這例左心室巨大室壁瘤原因何在？| 罕見病例

室壁瘤是指大面積心肌梗死後，梗死區域出現室壁擴張、變薄、心肌全層壞死，壞死的心肌逐漸被纖維瘢痕組織所替代，病變區薄層的心室壁向外膨出，心臟收縮時喪失活動能力或呈現反常運動。我們知道，左心室室壁瘤常見於心肌梗死，那麼室壁瘤是否均見於心肌梗死呢？然而並不是，下面這一例左心室巨大室壁瘤非常特別，原因究竟何在呢？我們從頭說起。

作者：

張雲盛 天津醫科大學總醫院空港醫院心內科

李曉春, 張文娟 天津醫科大學總醫院心內科

現病史：男性，23歲。主訴：間斷心悸、胸痛1月。患者於入院前1月動後出現心悸、胸痛，深呼吸時加重，伴左肩不適，深呼吸時左肩牽扯痛，無胸悶、大汗，無噁心、嘔吐、頭暈、黑曚等不適。患者自本次發病以來，精神尚可，食慾正常，睡眠欠佳，大小便如常，體重未見明顯下降。

既往史：否認高血壓、糖尿病、腦梗死以及腦出血病史，否認肝炎、結核等傳染病接觸史，否認食物藥物過敏史，預防接種史不詳。

家族史：母親乳腺癌，爺爺腦出血，否認冠心病、高血壓家族史，否認其他遺傳性家族疾病病史。

查體：神志清楚，查體合作，全身皮膚無皮疹及出血點。胸廓正常，雙肺呼吸音粗，肺底可聞及乾濕性囉音，右側較多。心界叩診擴大，心音可、律齊，各瓣膜未聞及病理性雜音，可聞及心包摩擦音。腹軟，無腹壁靜脈曲張，肝脾未觸及，移動性濁音（－），全腹軟，無壓痛，未捫及包塊，脊柱四肢無畸形，生理反射存在，病理反射未引出。

患者於入院前2周就診於外院。

1. 外院實驗室檢查

心肌酶:入院CK 56 U/L，CK-MB 37 U/L，TNT<0.01 ng/ml，NT-proBNP 2077.0 pg/ml，D-D>5.00 ug/Ml，總膽固醇、甘油三酯、LDL（-），空腹血糖4.60 mmol/L，Hb 107 g/L，ESR 73 mm/h，Hs-CRP 38.31 mg/L，尿、便常規（-），腎功能、電解質、血氣分析、肝功能、遊離甲功未見異常。

2. 其他輔助檢查

心電圖示:竇性心律，HR 94 bpm，III、avF、avL導聯T波低平，V2~V5導聯ST段抬高約0.05~0.2 mV，R波遞增不良。X光檢查：兩肺紋理大致正常，未見實變；主動脈結不寬，肺動脈段平直；左室增大，左心室下緣異常膨凸，心胸比：0.55（圖1）。行胸CT檢查示：雙肺炎症，心包積液。超聲心動圖示：射血分數0.35，節段性運動異常，心尖部室壁瘤形成，左心功能減低，左室心尖部向外膨凸，大小約69×50 mm（圖2）。5天后複查超聲心動圖：射血分數0.40，節段性室壁運動異常，左室收縮功能減低，左室心尖部假性室壁瘤形成，左室心尖部向外膨凸，大小約69×50 mm（圖3）。靜息心肌灌注顯像（SPECT）結果：①心肌活力評價：左室心尖及下壁近心尖以透壁性心肌梗死改變為主，約佔左室面積12%，間隔近心尖有部分存活心肌（冬眠心肌），約佔左室面積6%，其餘心肌階段性血流灌注/代謝大致正常；②左室功能評價：左室心腔增大，心尖及尖下壁室壁運動明顯減弱至消失，LVEF 0.53（圖4）。

