肺纖維化鮮為人知的「隱形殺手」

提起肺纖維化，大家可能不熟悉。但是說到老版《西遊記》中的沙僧，你肯定不會陌生。

在《西遊記》中，沙僧踏實穩重，用寬厚的肩膀挑著一副扁擔的場景給我們留下很深的印象。但在生活中，沙僧的扮演者閆懷禮，卻因為肺纖維化逐漸消瘦，呼吸困難。從閆懷禮患病到去世，中間沒有到5年的時間。

肺纖維化患病之後的壽命有多少?什麼是肺纖維化?要怎麼避免?讓我們看看這一系列問題。

什麼是肺纖維化？

人們都知道」肝硬化」，肺間質病發展到肺纖維化階段時相當於「肺硬化」。肝臟具備很強的代償能力，所以「肺硬化」比肝硬化的預後要差得多。就好比是一個建築物，肺纖維化好比是房間磚瓦結構的破壞，而不像是其他疾病僅是內牆的問題，由此可見其嚴重程度。

人的健康肺是一塊彈性十足的海綿，人體所需要的大量氧氣通過它吸收入血。那麼，肺纖維化患者的肺就像乾硬的絲瓜筋，已經完全失去彈性。儘管它中間也有一些太空，但是由於肺泡結構變硬了，肺泡的擴張就變的非常費力，氣體交換就出現困難。

致病因素200餘種

除類風濕性關節炎、紅斑狼瘡、結節病等自身免疫性疾病會引起肺纖維化外，藥物、環境、感染、遺傳等也可以造成肺纖維化。

找不到原因的，通常把它們稱為特發性肺纖維化(IPF)。提起IPF，它的嚴重程度和肺癌相當，它又是一種嚴重影響患者生活品質，並且顯著增加家庭和社會經濟負擔的疾病。

5年生存幾率不足50%

據保守估計，我國目前特發性肺纖維化患病人數在50萬左右，且病例還在持續增加。這種疾病在老年人當中更為常見，發病率男性略高於女性，其自然病程變異很大，並且無法預測。

IPF患者的生存率令人堪憂，5年生存率比一些腫瘤還糟糕，只有30%～50%。

早期癥狀不明顯，容易被漏診、誤診

既然特發性肺纖維化這麼兇險，那麼臨床癥狀是不是很明顯。恰恰相反，研究發現，肺纖維化的人群中，絕大多數患者在疾病早期可能沒有任何癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化到一定程度，癥狀才會顯現出來，所以特發現肺纖維化的診斷通常被延誤1-2年，很多地區由於檢查設備有限，超過50%的患者往往看過3個醫生才被明確診斷。

即使已被診斷，也有一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。該病在臨床上以呼吸困難、乾咳、缺氧導致運動受限為主要表現。其中最主要和最突出的癥狀是呼吸困難、呼吸急促。許多患者將其描述為一種「窒息感」。

有一些患者(尤其是老年患者)經常會忽視呼吸困難的癥狀，認為是由於年齡增大造成的或者是心臟問題，往往心內科檢查做了一圈也找不到原因。隨著病情和肺部損傷的加重，患者出現僅僅簡單的日常生活勞動(如淋浴、穿衣、爬樓梯)都會出現呼吸困難，甚至生活不能自理，疾病進展期的患者離不開吸氧或呼吸機，嚴重影響了患者的生活品質。

特發性肺纖維化最大的問題是漏診和誤診，當患者出現氣促、呼吸困難等癥狀時已多屬於中晚期，肺的通氣功能已損害了50%以上，而中晚期特發性肺纖維化發生感染後急性加重、呼吸衰竭的概率明顯增加。

沒有被治療的患者肺功能下降很快，39%的患者因呼吸衰竭而亡。研究顯示，50%的特發性肺纖維化患者在確診後2-3年內死亡，5年的死亡率比大多數癌症的都高，因此又被稱為不是癌症的癌症。

所以，特發性肺纖維化一旦被誤診或延誤診斷，導致治療不及時，很可能會增加急性加重和死亡的風險。

早期如何診斷肺纖維化

癥狀和體征：觀察患者癥狀，刺激性乾咳伴活動後氣促，是兩個最突出的癥狀，並且服用止咳藥後癥狀不能緩解;比較明顯的體征，如杵狀指/趾等。

採集患者有無風濕類疾病及藥物、環境、感染、遺傳等情況，尋找肺纖維化可能的病因。

患者肺部在高解析度CT(HRCT)顯示下，出現肺外圍薄壁小窩蜂陰影。

肺功能指標顯示是限制性通氣功能障礙。

血氣檢查提示氧氣及二氧化碳指標異常。

健康提醒：患者房間要安靜，保持清潔衛生，預防各種感染。另外要避免濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過乾、過濕的空氣。保證足夠的睡眠，做好保暖措施，以免加重病情，更多情況請顧問專業醫生。