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這個腹水患者好難診斷,你都不一定見過

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胃腸道過敏,你在臨床上遇到過嗎?

來源|醫學界消化肝病頻道

嗜酸細胞性胃腸炎(EG)是一種少見的以嗜酸性粒細胞浸潤為特徵的胃腸道炎性反應性疾病,該病最早於1937年由Kaijiser首次報導,其具體病因尚未明確,可能與過敏反應、免疫功能障礙有關。且其臨床表現不典型,極易漏診和誤診。日前,筆者在臨床中就遇到一例該病,現將其診療過程分享給大家。

不明原因腹脹

患者女性,26歲,主因間斷腹脹10天,於2019-01-31就診於我院。

患者於入院前10天無明顯原因出現腹脹,無腹痛、腹瀉,無發熱、嘔吐等不適,未予特殊重視;後自覺腹脹逐漸加重,遂就診於當地醫院。

查血常規(2019-01-29)示:白細胞計數21.63*109/L,紅細胞計數5.0*10129/L,中性粒細胞百分比32.5%,嗜酸性粒細胞百分比55.2%,嗜酸性粒細胞絕對值11.95*109/L;CA125 366.20U/ml;肝腎功能正常。腹部CT(2019-01-29)示:小腸廣泛病變,十二指腸空腸為著;直結腸瀰漫性壁稍厚腫脹;脾大;腹腔盆腔大量積液;進一步行腹腔穿刺檢查及引流,腹水化驗提示滲出液。現為求進一步診治收入我科。

患者既往體健,否認食物、藥物過敏史。入院査體:皮膚黏膜無黃染,無肝掌,無蜘蛛痣,無貧血貌。全身淺表淋巴結無腫大,鞏膜無黃染,口唇紅潤。頸軟,頸靜脈無怒張,肝頸靜脈迴流征陰性,雙側甲狀腺無腫大,雙肺呼吸音稍低,未聞及乾濕囉音。心率85次/分,心音可,心律齊,未聞及病理性雜音。左下腹可見一引流管,觸診腹壁柔軟,無壓痛,無反跳痛,肝、脾肋下未及,未觸及腹部包塊,移動性濁音(-),雙下肢水腫(-)。

住院診療經過患者入院後完善相關檢查。查血漿D-二聚體3789ng/ml,白細胞計數15.77*1099/L,中性粒細胞百分比23.8%,嗜酸性粒細胞百分比62.3%,嗜酸性粒細胞絕對值9.83*109/L。糖類抗原125 449.6U/ml。IgE1070.00IU/ml,抗核抗體陽性,抗心磷脂抗體弱陽性。

食物不耐受IgG檢測提示:雞蛋,蛋白/蛋黃輕度敏感。尿便常規、遊離甲功、肝腎功能、電解質、血脂、過敏原全項未見異常。

予腹水引流並留取化驗,腹水常規提示為滲出液,腹水病理:未見腫瘤細胞,可見大量嗜酸性粒細胞。胸部CT提示:胸部兩肺間質紋理增多,雙側胸腔少量積液,食管中下段壁厚。腹部CT示:腹部胃竇,十二指腸及多發小腸壁厚、水腫,左中上腹小腸為著,系膜水腫,腸間脂肪間隙密度稍增高;膽囊體積增大;雙附件區稍低密度結節,腹腔積液。

心臟彩超示:心包積液(少量)。頭核磁平掃示:腦質未見確切異常。骨髓塗片細胞學檢查示:骨髓增生活躍,粒系比例明顯增高,以嗜酸性粒細胞為主;紅系比例減低,以中晚幼紅為主;淋巴細胞比例減低,為成熟淋巴細胞。

患者先後行胃腸鏡檢查並多部位取活檢送病理,胃鏡病理示:(食管)鱗狀上皮增生,(胃底)及(胃體)輕度黏膜慢性炎症;(胃竇)萎縮性胃炎,部分腺體腸化伴輕度非典型增生;十二指腸黏膜慢性炎症伴急性炎反應,間質散在嗜酸性粒細胞浸潤。腸鏡病理示:黏膜淋巴組織增生伴淋巴濾泡形成,部分腺體輕度非典型增生。

診斷和治療方法

該患者為青年女性,腹脹進行性加重10天。入院後查血常規提示外周血嗜酸性粒細胞增多,IgE增高,行食物不耐受檢測提示雞蛋,蛋白/蛋黃輕度敏感。CT提示胃腸道壁厚、水腫。進一步行腸鏡和骨髓活檢提示嗜酸性粒細胞浸潤,腹水病理見大量嗜酸性粒細胞,故考慮EG診斷。