圖1 兩肺紋理大致正常，未見實變；主動脈結不寬，肺動脈段平直；左室增大，左心室下緣異常膨凸，心胸比0.55

圖2 超聲心動圖檢查結果

圖3 5天后複查超聲心動圖結果

圖4 SPECT結果

3. 外院診治過程

考慮為陳舊性心肌梗死，給予改善冠脈血供，控制心率、血壓，以及調脂穩定斑塊等對症支持治療，出院診斷：①冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（可能性大）、陳舊性心肌梗死、心臟擴大、左心室前壁心尖室壁瘤、心包積液；②心律失常、竇性心動過速、心功能Ⅲ級（NYHA分級）；③肺部感染；④結膜炎。出院口服阿司匹林、托拉塞米、地高辛、螺內酯、培哚普利叔丁胺片以及美托洛爾緩釋片治療。

以上為該患者的外院大致診治過程，外院考慮為心肌梗死，那麼室壁瘤也就是心肌梗死的併發症了。患者本次因再發心悸、胸痛就診於我院，然而，患者這麼年輕且既往無冠心病家族史，事情真有這麼簡單嗎？這僅僅是一例早發的心肌梗死病例嗎？

一個簡單病史引起了我們的懷疑。追問病史發現：患者間斷髮熱病史多年，多為低熱，4年前曾經腹瀉後出現雙膝關節、踝關節腫脹。3月前結膜炎病史，且視物模糊。這些情況與「心肌梗死」或者室壁瘤有什麼關聯嗎，或者患者合併存在自身免疫系統疾病？我們繼續追蹤病情。

1. 院內實驗室檢查

表1 血常規檢查

網織紅：RET% 2.48↑，RET# 90.30↑；鐵三項：Fer 197.17 ng/ml，Fol 1.82 ng/ml，VitB12 233.70 pg/ml；心肌酶:入院CK 47 U/L，CK-MB 11 U/L，TNI 0.033 ng/ml，NT-proBNP 1812 ng/ml↑；肝功能：ALB 30 g/L、GLO 46 g/L、ALT 9 U/L、AST 13 U/L、ALP 69 U/L、GGT 26 U/L、LDH 194 U/L、TBIL 4.9 umol/L、DBIL 2.1 umol/L；總膽固醇3.48 mmol/L↓，甘油三酯0.78 mmol/L↓，HDL 0.77 mmol/L，LDL 2.43 mmol/L，空腹血糖4.80 mmol/L；凝血功能：D-Dimer 4343 ng/ml↑、FIB 4.08 g/L、PT 16.1 s、PT-INR 1.46、APTT 31.0 s、TT 16.9 s。

尿便常規未見異常，腎功能、電解質、血氣分析、遊離甲功未見異常；B肝、C肝、梅毒等未見異常。

其他完善感染免疫相關指標：降鈣素原（PCT）0.09 ng/ml，ESR 60 mm/h↑。

圖5 結核菌素試驗：結核感染細胞檢測結果陽性

風濕免疫全項：IgG 1730 mg/dl↑、IgA 630 mg/dl↑、IgE 638 IU/ml↑、補體C3 125 mg/dl、CRP 6.22 mg/dl↑、ANA （-）、dsDNA（-）、nRNP（-）、Sm（-）、Ro-52（-）、SS-A（-）、SS-B（-）、Scl-70（-）、Jo-1（-）、抗著絲點蛋白B抗體（-）、抗核小體抗體（-）、抗組蛋白抗體（-）、抗核糖體P蛋白抗體（-）、ACL（-）、GPI<0.20 mg/l、RF<20.0 IU/ML、ASO 841 IU/ML、ANCA-C型（-）、ANCA-P型（-）、抗MPO<20.0 RU/ml、抗PR3<20.0 RU/ml，輕鏈KAP 2050.00 mg/dl↑，輕鏈LAM 838.00 mg/dl↑。血清蛋白電泳未見明顯異常；痰細菌真菌以及厭氧菌培養（-）。

2. 其他輔助檢查

心電圖示:竇性心律，偶發室性早搏，HR 114 bpm，III、avF、avL導聯T波低平，V2~V5導聯ST段抬高約0.05~0.1 mV，R波遞增不良。十二導動態心電圖：最快心率133 bpm，最慢心率103 bpm，平均心率為120 bpm，室性早搏6次，單個室早6次，成對室早0次，室上早0次。室上早，室性早搏，胸前導聯R波遞增不良，T波改變，心率變異減低。

