「間質性肺疾病（ILD）規範化診療項目」在京啟動 ——將規範診療引入新時代

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間質性肺疾病治不好？看看大咖怎麼說！

2018年12月15日，中國「間質性肺疾病（ILD）規範化診療項目」在北京啟動，該項目由中國醫師協會、中國醫師協會呼吸醫師分會主辦，勃林格殷格翰（中國）投資有限公司支持。

作為項目的重要組成部分，首批獲得中國醫師協會認定的7家間質性肺疾病（ILD）診療中心 (中國醫科大學附屬第一醫院、中日友好醫院、北京協和醫院、南京鼓樓醫院、上海市肺科醫院、四川大學華西醫院、廣州醫科大學附屬第一醫院)宣布成立。

圖1:間質性肺疾病規範化診療項目啟動會現場

（嘉賓順序從左到右依次是:馮瑞娥、陳起航、蔡後榮、李惠萍、代華平、李明霞、祝剛、李振華、羅群、趙亞濱、金洪）

中國醫學科學院院長、北京協和醫學院校長、國家呼吸臨床研究中心主任、中日醫院呼吸中心主任、中國醫師協會呼吸醫師分會會長王辰院士表示:「臨床表現各異的間質性肺疾病是呼吸系統疑難病症的重要範疇。間質性肺疾病已經不再是臨床少見病，改善我國間質性肺疾病（ILD）的診療及疾病全程管理水準對於提升呼吸性疾病的診療水準和促進呼吸學科的發展具有重要意義。本次『間質性肺疾病（ILD）規範化診療項目』的啟動，將對於改進我國間質性肺疾病診療發揮重要的系統性作用。」

圖2:王辰院士為啟動會致辭

誤診率高、診療水準參差不齊，規範診療迫在眉睫

間質性肺疾病（ILD）是一組包含200多種不同程度累及肺間質和肺泡腔的肺部疾病總稱。以特發性肺纖維化（IPF）為例，它是一種較為兇險的類型，其病因不明，好發於中老年男性人群。主要表現為肺功能持續下降導致的進行性加重的呼吸困難，一旦出現急性加重，患者生存率進一步降低。

中國醫師協會呼吸醫師分會間質性肺疾病工作委員會副主任委員、同濟大學附屬肺科醫院呼吸科李惠萍教授介紹:「近一半的IPF患者在確診後的2-3年內死亡，5年生存率低於30%，比大多數癌症的生存率都低。近年來，IPF 患病率呈上升趨勢，而與之不相稱的是醫生和公眾對IPF的總體認知率低，導致患者就醫晚，漏診和誤診率高。超過50%的IPF患者往往看過3個醫生才被明確診斷，診斷延誤長達5年。」

圖3:李惠萍教授為啟動會致辭

由於我國區域間發展不均衡，IPF的漏診、誤診可能更為嚴重。如何增加疾病認知，提高 IPF 的早期識別和診斷水準，建立有效通暢的轉診管道是我國當前IPF乃至整個間質性肺疾病診療發展面臨的嚴峻問題。

首批7家間質性肺疾病診療中心構建地圖1.0，助力診療規範化

面對這些嚴峻問題，中國醫師協會呼吸醫師分會此次啟動的「間質性肺疾病（ILD）規範化診療項目」希望通過培育和發展間質性肺疾病規範診療中心，提高醫院及醫生對以特發性肺纖維化（IPF）為主的間質性肺疾病（ILD）的認知和診療水準，促進醫院雙向轉診與會診機制的完善，為患者提供高品質的醫療照護。

本次首批7家間質性肺疾病診療中心（中國醫科大學附屬第一醫院、中日友好醫院、北京協和醫院、南京鼓樓醫院、上海市肺科醫院、四川大學華西醫院、廣州醫科大學附屬第一醫院，醫院排名按從北至南順序）構建出間質性肺疾病診療地圖1.0。

該地圖的出爐，將為鄰近各地的基層醫院樹立起規範化診療的標杆，建立起明確的轉診管道，幫助患者儘快到診療體系更為完善、規範的中心就診。疑似患者到上述中心就診，將極大地縮短確診時間，儘早接受規範化治療，從而延緩疾病進展，提高生活品質。

中國醫師協會呼吸醫師分會間質性肺疾病工作委員會主任委員、中日醫院呼吸與危重症醫學科代華平教授介紹道，「首批這7家ILD診療中心，與呼吸專科醫聯體間質性肺疾病協作組，共同建立起間質性肺疾病協作網路，以在更為廣泛的範圍內提供ILD患者的診治指導與醫療照護。

