白血病喜歡纏上哪些人？白血病能被治癒嗎?

導讀：就發病率而言，白血病好發於兒童和青少年，位居兒童青少年血液系統惡性腫瘤的首位。在成人，白血病發病率退居三線，第一是淋巴瘤、第二是骨髓瘤。哪些人容易得白血病？白血病能被治癒嗎?

什麼是「白血病」

白血病是一類跟「造血乾祖細胞」相關的惡性克隆性疾病，其源頭在於血液中各種細胞的「老祖宗」發生了病變。

染上這種病變的細胞秉承了腫瘤細胞獨特的天性，長得非常快，並強行佔用正常細胞的生存太空，使勁地「偷吃」正常細胞的營養物質，使體內的正常細胞難以健康成長，便出現了各種讓人「不痛快」的表現。

患者反覆牙齦出血、容易感染各種病毒、細菌等，而且這些感染對於免疫低下的患者來說常常是致命的。

這好比田裡雜草叢生的景象：當農田中的雜草沒有被及時清除乾淨而長得十分茂盛時，農作物沒有足夠的生長太空及營養補充，幾乎無法正常生長。

「白血病」是名副其實的「癌症」

「白血病」稱為「病」，似乎與癌症搭不上邊，但事實上，「白血病」與「肺癌」、「胃癌」、「肝癌」一樣，也是惡性程度很高的一種癌症，或許「血癌」一詞形容得更加貼切一些。

對於急性白血病，若不積極治療，平均生存時間只有3個月左右，甚至在診斷數天后便悄然離世。

白血病常見於年輕人，尤其是兒童。據2018年我國最新癌症報告顯示，白血病在「兒童（0~14歲）」惡性腫瘤發病率中位居首位。

如此可見，預防白血病得從「娃娃」抓起！

哪些人容易得白血病

在臨床上，大多數白血病患者的病因尚不清楚，但其誘發因素很多，除遺傳因素外，環境因素不可忽視，也更容易讓人察覺，已經明確的環境因素包括電離輻射、化學物質汙染等。

研究表明住所周圍500米以內有工廠（如化工廠、造紙廠或製鞋廠等）的人患白血病的風險增加，化工廠含有多種有害物質，主要有害化學物質包括苯、甲苯、二甲苯、氯乙烯、煤焦油等。例如，「苯」可直接進入體內破壞造血系統，進而容易引發「血癌」。

二、職業暴露

職業暴露是白血病發生的一個重要危險因素。若長期接觸放射線、油漆、殺蟲劑等汙染物，則患白血病的概率也大大增加。

「染髮劑」中含有芳香胺及一些含氮化合物，有潛在的致癌性，與多種腫瘤的發生相關。

許多常見的裝修材料中含有苯、放射性物質氡等室內揮發性汙染物（VOCs），包括地板革、桌面、壁布、複合地板、地毯、地板漆等。在裝修時，室內這些汙染物濃度最高，裝修後隨著時間的延長，濃度隨之下降。

例如，室內苯的濃度在裝修後1周內最高，以後逐漸降低，大約30天后「苯」濃度降至裝修前的水準。

若過多地暴露在這類汙染空氣中，會增加患白血病的危險性。有研究結果顯示，裝修後立即入住的人患白血病的危險是裝修30天以後入住者的4倍以上。

接觸有害物質，如氯黴素、抗腫瘤藥物等服用史；而且，「吸煙」也與白血病的發生相關，會增加白血病發生的可能性。

為了您和您的家人，請盡量「遠離、遠離、遠離」以上危險因素！

白血病能被治癒嗎?

腫瘤為什麼難以根除？很大的原因在於腫瘤乾細胞的存在。

大家都聽說過「乾細胞」，類似於種子，特點是可以分化成熟並自我複製。

白血病乾細胞含量極少，但理論上講，只要殘留一個，就可以「春風吹又生」。要殺滅普通白血病細胞很容易，但是白血病乾細胞非常狡猾，大部分時候處於「沉默」狀態，逃避免疫檢測，同時承受性極佳，耐寒耐飢耐熱，常規治療難以根除，也正是這個原因，白血病治療常常一波三折：緩解、複發、再緩解、再複發。屢敗屢戰而屢戰屢敗，時隔數年或數十年還有小概率複發的機會。