超聲心動（UCG）：LA 45 mm，LV 62 mm，RA 35 mm，RV 30 mm，IVS 8 mm，LVPW 9 mm，EF 40%，左心增大。左室心尖部可見一大小約76×84 mm巨大瘤樣結構，瘤壁厚度約2 mm，瘤徑寬約28 mm，瘤體與左室之間有雙向低速血流交通（收縮期80 cm/s ，舒張期56 cm/s）,瘤體內血流緩慢、可見雲霧狀回聲，余左右室壁厚度及運動正常；後及右側心包腔舒張期可見4 mm無回聲區，左心包腔舒張末期可見3 mm無回聲區。

腹部超音波：肝、膽囊、胰腺、脾腎未見明顯異常。

雙下肢動脈彩超：雙側股總動脈、股淺動脈、膕動脈、脛前動脈、脛後動脈、足背動脈未見明顯異常（血管通暢）。

3. 院內診治經過

入院後初步診斷為「陳舊性心肌梗死、左室室壁瘤、心包積液」，給予阿司匹林改善冠脈血供，美托洛爾緩釋片控制心率血壓以及調脂穩定斑塊，利尿改善心功能等對症支持治療。患者入院後第三天再次出現低熱，體溫在37.2~37.8℃，查感染相關指標未見明顯異常。查結核菌素試驗（+）。給予降溫對症治療後體溫恢復正常。擇期行完善心臟MRI以及冠脈造影等其他檢查。

圖6 院內X光：（1）心影明顯增大，形態欠規則；（2）兩肺紋理增多、模糊，左肺中下野斑片影；（3）左側膈肌及肋膈角顯示不清，不除外左側胸腔積液

圖7 院內胸CT檢查：心影增大，左肺中下葉可見多處斑片影，考慮肺水腫以及慢性炎症

患者擇期行CAG+IVUS檢查：左主乾未見狹窄，前降支近端管壁不規則，中段發出穿隔支可見動脈瘤，穿隔支動脈瘤以遠可見血管顯影，前降支遠端可見動脈瘤、瘤體遠端可見殘餘血管影、血管遠端未顯影；迴旋支近端管壁不規則，OM1閉塞；右冠狀動脈未見狹窄。左室造影結果：左室新建不可見巨大室壁瘤，左室舒張末壓力25 mmHg，左心室與室壁瘤間未見明顯壓力階差。術中於前降支與迴旋支行IVUS示血管內膜增厚。

圖8 院內心臟MRI：（1）左心室心尖部巨大瘤樣膨出；（2）冠狀動脈瘤（前降支，多發）結合臨床，符合白塞氏所致心臟、冠狀動脈改變；（3）肺水腫，心包積液，雙側胸腔積液，考慮心功能不全所致

該患者經多方面檢查以及化驗結果以及冠脈造影結果來看，並不是心肌梗死，按常規心肌梗死以及控制心衰治療並不能控制病情。我們聯合風濕免疫科、感染科等多學科討論後最終考慮為白塞氏心血管病，對該患者行激素+免疫抑製劑聯合治療（潑尼松1 mg/kg+環磷醯胺100 mg QOD）。建議患者有必要行抗結核治療，同時檢測血常規、肝腎功能，血沉以及CRP。該患者經過治療1周後明顯感覺心前區壓迫感減輕，心包摩擦感減輕。

出院前複查心臟彩超：LA 44 mm，LV 62 mm，RA 36 mm,RV 33 mm，IVS 10 mm，LVPW 9 mm，EF 40%，左心增大，左室心尖部可見一大小約94×80 mm巨大瘤樣結構、瘤壁厚度約2 mm，瘤徑寬約28 mm，瘤體與左室之間有雙向低速血流交通（收縮期80 cm/s ，舒張期56 cm/s）,瘤體內血流緩慢、可見中度雲霧狀回聲，瘤腔內可見回聲中等回聲團塊，緊貼大部分瘤壁，厚約7~20 mm，余左、右壁厚度及運動正常；後及右側心包腔舒張期可見4 mm無回聲區，左心包腔舒張末期可見3 mm無回聲區。考慮出現心室附壁血栓，口服華法林並停用阿司匹林等，出院前調整PT-INR 2.05。建議患者外科行室壁瘤切除手術治療，家屬拒絕後出院。

