口乾眼乾不一定是缺水，也可能是一種病

很多人都會出現口乾舌燥的情況

有的多補一些水就可以

但也有的喝多少水都沒用

其實

容易口乾並不僅僅是缺水的原因，有可能是患了這種病——乾燥綜合征

接下來讓我們來了解一下乾燥綜合征

何為乾燥綜合征

乾燥綜合征(SS)，是一種複雜常見的自身免疫性疾病，患者主要表現為免疫介導的唾液腺和淚腺的破壞，從而導致淚液和唾液分泌減少。口乾、眼乾及疲勞乏力是SS患者最常見的癥狀，此外，該疾病的其它臨床表現，如侵犯周圍神經、肺、胃腸、腎和皮膚、骨骼肌肉等常常導致患者生活品質下降。SS可以分為原發性SS和繼發性SS，原發性SS指不伴其他結締組織病，而繼發性SS指繼發於類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡等疾病。SS病因和發病機制尚不清楚，目前認為SS發病與病毒、免疫遺傳及環境三因素的共同作用相關。該病好發於中年女性，患病率為0.1%-4.8%；我國人群的患病率為0.29%-0.77%，，男女比例約為1：9。發病年齡多在40歲～50歲。也見於兒童。

乾燥綜合征主要臨床表現

眼 乾

患者的眼乾癥狀包括瘙癢、磨砂感及酸痛等各種感覺。另外，有些患者也表現為眼睛疲勞、視力降低、光過敏、眼膿性分泌物增多及紅斑等其他眼部癥狀。此外，這些患者的眼睛分泌粘液過度粘稠且量大，易致晨起睜眼困難。

口 乾

患者常感唾液不足、口乾或口中發粘，繼之在進食時唾液缺少、味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困難等。食用餅乾及饅頭等乾性食物需用水送服。由於唾液減少，易發生齲齒及口腔念珠菌感染，嚴重時牙齒呈片狀脫落，殘留壓根發黑。由於病人口乾而飲水過多，可表現類似尿崩症。

腮腺腫大

約1/3的病人可出現腮腺腫大，多數病人感覺局部輕度不適。腮腺質地堅硬，無觸痛，但在繼發感染時可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼乾燥型居多。腮腺造影顯示，幾乎都有不同程度的腮腺腺管節段性擴張或狹窄。

耳鼻喉表現

隨著病情發展，乾燥性改變常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔乾燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨乾燥疼痛不適。少數病人可發生鼻中隔穿孔。

關節表現

多數病人可有關節癥狀，表現為關節疼痛、腫脹，少數有關節腔積液，有時也可出現關節周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。

血液系統表現

可表現為紅細胞、白細胞、血小板減少。本病貧血常表現為輕度正細胞正色素性貧血。SS患者淋巴瘤的發生率為正常人的20-44倍。

呼吸系統表現

喉、氣管、支氣管可以發生淋巴細胞與漿細胞浸潤，腺體萎縮，因而可引呼吸道黏膜萎縮，最後導致嚴重的乾咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展，往往可引起肺部反覆感染、支氣管擴張、瀰漫性肺纖維化、肺大皰，還可發生胸腔積液。病情後期也可發生肺動脈高壓而導致肺心病。

消化道表現

除口腔癥狀外，表現為食管黏膜乾燥，食管蠕動障礙，可出現吞咽困難。一些患者可發生食管炎、慢性萎縮性胃炎或慢性胰腺炎等，引起腹痛、腹瀉、消化不良。SS常合併自身免疫性肝病，臨床表現主要為厭食油膩、乏力、納差。

泌尿系統表現

SS累及腎臟主要表現為腎小管間質性腎炎（TIN），其中漿細胞浸潤腎臟為主要特徵，並且與唾液腺的淋巴細胞浸潤特徵相似。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒，表現為夜尿增多、低血鉀性肌肉麻痹、肌無力，應與Gitelman綜合征或Fanconi綜合征鑒別。SS患者腎小球受累發生率較低，通常表現為繼發於冷球蛋白血症的膜性增生性腎小球腎炎，表現為大量蛋白尿、低蛋白血症甚至腎功能不全。

皮膚黏膜表現

由於汗腺部分或完全萎縮，患者有皮膚乾燥、部分或完全無汗，1/3的病人可出現外陰和陰道乾燥。婦科檢查可見黏膜乾燥，有時可出現紅斑。SS患者常出現紫癜樣皮疹，一般成批反覆出現，多見於下肢，為米粒大小紅色丘疹，壓之不褪色，消退後可有褐色色素沉著。

神經肌肉系統表現

周圍神經損害多見，主要的神經系統癥狀為灼痛、麻木、刺痛及針扎樣感覺。

診 斷

乾燥綜合征的診斷有賴於口乾、眼乾癥狀的檢測評估、抗核抗體、抗SSA、抗SSB等相關檢查及唇腺的灶性淋巴細胞浸潤。

為更好的診斷治療疾病，其分類（診斷）標準（表1-3）也不斷更新。另外該病需與IgG相關性疾病、糖尿病、甲狀腺功能低下、尿崩症及其他自身免疫性疾病等疾病鑒別。

治 療

乾燥綜合征的治療主要目標為緩解臨床癥狀、保護各臟器功能、維持病情緩解及防止病情進展。

增加空氣濕度可改善乾燥癥狀，保持口腔清潔、預防齲齒、預防口腔感染及戒煙也起非常重要作用，另外要避免服用阿托品等引起口乾的藥物。

如僅表現為口眼、鼻腔及皮膚乾燥的患者可予以局部替代治療（如人工淚液、人工唾液及皮膚保濕），優先選用不含防腐劑的滴眼液以避免局部過敏現象。

必要時可予以小劑量激素對症治療，當病情較為嚴重有系統性表現時，需用激素及免疫抑製劑聯合治療（表4）。嚴重的冷球蛋白血症的患者血漿置換有效。

另外，淋巴瘤患者應與血液科醫生合作以基於淋巴瘤亞型和分期進行治療。隨著生物製劑的發展，有研究表明，利妥昔單抗、貝利木單抗、依帕珠單抗、阿巴西普在乾燥綜合征的治療中有效，其他生物製劑（托珠單抗、filgotinib等）的療效研究仍在繼續，致力於發掘更有效的藥物及治療方案。

因此，如您出現口眼乾、反覆腮腺腫大、皮膚乾燥瘙癢、長期疲乏無力、夜尿增多、手足麻木及關節疼痛等癥狀時，請於及時就診排查是否患有乾燥綜合征。