拯救「蜂窩肺」：期盼尼達尼布列入醫保

「蜂窩肺」，又名特發性肺纖維化（IPF），這種疾病會使患者肺部形成瘢痕，失去彈性，變得像皮革一樣，最後形成蜂窩狀的孔洞，故名「蜂窩肺」。這種病人不能爬樓梯，不能做體力活，甚至連再自然不過的呼吸，對於他們來說都是一種奢望。隨著醫療的發展，抗纖維化創新靶向藥物尼達尼布問世，為這類患者帶來了全新的治療選擇。

隨著《2019年國家醫保藥品目錄調整工作方案（徵求意見稿）》的公布，新一輪的醫保藥品目錄調整工作即將開展，更多罕見病等重大疾病治療用藥等將納入醫保，以緩解老百姓用藥難、用藥貴的問題。對此，多名專家聯合呼籲：關注特發性肺纖維化，儘早將抗纖維化藥物尼達尼布納入醫保，讓更多的特發性肺纖維化患者早日獲益。

不是癌症的癌症：

5年生存率低於30%

不能爬樓梯，一爬就氣喘；不能做體力活，呼吸急促，常常咳嗽……這些都是特發性肺纖維化患者的生活常態。很多看似簡單的行走、上樓等日常活動，在他們那裡都變得異常辛苦。甚至連再自然不過的呼吸，對於他們來說都是一種奢望。

特發性肺纖維化以隱匿性、進行性的呼吸困難和刺激性乾咳為典型表現，伴有杵狀指、皮膚髮青等癥狀，多發於中老年男性，具體發病原因尚不明確。這種疾病會使患者肺部形成瘢痕，失去彈性，變得像皮革一樣堅韌。最後形成蜂窩狀的孔洞，因此被形象地稱為「蜂窩肺」。

我國特發性肺纖維化疾病仍處在大眾認知度低，診療不規範且死亡率居高不下。由於早期癥狀不明顯，等到確診時已是中晚期，死亡率比大多數癌症還要高。近一半的患者在確診後的2-3年內死亡，5年生存率可低於30%，因此也被廣泛地稱為 「不是癌症的癌症」。

治療現狀：

治療率低，急性加重風險大

目前，我國在特發性肺纖維化的診療上，仍然存在諸多難題。由於特發性肺纖維化發病初期癥狀隱匿，知曉率低，患者從癥狀出現到被確診，通常被延誤1-2年。在首次診斷的時候，有超過一半的患者會被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。一旦確認患病，他們的肺功能將持續不可逆地惡化，導致患者呼吸困難，嚴重則威脅性命。

中華醫學會呼吸病學分會主任委員陳榮昌教授建議：「特發性肺纖維化的癥狀缺乏特徵性，早期甚至無明顯癥狀！但一旦發展至明顯的呼吸困難，通常疾病已到比較嚴重的程度。其疾病進展具有不可預測性，一旦發現家中有老人出現：呼吸困難、乾咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等癥狀時，應及早到醫院診治。」

專家呼籲：

應儘早將抗纖維化藥物尼達尼布納入醫保

隨著靶向藥物的問世,抗纖維化藥物已成為治療特發性肺纖維化不可或缺的中堅力量。例如2018年在華上市的抗纖維化藥物尼達尼布，可以延緩50%的肺功能下降，顯著減緩患者用力肺活量(FVC)衰退的速度，改善肺功能，降低急性加重風險，延長預期壽命。

中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長代華平教授認為：「抗纖維化藥物尼達尼布的療效和安全性已經得到充分的臨床研究數據支持，若患者能夠儘早確診並接受規範化的抗纖維化治療可有效延緩患者的疾病進程，改善患者生活質量。」

特發性肺纖維化患者需要長期服用藥物控制病情，然而進口藥物價格較高、藥物未納入醫保等因素，導致不少患者因經濟負擔過重而放棄治療。

我國著名呼吸病專家、中國工程院鍾南山院士表示：「尼達尼布的問世為我國特發性肺纖維化患者提供了全新的治療選擇，但由於尼達尼布還未納入我國醫保報銷目錄，患者及其家庭還面臨著較大的經濟負擔。希望國家企業等多方協商，能夠把抗纖維化靶向藥物尼達尼布儘快納入到國家醫保報銷目錄，最大程度減輕患者的醫療負擔， 讓患者早日獲益」。

文：韓青