白塞氏病是一種原因不明的、以血管炎為病理基礎的慢性多發系統疾病。口腔、生殖器潰瘍、皮膚及眼病最常見，可累及關節、心血管、胃腸道、神經系統、肺等器官。調查流行病學顯示高發於絲綢之路的範圍，故又稱為「絲綢之路病」，該病可能與單純皰疹病毒、EB病毒、結核桿菌等感染相關。該患者既往無口腔、外陰等潰瘍病史，很容易誤診。那麼白塞氏病是怎麼診斷的呢？

1. 主要癥狀：①反覆口腔潰瘍；②皮膚病變：結節紅斑、皮下栓塞性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、痤瘡樣皮疹；③眼病變：虹膜睫狀體炎、視網膜炎；④外陰潰瘍。

2. 次要癥狀：①無畸形關節炎；②附睾炎、回盲部潰瘍為主的消化系統病變；

血管病變；④中度以上的中樞神經病變。

3. 診斷標準：（1）完全型：病程中有4個主要癥狀表現；（2）不完全型：病程中有3個主要伴2個次要癥狀；病程中有典型眼病變及另1個主要癥狀或2個次要癥狀。可疑者：有主要癥狀出現，但尚不夠診斷標準，或視反覆出現次要癥狀並有惡化傾向。特殊類型：腸白塞並、血管白塞病、神經白塞病。

有助於診斷的方法：①皮膚針刺樣反應；②炎症反應跡象：血沉上升，血清CRP陽性，外周血白細胞增多；③HLA-B15（B5）陽性。

該患者可能存在結核感染因素，診斷為白塞氏心血管病。白塞氏心血管病主要表現在冠狀動脈多發動脈瘤以及左心室巨大假性室壁瘤，白塞氏病約6%累及心血管系統，主要包括心肌心包炎、假性動脈瘤和假性心室室壁瘤。對於白塞氏心血管病患者，需要長期進行免疫抑製劑治療和維持治療，也是白塞氏病預防以及改善心臟損害的關鍵。巨大假性室壁瘤會帶來惡性心律失常、心衰以及栓塞等併發症，其治療主要是外科切除以及抗凝治療。

該病例是一例左心室巨大假性室壁瘤，對於對真性室壁瘤與假性室壁瘤怎麼區別呢？

按病理解剖，室壁瘤可分為真性室壁瘤及假性室壁瘤。

真性室壁瘤指的是急性心肌梗死時，梗死心肌組織壞死、室壁變薄、收縮力喪失，心肌在癒合過程中被結締組織替代的一種機械併發症。室壁瘤區域為薄弱的瘢痕區，心臟收縮時此區呈反向運動，膨出呈袋狀、囊狀或不規則狀，腔內無肌小梁，與周圍正常心肌組織界限清楚。在心臟收縮與舒張期均見膨出，則稱解剖性真性室壁瘤；如梗死區心肌不是完全性壞死，癒合過程中僅局限性纖維化，與周圍正常心肌組織界限不清，腔內可見肌小梁結構，這種膨出只在收縮期出現，則稱功能性真性室壁瘤。

假性室壁瘤與真性室壁瘤的本質區別是心臟已破裂。隻不過，室壁破裂以後，血液由破口處流入心包，由於附近心包粘連、血流無法擴散而形成的包裹性血腫。破口周圍由血栓堵塞或粘連，瘤壁由心包膜組成，常常發生在心肌梗死數小時至一周內，以左心室下、後壁多見。

圖9 真性室壁瘤與假性室壁瘤的區別

參考文獻：

[1] 李貴雙,張運,李繼福,李耀華,紀求尚,陳玉國.白塞綜合征致左心室巨大假性心室壁瘤一例[J].中國循環雜誌, 2000,15(5):260.

[2] 孔令秋. 一圖搞定：真性與假性室壁瘤鑒別. 心血管時間. 2018-02-02.

[3]Ozen S, Eroglu F K. Pediatric-onset Behcet disease.[J]. Curr Opin Rheumatol, 2013,25(5):636-642.

[4] Ju F H, Xu T Z, Hong H H, et al. Behcet disease combined with Sjogren syndrome: A unique case report and literature review.[J]. Medicine (Baltimore), 2018,97(12):e138.