重視特發性肺纖維化的併發症

近年來，特發性肺纖維化(IPF)的發病率總體呈現增長趨勢，IPF患者常患多種併發症，引起不良預後、加重患者醫療負擔。針對其併發症的及時診治可改善臨床癥狀，提高生存質量，延緩IPF進展並改善長期預後。

1、肺動脈高壓

IPF患者肺動脈高壓(PH)發生率為8. 1%～86. 4%。其機制可能為血管破壞、肺缺氧性血管收縮和血管重塑。肺動脈高壓常見於IPF晚期患者，對其生存期有顯著影響。針對IPF，尤其是晚期患者，評估確診肺動脈高壓有助於判斷預後、監測疾病進程並確定潛在的治療方法。當一氧化碳彌散量(DLCO)、低氧血症及6分鐘步行距離試驗(6MWT)出現嚴重下降時應提高對肺動脈高壓的警惕。藥物治療IPF合併PH的有效性尚未得到證實，但氧療可改善患者的生存質量和運動耐量。

2、肺氣腫

肺纖維化合併肺氣腫(CPFE)的影像學特徵為上葉肺氣腫和下葉纖維化。尚不清楚CPFE是一種獨立的臨床綜合征還是僅反映兩種肺部疾病的偶然合併。現有研究報導，其發病率為8%～28%，但尚無大型流行病學數據。CPFE的發病人群主要為有吸煙史的男性，診斷主要依據高解析度CT。影像學上的厚壁囊性病變和膈肌運動的M型超聲亦有助於診斷。CPFE患者的肺功能測試結果不同於單純的肺氣腫或纖維化，其特徵為彌散功能嚴重受損，而肺通氣和肺總量可正常或接近參考值。CPFE患者較單純IPF患者有更高的PH發病率，發生肺癌和肺切除術後急性肺損傷的危險亦增加。

3、肺癌

肺癌合併IPF的病因包括纖維化引起的淋巴管阻塞而產生的致癌物質、肺部炎症引起的缺陷以及共同的遺傳變異。其臨床特徵如下：1、患病人群為吸煙的男性患者;2、小細胞癌的組織學類型;3、腫瘤生長在肺纖維化程度相對較重的外周部位，以肺下葉為主。肺癌合併IPF患者的預後較單純肺癌或IPF患者更差。因此IPF診斷和治療提出應突出特定高頻的支氣管肺癌。對IPF尤其有長期吸煙史的老年男性患者，應定期複查胸部CT以及時檢測是否合併肺癌。

4、胃食管反流

胃食管反流及繼發的誤吸與IPF的關聯已逐漸被證實。研究顯示，94%的IPF患者並發胃食管反流，但其中僅25%有胃灼熱及反流的典型癥狀。針對此類患者的抗反酸治療和更長的 IPF生存期有關。針對臨床上對於缺乏典型反流癥狀患者的診斷不足和應用標準劑量質子泵抑製劑療效不佳的情況，一些學者呼籲對IPF患者進行食管PH監測的普查，並考慮對療效不佳患者行腹腔鏡胃底摺疊術治療。

5、其他

此外，IPF患者睡眠呼吸暫停低通氣綜合症風險增加，冠心病患病風險增加，發生冠狀動脈事件風險增加，靜脈血栓栓塞風險增加，患抑鬱風險增加等。