心肌病的當前認識：病因、治療和運動建議

患者，男性，30歲。竇性心律115 bpm，JVP顯著升高，第三心音響亮，胸部中間伴有雙側囉音。超聲顯示，當天的射血分數（EF）為15%，左心室擴大、二尖瓣中度反流。

靜脈注射正性肌力藥物，口服心衰藥物治療一周後，患者的EF上升了25%，心動過速消失。在之後的隨訪中，無冠狀動脈疾病或擴張型心肌病其他病因的證據。

患者為費城的一位商業主管，健康狀況良好，無病史，但這些心動過速讓醫生困惑，雖進行相關諮詢。

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心肌病病因，尚不明確

對於大部分DCM患者來講，無明確病因。排除心肌病可治療的原因較為重要。目前，酒精依然是心肌病常見且可逆的原因。戒酒或可成功逆轉與酒精相關的心肌病，但需通過長期計劃來預防複發。另外，長期使用可卡因或可引起心肌病；感染人類免疫缺陷病毒（HIV）的患者也可發展為心肌病，並可伴有心衰。

隨著心臟腫瘤學領域的擴大，癌症化療成為了引起急性心肌病和慢性心衰的新病因。在癌症的治療過程中，單克隆抗體具有重要作用，但需要治療免疫介導的急性心肌炎等副作用，或需要心臟病學、血液病學和免疫學多個學科組成的護理團隊進行護理。

大部分患者的心肌病發病原因尚不明確。急性心肌炎可能導致殘餘纖維化和心肌損傷，且持續多年不變。初步評估應包括甲狀腺功能、酒精性心肌病、可卡因誘發的心肌病和HIV誘發的心肌病。

心肌病治療，指南指導的藥物（GDMT）是標準

無論是何種原因導致的心肌病，均需進行GDMT治療。除外禁忌證患者，所有患者均應進行血管緊張素轉換酶抑製劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）治療。患者的目標收縮壓應＜120 mmHg。更低的血壓值一般均可耐受，但是需避免發生直立性低血壓。

腦啡肽酶抑製劑/ARB組成的複合製劑沙庫巴曲/纈沙坦（sacubitril/valsartan）是GDMT的常用藥物。其中，腦啡肽酶是一種肽鏈內切酶，sacubitril可通過抑製腦啡肽酶，增加利鈉肽和緩激肽的生物利用度，從而促進鈉尿排泄、血管擴張，並且有抗增殖的作用。

實施上，大多數病例仍依賴ACEI或ARB，聯合利尿劑和β受體阻滯劑，進行初步治療。sacubitril和valsartan可聯合產生心室卸載和降壓反應。在ARADIGM-HF試驗的支持下，作為一種口服治療心肌病的方法，sacubitril/valsartan備受關注。

sacubitril/valsartan複合製劑的成本低，使用方便，副作用少，是治療DCM的首選。增加螺內酯可以改善DCM患者的預後，Sacubitril可以替代ACEI或ARB，但副作用和成本可能會消除任何優勢。在用藥過程中，需定期評估患者的血壓情況，最好由患者自行在家進行監測。

此外，在少數病例中，需要應用心室輔助裝置（VAD）治療和心臟移植。因為患者的心功能損傷，因而它們的共同特徵是心臟輸出功率降低。正常心臟產生30%的心肌短縮，EF變為60%。正常的冠狀動脈灌注對心內膜有益，休息時的血流為 1 ml/min/g。

APP提醒，提高依從性

對於心肌病來講，維持穩定的心臟狀態是一種挑戰。堅持服藥通常需要診所或家屬提醒。智能手機APP，尤其是可定期進行語音通訊的APP的使用旨在提高患者的用藥依從性。實際上，任何簡單的可提醒患者服藥的手機APP都是有益的。

心肌病鍛煉，有氧運動是關鍵

最初，運動被認為是心肌病患者的禁忌證，建議患者避免運動。然而，目前推薦心肌病患者依據個人能力進行有氧運動。部分國家也將有氧運動計劃納入醫療保險。

許多衛生系統在其衛生系統的目標中增加了心臟康復計劃。中度的等長運動有助於防止老年人的肌肉萎縮，現已增加到多個項目中。目前來看，輕度有氧運動有助於VAD患者的康復；運動也可作為左室功能受損者日常生活中必不可少的一部分。

醫脈通編譯自：Cardiomyopathy: A Look at Current Treatmentt. ACC. Mar 27, 2019.