所以，要治癒白血病，必須徹底清除包括乾細胞在內的所有白血病細胞。

怎麼辦？目前大致有3種途徑：

不是「種子」不好嗎？就乾脆把種子全換了，打一次超強的化療，儘可能殺滅骨髓中所有細胞（當然會殘留小部分惡性細胞），重新移植正常人的乾細胞。

隨後，他人正常的乾細胞一部分可以分化成熟為淋巴細胞並重塑人體免疫系統，認定還殘留在人體內的白血病乾細胞是異種生物，一發現就清除，這就是GVL，移植物抗白血病效應，在隨後數年、數十年的生涯中時時刻刻剔除白血病細胞。

當然，如果殘留的白血病乾細胞太強大、反而把正常乾細胞清除了，那麼移植失敗、白血病複發。

某些特殊的白血病存在特徵性，比如慢性粒細胞白血病，100%存在費城染色體。

1960年從美國費城（Philadelphia）一例慢粒患者體內發現了一種特殊的染色體，為了慶祝這個重大發現，以傾城之名命名為費城染色體或Ph染色體。費城染色體指的是人體的第9號和22號染色體發生易位，從而產生癌蛋白p210。之所以稱之為p210，是因為這種蛋白的分子量是210kD，科學家取名就這麼單純而直接。慢粒的發病機制主要與p210相關，這種蛋白具備激酶活性，不斷刺激粒細胞增殖。

隨後，科學家們不斷嘗試，想研製出藥物可以靶向清除慢粒患者體內的p210蛋白，過程艱辛曲折。1994年諾華公司投入巨額資助研製p210蛋白的抑製劑格列衛成功。

當時腫瘤界可以用「震驚」來形容格列衛的效果，甚至樂觀揚言慢粒從此已被人類攻破（事後才發現是too young to simple）。

格列衛口服、安全、高效、5年生存期在90%以上，從此，異基因造血乾細胞移植徹底退居二線，適用於耐葯和無效的患者。

同理，急性早幼粒細胞白血病也是如此，存在15和17號染色體的異位，形成了PML/RARa融合基因，是其致病的根源。維甲酸可以結合到RARa（維甲酸受體基因），不是殺滅，而是把這些細胞分化為正常的粒細胞（這個機制更牛，並且還是中國原創），所以，目前早幼粒細胞白血病的5年生存期超過85%，也是不需要移植可以治癒。

但是，注意都不是百分之一百，因為腫瘤細胞也很狡猾，針對高效的靶向藥物，主要採取2種方案頑抗：

• 一是變：突變後，靶向藥物就不能很好地結合到相應的作用位點。

• 二是排：通過特殊的機制將藥物排除到細胞外。

3、方興未艾免疫治療

腫瘤細胞和腫瘤乾細胞不是容易逃脫人體免疫檢測嘛。那麼，就用特殊的方法讓免疫系統可以找到這些變異的細胞，讓淋巴細胞（T細胞或NK細胞）直接就地解決，這就是免疫治療。

2013年《科學》雜誌評出的年度十大科學突破排行榜中，免疫治療高居榜首。

在造血系統惡性腫瘤的免疫治療方面，沒有比CAR-T更鼓舞人心了。

T細胞是免疫系統裡最兇猛的「獵人」。它們通過自己的受體來感知表面存在特定蛋白質的細胞，以這種方式鎖定異常細胞並清除。

CAR-T細胞療法如下：

首先提取患者外周血中的T細胞，然後在實驗室內進行基因工程修飾，從而在其表面表達能夠識別腫瘤抗原的特殊受體（CAR），表達CAR的T細胞可識別並結合腫瘤抗原，進而攻擊腫瘤細胞。

經過設計的CAR-T細胞可在實驗室培養生長，達到數十億之多將擴增後的注入到患者體內，注入之後的T細胞也會在患者體內增殖，並殺死具有相應特異性抗原的腫瘤細胞。

這真的是一場變革！

最成功的例子是Emily Whitehead， 5歲時，她被診斷出急性淋巴細胞白血病。在進行首輪化療時受到感染，差點失去雙腿，後來病情複發，在等待骨髓移植手術期間病情再次複發，這時醫生們已經無計可施了。

於是，CAR-T首次在兒童體內試驗。Emily連續幾天發高燒，被送往加護病房，戴上了呼吸機，一度生命垂危。但奇蹟出現了，她在7歲生日那天甦醒，身體逐漸康復。兩年後，她依然身體健康，並成為CAR-T治療的招牌人物。

無論在國外還是國內，CAR-T的臨床試驗都在積極謹慎地開展。療效在每個實驗中心有所差別，大致有效率波動在30%~90%之間，與疾病的種類、患者的個體差異和實驗室技能密切相關。

目前CAR-T治療均處於臨床試驗階段，各個中心尚在陸續招募志願者。由於CAR-T治療的個性化和高端的技術支持，一旦獲批進入臨床勢必價格不菲。

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