正確認識乾燥綜合征

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乾燥綜合征（Sjogren"s Syndrome，SS）是一種侵犯分泌腺體尤其是淚腺、唾液腺為主的全身性自身免疫性疾病。由於該病的免疫性炎症反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。SS在我國的患病率為0.29%~0.77%，在老年人群中患病率為3%~4%，全球有近千萬患者。本病女性多見，男女比為1:9~1:20。發病年齡多在40歲~50歲，也見於兒童。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口乾、眼乾外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害的癥狀。

臨床特點

本病起病多隱匿，大多數患者很難說出明確起病時間，臨床表現多樣，病情輕重差異較大。

(1) 口乾燥症

因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：

①有70％~80％患者訴有口乾，但不一定都是首症或主訴，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。

②猖獗性齲齒是本病的特徵之一。約50％的患者出現多個難以控制發展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終隻留殘根。

③腮腺炎，50％患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發熱。對部分有腮腺持續性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。

④舌部表現為舌痛、舌面乾、裂、舌乳頭萎縮而光滑。

⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

(2) 乾燥性角結膜炎

此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。

部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

(3)其他淺表部位如鼻、硬齶、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。

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系統表現

除口眼乾燥表現外，患者還可出現全身癥狀如乏力、發熱等。

約有2/3患者出現系統損害，如過敏性紫癜樣皮疹、結節紅斑、雷諾現象、關節痛、腎損害、肺間質纖維化、自身免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎、周圍神經損害、白細胞減少和（或）血小板減少。

治療方法

目前對原發性乾燥綜合征(pSS)的治療目的主要是緩解患者癥狀、阻止疾病的發展和延長患者的生存期，尚無可以根治疾病的方法。

對pSS的理想治療不但是要緩解患者口、眼乾燥的癥狀，更重要的是終止或抑製患者體內發生的異常免疫反應，保護患者臟器功能，並減少淋巴瘤的發生。

pSS的治療包括三個層次：

①唾液和淚液的替代治療以改善癥狀；

②增強pSS外分泌腺的殘餘功能，刺激唾液和淚液分泌；

③系統用藥改變pSS的免疫病理過程，最終保護患者的外分泌腺體和臟器功能。

主要治療包括：

（1）輕症患者：對輕症患者，即口眼乾燥的癥狀輕微，無腺體外器官受累，血清抗體及免疫球蛋白正常或僅輕度升高者，可選用羥氯喹、白芍總苷及其他溫和的植物葯治療。

（2）中重度患者：對於有臟器受累等系統損傷的中重度患者應給予硫唑嘌呤、環孢素、來氟米特等，嚴重內臟受累者可考慮使用環磷醯胺，以及早期控制患者的B細胞功能亢進狀態。

（3）強調激素正規應用：對癥狀明顯的患者可給予小劑量激素，及時減量則不會帶來明顯不良反應。需要強調的是在應用激素的患者應加用適量的免疫抑製劑，盲目認為一律不用激素反而會延誤病情。

（4）對症及其他治療：應強調針對乾燥綜合征患者口乾、眼乾的局部治療，這些措施對緩解癥狀，減少併發症有重要意義。對血清中有廣譜或高滴度自身抗體且對內科治療反應不佳者，可考慮行免疫吸附及血漿置換治療，但必須嚴格掌握適應證，避免該方法的濫用。

另外，生物製劑如Rituximab（利妥昔單抗注射液、抗CD20單克隆抗體）和Epratuzumab (人源化抗CD22單克隆抗體)可以清楚SS患者體內活躍的自身反應性B細胞，證明不僅可以改善患者的癥狀，而且可以糾正免疫學異常，有很好的治療前景。

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