軟骨瘤--癥狀通常不存在，然而，在長骨中具有軟骨形成損傷的成年患者中，特別是較大的尺寸，總是考慮低度軟骨肉瘤。

下圖可見在遠端股骨乾的平片和冠狀增強T1加權脂肪抑製MR影像的混合溶解和硬化病變。注意皮質骨的均勻增厚。沒有鈣化。該MR影像顯示病灶分葉狀輪廓和結節狀強化。與水腫和皮質增厚上部的均勻強化，不典型的低級軟骨肉瘤。在鑒別診斷中必須考慮高級軟骨肉瘤。活組織檢查顯示去分化軟骨肉瘤。

五、周圍性軟骨肉瘤 Peripheral chondrosarcoma

周圍性軟骨肉瘤佔所有軟骨瘤的8％。在遺傳性多發性軟骨瘤患者中的發生率為3-5％。發展在中心位置的骨軟骨瘤如骨盆，臀部和肩膀是最常見的。

在骨軟骨瘤生長時，考慮周圍軟骨瘤伴隨或不伴有在關節後的疼痛。

提示惡性腫瘤的放射照相或CT特徵：

骨骼成熟患者。

病變不規則或模糊的表面。

侵蝕或破壞相鄰骨。

軟組織塊有散在或不規則的鈣化。

使用MRI與水敏感序列（T2 FS）來確定軟骨帽厚度。

當軟骨帽測量> 10mm時，考慮骨軟骨瘤向軟骨肉瘤的發展。

骨軟骨瘤的生長：

下圖（a）AP和（b）脛骨和腓骨的側向放射照片，顯示具有礦化和軟組織塊的外周去分化軟骨肉瘤。

下圖脛骨和腓骨的軸向CT掃描顯示具有中心和周圍的外周去分化軟骨肉瘤，破壞先前外骨骼和軟組織塊。

下圖軸向MRI掃描脛腓骨展示與軟組織的品質和加權（a）和對比度（B）增強加權T1異構T2外圍去分化軟骨肉瘤。

六、骨膜或近骨皮質軟骨肉瘤 Periosteal or juxtacortical chondrosarcoma

當觀察到與皮層骨相鄰的鈣化病變時，在鑒別診斷中考慮近軟骨肉瘤。

另一位患者的平片顯示出具有骨膜和皮質受累的不規則鈣化損傷。 在右側T2-WI與相同患者的FS。近端包塊具有高SI和分葉輪廓。

鑒別診斷：近軟骨肉瘤，骨軟骨肉瘤。

七、軟骨瘤 Enchondroma

最常見的骨腫瘤在手和腳的小骨頭。

這裡在射線照片上的軟骨瘤基質中的典型鈣化。

注意MRI如何容易地描繪這些病變。

軟骨瘤是相當常見的良性軟骨損害，其可以作為完全溶解性病變而沒有任何鈣化，也可以是緻密鈣化病變或作為具有骨質溶解和鈣化的混合性病變。

軟骨瘤和低度軟骨肉瘤經常作為偶然發現在由於其他原因進行MRI或骨掃描的患者中被遇到。

八、嗜酸性肉芽腫 Eosinophilic granuloma

通常表現為在平骨，椎骨或長骨的骨乾中的溶解性病變。

可能顯示透亮度減低或變得硬化和不活躍。

磁共振通常示出了大量的骨和軟組織的反應性的變化。

在活動期有多層骨膜反應和骨和軟組織水腫。

嗜酸性肉芽腫樣骨髓炎，可以是嚴重的惡性腫瘤（特別是尤文肉瘤）。

應該在具有多個透明病變（朗格漢斯細胞組織細胞增多症）的年輕患者的鑒別診斷中。

下面這個影像是一個20歲的患者，在鎖骨中有硬化的可膨脹病變。注意，有小範圍的不邊界不清的骨質溶解。在較老的患者中，應首先考慮成骨細胞轉移。

如果患者發燒和適當的臨床環境，骨髓炎將在鑒別診斷中。

九、纖維性發育不良 Fibrous dysplasia

FD通常是純溶解的，但當基質鈣化時可能具有磨砂的外觀。

骨化或鈣化可以以可變數存在。

這裡一個明確的偏心病變，主要是硬化。

鑒別診斷包括：

纖維性骨病變如骨性纖維性發育不良。

填充的非骨化性纖維瘤。

釉質（上皮）瘤。

下圖可見一個明確邊界的左側髂骨混合性硬化溶解性病變。

診斷為纖維性發育異常。

DD：舊SBC。

骨掃描術可以是陰性的或顯示有限的攝取。MR上的信號強度取決於鈣化和骨化和纖維組織（低SI）和囊性成分（T2上的高SI）的量。纖維性發育不良可以是單發性或多發性的。通常是兒童或年輕成人的病變。 在年齡大的成年人偶爾發現。中心位置最常見的有一些擴展和皮質變薄。