此外，也是ILD診治平台規範建設的示範，ILD專業隊伍培養的基地，中心將通過培訓、參訪、點對點多學科討論（MDD）的互動交流等多種方式，普及推廣ILD知識與診療技術，培養和發展更多的間質性肺疾病診療中心，帶動周邊省份特發性肺纖維化（IPF）等間質性肺疾病（ILD）的診療和全程管理水準的共同提升，把規範化診療逐步地、多層次地滲透到全國各級醫院。」

圖4:代華平教授在啟動會上作相關的項目介紹

在談及間質性肺疾病診療中心的培育重點工作時，代華平教授認為確立間質性規範化診療中心建設的目的與標準，動態評估中心建設情況，改善ILD診療實踐，是促進間質性肺疾病認知與診治水準提升的關鍵。

掌握診斷與鑒別診斷的技巧，對提高間質性肺疾病的診斷水準至關重要。以特發性肺纖維（IPF）的診斷為例，面對疑似患者，在通過肺功能檢測進行初步篩查之後，進行高解析度（HRCT）檢查必不可少，因為它是確診IPF的必要手段，但在日常工作中，這項檢查往往被忽視。而當HRCT影像輔助還無法確診時，就需要邀請包括呼吸科、放射科、病理科、風濕免疫科在內的多個學科進行討論（多學科討論，也即MDD）,來幫助患者儘早確診。

延緩IPF患者的疾病進展除了儘早確診外，也離不開抗纖維化藥物使用。抗纖維化靶向藥物的問世，在IPF診療史上具有裡程碑式的意義。「指南推薦的靶向抗纖維化藥物尼達尼布可顯著減少肺功能年下降率達50%左右，同時可使疾病進展風險減少40%，能夠顯著提高患者生活品質。但我國確診的IPF患者使用抗肺纖維化治療藥物的比例非常低，發生急性加重風險高，生活品質受到嚴重影響。」李惠萍教授說道。

究其原因，一方面醫生資訊滯後，另一方面也與藥物醫保準入息息相關。為此，在項目啟動會上，多位專家也呼籲儘快將療效明確的靶向治療創新葯納入醫保，使更多患者有葯可醫，同時也為醫生遵循指南開展治療創造機會。

隨著首批7家間質性肺疾病診療中心的成立，以這些中心為核心的間質性肺疾病規範化診療培訓項目也即將陸續開展，逐步形成「以點帶面」的教學網路。據了解，7家間質性肺疾病學院，將通過理論結合實際的方式為周邊醫院的呼吸科、放射科、病理科及其他相關科室的醫生提供線下培訓和參訪機會。關於參訪頻率和規模，2018年2次，2019年預計6次，每次參訪能夠覆蓋到鄰近的10家重點醫院。希望通過形成「以點帶面的」教學網路，培育更多區域規範化的間質性肺疾病診療中心，異塵餘生更遠地區，從而帶動我國診療水準的均衡發展，促進區域間質性肺疾病的規範化診療和早診早治。

在培訓期滿後，協會將根據醫療考核指標、教學和研究考核指標及人才培養考核指標這三大重要指標，通過綜合評分評選出新一批的診療中心，推動規範化診療標準從中心到基層的逐步滲透，助力在全國範圍內建立起統一、標準的診療流程，從而提高疾病認知，降低誤診、漏診率。

中國醫師協會學術部主任李明霞女士表示，「中國醫師協會在張雁靈會長帶領下，致力於醫師的教育培訓、行業管理和人才隊伍建設。間質性肺疾病之前是一個很少被關注的領域，我們將發揮協會的作用助力間質性肺疾病診治的發展。7家診療中心只是診療規範化的一個起點，我們希望通過加強培訓，能有更多的規範化診療中心為病人提供服務，同時全面提高我國間質性肺疾病的診療水準。」

圖5:李明霞主任為大會致辭

作為本次活動的支持方，勃林格殷格翰專科產品事業部總經理祝剛先生表示:「在推動中國間質性肺疾病尤其是特發性肺纖維化診療事業發展方面，我們始終不遺餘力。無論是從抗纖維化藥物的臨床研發到中國上市，還是聯合媒體和醫療人士提高大眾疾病認知，從支持中國首個特發性肺纖維化的大規模流行病學研究(PORTRAY)的開展，到現在『間質性肺疾病規範化診療項目』的啟動，勃林格殷格翰始終參與其中。我們希望通過不懈的努力與社會各界一道努力，幫助更多患者儘早診斷、接受規範化治療，從而儘早回歸到正常生活中。」

圖6:祝剛先生為大會致辭

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參考文獻：

1.Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100 (Abstract P646).

2.Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-9.

3.IMS IPF marketing research 2016

4.Richeldi, L, et al. N Engl J Med. 2014;370:2071-82