一文看懂原發性肺淋巴瘤

肺內原發性淋巴瘤少見，在所有肺部腫瘤及所有惡性淋巴瘤中其發病率均不到1%,在所有結外淋巴瘤中發病率約3%~4%。本病影像學表現缺乏特異性，臨床工作中往往造成誤診。

一、概述

原發性肺淋巴瘤 （primarypulmonarylympho‐ ma，PPL）是起源於淋巴結和其它淋巴組織的惡性腫瘤，目前將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。粘膜相關性肺淋巴瘤是原發性肺淋巴瘤最常見的類型，約佔原發性肺淋巴瘤的74%。

二、診斷標準

1993年Cordier 等制定診斷標準：

①影像上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結腫大；

②既往沒有胸外淋巴瘤診斷的病史；

③無肺及支氣管外其它部位的淋巴瘤或淋巴細胞性白血病的證據；

④發病後３個月仍未出現胸外淋巴瘤的徵象；

同時滿足上述４點者可診斷為PPL。

三、影像特點

CT表現與特徵：

①結節、腫塊型：為兩肺單發或多髮結節或腫塊，形態不規則，主要分布在肺間質內，支氣管旁、胸膜下（但胸膜肥厚及胸腔積液少見），偶可見空洞及液氣平面。病變早期者可呈瀰漫性肺炎樣改變，其內見支氣管充氣像，病變發展快者，則病灶迅速融合呈片狀或塊狀；

②肺炎肺泡型：為斑片實變及大片實變，病灶邊緣可清楚，也可模糊，其內見充氣支氣管征，充氣的支氣管走行自然，內壁多數不光滑，可見不均勻狹窄，但無中斷徵象及遠端支氣管閉塞；

③混合型：為斑片實變影與結節腫塊影合併存在，各種病理類型均可混合存在。

四、影像鑒別

由於肺淋巴瘤臨床及影像學表現常缺乏特異性,在取得病理證據之前往往被疑診為肺炎或肺癌等。因此,影像學上本病需與相應表現的常見疾病進行鑒別。

(1)單發腫塊或結節需與肺癌區分。中央型肺癌常表現為肺門腫塊,可伴有阻塞性炎症或肺不張及肺內轉移灶,病情進展快且癥狀較重,腫塊內一般無充氣支氣管征。周圍型肺癌往往表現為結節狀腫塊,呈分葉狀或有短毛刺。少數病例尚需與縱隔腫塊進行鑒別。

(2)多發腫塊或結節主要與轉移瘤進行鑒別,單純依靠影像學表現往往難以區分,但後者邊界多光整且常有原發腫瘤存在的證據。

(3)斑片影及實變影應與肺內炎性病變鑒別,細菌性肺炎主要表現為肺內斑片狀滲出或實變影,可有充氣支氣管征,但不伴有肺門及縱隔淋巴結腫大,且臨床表現常較明顯,如發病急、寒戰、高熱等,抗感染治療後有不同程度吸收。肺結核好發於上葉尖後段及下葉背段,常有結核衛星灶,結核菌素實驗或痰檢陽性有助於診斷。

(4)伴有空洞形成時應區別於 Wegener肉芽腫、真菌感染、肺膿腫、結核等。 Wegener肉芽腫邊緣較清楚,空洞較常見,其結節一般位於肺外周。

五、典型病例

圖 1A~D 男,57 歲,咳嗽、胸痛 20 d,肺活檢病理提示瀰漫大 B 細胞型淋巴瘤。 A.平掃縱隔窗;B. 平掃肺窗;C:增強動脈期;D. 增強靜脈期。 CT 掃描示左上肺一巨大軟組織腫塊(箭),邊界較清,密度均勻,增強後腫塊明顯均勻強化

圖 2A~D 女,76 歲,左側胸背部疼痛 15 d,手術病理為黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。 A. 平掃縱隔窗;B. 平掃肺窗;C. 肺窗冠狀位;D. 增強靜脈期。 CT 影像上表現為左肺上葉類圓形結節影(箭),邊界不清,可見短小毛刺及鄰近斜裂胸膜牽拉,增強後明顯不均勻強化

圖3A,B 男,48 歲,體檢意外發現左肺病變,手術病理為黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。A. 平掃縱隔窗;B. 平掃肺窗。 CT 顯示左肺上葉楔形實變影,邊界清,內見含氣支氣管影

儘管原發性肺淋巴瘤發病率較低，但其臨床及影像表現多樣，診斷較為困難,確診有賴於組織病理學結合免疫組化檢查,但影像學檢査可幫助確定病灶部位、範圍、分期及判斷療效。