十、蠟油樣骨病 Melorrheostosis

蠟油樣骨病是骨的發育異常，其特徵在於成熟骨在皮質骨的外表面或內表面上的附著。通常涉及一個骨。可能涉及骨骺，乾骺端和骨乾。通常新骨隻添加到皮質的一側。可能會發生完全包絡。

罕見的特發性疾病。

加厚的皮質新骨與滴蠟燭蠟外觀。

可能有癥狀。

這裡的尺骨蠟燭的外觀。在鑒別診斷中應考慮表面骨肉瘤，軸向T1加權磁共振影像顯示均勻的低信號強度由於緊湊的骨並置。

肱骨近端蠟油樣骨病。

十一、轉移瘤 Metastases

在40歲以上患者的任何硬化性骨病變需要與之鑒別診斷。

最常見地來自攝護腺和乳腺癌，較不常見地來自肺癌，淋巴瘤或類癌。

在乳腺癌中，轉移瘤由溶解性病變變化成硬化性形態，可以看做對化療的有利反應。

下圖是攝護腺癌患者的影像。注意眾多主要是成骨的轉移瘤。

下圖是一個乳腺癌患者的圖象。有一個轉移，其表現為肱骨乾骺端一個較小的硬化損傷。這可能是對化療有反應的成骨細胞轉移或溶骨性轉移。

下圖是骨盆的X光照片，在左髂骨（藍色箭頭）中幾乎看不見成骨細胞轉移。

注意，CT更好地顯示這些病變（紅色箭頭）。

下圖是患有攝護腺癌的患者的CT影像。注意許多邊界不清的成骨細胞轉移。

十二、非骨化性纖維瘤 Non-ossifying fibroma

非骨化性纖維瘤（NOF）偶爾可以作為部分或完全硬化病變。

通常，NOF呈現為偏心的良好界限的溶解性病變，通常偶然發現。

這些損傷通常自發消退，然後可變得硬化。

其他良性病變，如孤立性骨囊腫，纖維性發育不良，軟骨母細胞瘤和其他良性骨腫瘤可能變得惰性，也可能變得硬化。

影像顯示在左邊一個典型的溶骨性NOF與鋒利的硬化邊界。右邊的影像是不同的患者，其具有顯示完全填充的舊NOF。

下圖是一個偶發性發現的幾個偏心的硬化病變的遠端股骨。這些是已經被正常骨質填充的非骨化性纖維瘤。不需要進一步檢查。

十三、骨軟骨瘤 Osteochondroma

骨軟骨瘤是由軟骨帽覆蓋的骨突起引起。

骨軟骨瘤的生長髮生在帽中，對應於生長板處的正常軟骨生長。

因此，允許骨軟骨瘤的生長，直到患者達到成年期並且關閉活性板。

在成年年齡的骨軟骨瘤的生長，其特徵在於厚的軟骨帽（T2WI上的高SI）應當引起進展到外周軟骨肉瘤的懷疑。

下面是一個基礎廣泛的骨軟骨瘤的患者。注意皮質骨延伸到病變中。這個特徵將其與近端皮質腫瘤區分開來。

下圖是一個患者有一個廣泛的骨軟骨瘤與皮質骨延伸到病變的莖。注意裂解周邊部分與微小的鈣化。此部分對應於T2-WI上的高SI區域，右側為FS。這代表厚的軟骨帽。這是骨軟骨瘤進展為外周軟骨肉瘤的實例。

十四、惡性變 Malignant transformation

應該在平片或CT上引起惡性轉化的懷疑的放射學特徵包括：

骨軟骨瘤在骨骼成熟患者中的生長

病變的不規則或模糊表面

在病變內部的局部透明區域

侵蝕或破壞相鄰骨

軟組織塊存在散布或不規則鈣化

十五、骨樣骨瘤 Osteoid osteoma

小溶骨性病變（鋼彈1.5cm），伴有或不伴有中心鈣化。

被反應性硬化的突出區域包圍，這是由於骨膜和骨內膜反應，其可能掩蓋中心結核。

在關節周圍定位中，反應性硬化可以不存在。

好發部位：股骨，脛骨，手和腳，脊柱（弓）。

軸向成像應與Brodie膿腫，成骨細胞瘤，應力性骨折區分。

在下圖中骨皮質硬化是X射線上最明顯的發現。有一個巢是在X線攝片（藍色箭頭）幾乎不可見，但在CT（紅色箭頭）可以清晰的看到。CT掃描通常非常有助於檢測骨質並區分骨樣骨瘤與其他硬化病變，如成骨細胞瘤，骨髓炎，關節炎，應激性骨折和精神分裂。MRI還可以檢測結核，存在豐富的骨髓和軟組織水腫。