患者於2019-02-04加用甲潑尼龍24mgQD口服,並予對症補鈣、補鉀、利尿、護胃治療。2019-02-07複查血漿D-二聚體:621ng/mL;血常規:嗜酸性粒細胞絕對值0.62*109/L,嗜酸性粒細胞百分比8.9%;2012-02-12複查血常規恢復正常:白細胞計數8.14*109/L,紅細胞計數4.01*10129/L,嗜酸性粒細胞百分比3.6%,嗜酸性粒細胞絕對值0.29*109/L。2019-02-13患者激素減至20mgQd出院。敲黑板!知識點來一波

目前,研究發現I型變態反應介導EG發生,在炎性反應因子的參與下,促進胃腸道黏膜充血、水腫、糜爛或潰瘍形成。EG的臨床表現多樣,缺乏特異性。臨床表現取決於嗜酸性粒細胞浸潤消化道黏膜層次,根據Klein分型,將EG分為漿膜型、肌層型、黏膜型,各型可混合出現,也可單獨存在。

其中,黏膜型最為常見,表現為腹痛、腹脹、腹瀉、嘔吐、消瘦等,消化道出血或缺鐵性貧血為少見癥狀;肌層型常以嘔吐等消化道梗阻癥狀就診;漿膜型較罕見,多以腹水為首發癥狀,表現為腹痛、腹脹。有學者認為嗜酸性粒細胞最先侵犯胃腸道的黏膜層,由於此時癥狀不明顯而常被忽略,隨著病情的進展,嗜酸性粒細胞浸潤至肌層或漿膜層。

Talley等提出了EG診斷標準:

1. 存在胃腸道癥狀,尤其是進食特殊食物或藥物後;

2. 食管至結腸的病理檢查示1個及以上部位可見嗜酸性粒細胞浸潤,並有外周血嗜酸性粒細胞升高;

3. 需排除寄生蟲感染和消化道以外的嗜酸性粒細胞增多性疾病。

EG的治療包括飲食治療、藥物治療和內鏡治療。

飲食方面:對於確定或可疑的過敏食物或藥物應立即停用。許多患者去除致病食物或藥物誘因後,癥狀有明顯改善。雖然飲食控制不一定能治癒EG,但在制定治療方案時,應將飲食控制作為基本措施首先應用。

藥物治療方面:

一、首選糖皮質激素。多數病例(90%)在用藥後1-2周內癥狀即改善,外周血嗜酸性粒細胞恢復正常。漿膜型EG患者激素應用7-10d後腹水可完全消失,遠期療效亦良好。黏膜型EG患者應用激素4周後癥狀明顯緩解。用藥方法為口服潑尼松20-40mg/d,連續服用1-2周為1個療程,治療2個月後逐漸減量,治療效果較好且併發症較少。對於停葯後又出現複發者,推薦小劑量潑尼松維持(5-10mg/d)。

二、白三烯受體拮抗劑。如孟魯司特,最初用於哮喘時降低嗜酸性粒細胞活性,治療EG的機制為抑製胃腸道平滑肌白三烯受體,並減少內皮細胞的激活、聚集、再生。對於糖皮質激素依賴性患者,激素無法減量時,可聯合應用孟魯司特,以取得良好效果。

三、抗組胺藥物酮替芬:目前普遍認為EG系對外源性或內源性過敏原的全身或局部變態反應,酮替芬可競爭性抑製組胺H1受體,有效治療EG。

四、肥大細胞穩定劑色甘酸鈉:可抑製肥大細胞在腸道脫顆粒以及組胺、5-羥色胺、緩激肽等介質的釋放,從而發揮抗過敏作用,推薦與激素聯合應用。

五、IgE拮抗劑奧馬珠單抗等。

手術治療方面:對於發生胃腸道狹窄、梗阻併發症的患者,可行內鏡下擴張。手術治療僅為解除消化道梗阻,或懷疑腫瘤存在時進行,要嚴格掌握手術適應證;術後對癥狀仍持續或嗜酸性粒細胞仍升高的患者,可小劑量口服潑尼松(2.5-5.0mg/d)直至完全緩解。

綜上所述,EG為罕見消化道疾病,臨床表現不典型,極易漏診和誤診。及時正確的診斷有賴於我們臨床醫師對該病的認識,對於外周血嗜酸性粒細胞增高同時伴有胃腸道癥狀的患者,應考慮EG。

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