在骨樣骨瘤大多數情況下，放射線照相外觀由反應性硬化確定。然而在一些情況下，溶骨性殘留物可以在放射照片上看到（下圖）。

十六、骨瘤 Osteoma

骨瘤由緻密緊密的骨組成。

它最常位於腦顱的外表或鼻旁竇。

十七、骨髓炎 Osteomyelitis

急性骨髓炎的特徵在於骨溶解。

在亞急性和慢性骨髓炎中，硬化通常是最顯著的發現。

可以存在有或沒有分層的骨膜反應。

有時，一個更堅實的骨膜反應存在結合皮質增厚和骨變寬。

這裡是慢性骨髓炎患者的影像。在中心有一個不明確的溶骨性區域。病變的主要部分由反應性硬化症組成。

十八、骨肉瘤 Osteosarcoma

第二最常見的原發性骨腫瘤和高度惡性。50％圍繞膝蓋。

介紹：疼痛，腫塊，病理性骨折。

硬化來自腫瘤新骨形成或反應性硬化。

年齡：最常見於10-25歲，但可能發生在老年患者。

平滑膜通常顯示具有不規則皮質破壞的過渡區的蛾食或透性模式的病變以及與軟組織延伸的間斷性骨膜反應。

稱為Codman三角形的骨膜反應表現為腫瘤從下面的骨升高骨膜。 皮質軟組織延伸可產生稱為陽光外觀的異塵餘生骨針。

下面是在右股骨的骨肉瘤影像。它在骨內幾乎看不見，但可以看到侵襲性骨膜炎（箭頭）。後面是MR影像。

具有fatsat的矢狀T1WI和Gd增強的T1W影像顯示大腫瘤塊浸潤大部分遠端股骨並且延伸通過皮質進入軟組織。

十九、骨旁骨肉瘤 Parosteal osteosarcoma

骨旁l骨肉瘤是一種肉瘤，其起源於骨表面。

它主要生長到周圍的軟組織中，但也可以滲入骨髓。

它是最常見的位於股骨遠端骨乾的後側。

骨旁骨肉瘤中的骨化通常在中心比在周邊更成熟。 這與可能存在非常接近皮質骨的肌炎骨骼相反，但是成熟從中心發展到外周。

在一個26歲的女性膝關節（橫向視圖）的平片與股骨遠端（最常見的位置）的後表面的骨旁骨肉瘤。

（a）14歲男孩的右髖關節平片可見，股骨上段內側的一個外皮質破壞膨脹性生長的病灶； 組織學上是骨旁骨肉瘤。

（b）同一患者的MRI顯示錶面損傷的巨大軟組織成分。

二十、佩吉特骨病 Paget"s disease of bone

佩吉特骨病是不明原因骨的破壞和新骨形成混亂的慢性疾病。

最常見的外觀是混合性溶裂性硬化。

在下圖中，我們看到的右髂骨的佩吉特病，骨髓擴張，皮質增厚和小梁骨增厚在混合溶解和硬化階段。

二十一、骨化性肌炎 Myositis ossificans

這裡是在軟組織中有鈣化的患者。注意，鈣化主要在腫塊的周邊，並且在腫塊和皮質骨之間存在透光區。對比增強T1加權磁共振成像顯示品質的異質增強與廣泛的周圍水腫。這與反應性過程如骨炎性肌炎的診斷一致。

二十二、應力骨折 Stress fractures

應力性骨折發生在正常（疲勞性骨折）或代謝性削弱（骨折不全）。

通常應力性骨折很容易識別。

不常見的是，難以區分應力斷裂與發生在骨腫瘤部位的病理性骨折。

不常見的是，可能難以區分應力斷裂與骨腫瘤，如骨樣骨瘤或發生在骨腫瘤部位的病理性骨折。

下圖是具有遠端腓骨的應力骨折的患者的例子。冠狀MR影像顯示了代表骨折的微弱低強度線。

基於骨膜反應和廣泛水腫的鑒別診斷：

骨髓炎

嗜酸性肉芽腫

二十三、創傷後鈣化 Posttraumatic calcifications

下圖一個患者的近端肱骨近端硬化包塊（左）。這證明是繼發於創傷的反應性鈣化。注意另一個患者（右）的近似包塊，這個活檢證實的骨肉瘤。這表明在一些情況下掃描區分腫瘤和反應性變化是相當困難的。當反應過程更可能基於歷史和成像特徵時，有時仍需要跟蹤。

二十四、甲下外生骨疣 Subungual exostoses

甲下外生骨疣是從遠端指骨的背表面產生的骨突起，最常見的是趾骨。這些損傷不是骨軟骨瘤，而是由反應性軟骨化生組成。

下圖是射線照相的外觀和位置是典型的。

二十五、Nora"s 病 Nora"s lesion

（Nora"s病又稱奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生(Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation,BPOP),是一種罕見的良性骨膜外骨軟骨瘤樣增生性病變。1983年Nora等[1]首先描述了35例發生於足部的奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生,因此命名為Nora"s病或Nora"s病損。）

這種良性反應過程最常見於手或腳趾骨皮質附近（75％）。

不涉及皮質骨和骨髓腔。

鈣化物質的快速生長並不罕見。

下圖為兩個Nora"s 病

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