慢性粒單核細胞白血病（CMML）指南發布！

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慢性粒單核細胞白血病（CMML）是一種罕見的疾病，具有兩類骨髓和血細胞疾病的重疊特徵，這對臨床管理提出了挑戰。12月4日在歐洲血液學協會（EHA）的官方期刊HemaSphere上發表了關於兩個歐洲專業學會CMML診斷和治療的聯合建議。

新指南提供了歐洲血液學協會和歐洲白血病網的建議，用於CMML成人患者的標準化診斷，預後和適當治療。這些建議是由巴黎H?pitalSaint-Louis博士Pierre Fenaux教授主持的歐洲和美國專家小組建立的。

背景

慢性粒單核細胞白血病是一種罕見且高度可變的病症，代表兩種不同類型的骨髓和血癌之間的「重疊」：骨髓增生異常綜合征（MDS - 有時稱為「前白血病」）和骨髓增生性腫瘤（MPN - 包括幾種類型的白血病）。

患者主要是老年人，CMML可以不同的方式出現在不同患者身上。即使對於專科醫生，、進行正確診斷，預測可能結果（預後）和選擇最佳治療，也是相當困難的。

到目前為止，CMML患者仍與MDS患者被歸為同一類。迄今，只有一項專門針對CMML治療的隨機試驗。「儘管對CMML的分子和細胞特徵有了越來越多的了解，但這些重疊的MDS / MPN綜合征的臨床管理仍然很難編纂，」Fenaux教授和共同作者寫道。

為了解決這一知識差距，EHA和歐洲白血病網路組建了一個國際專家小組，負責為CMML制定一套初步的臨床實踐建議。新指南分為三個方面：

診斷

提出了用於診斷CMML的血液和骨髓測試建議，包括單核細胞數量增加 ，流式細胞術和分子遺傳學測試在內的高級測試，這些在CMML診斷方面發揮著關鍵作用。

預後

結果預測是關鍵步驟，因為CMML患者的預期生存率差異很大。雖然已經開發了幾種預測模型，但確定個體患者預後的最佳方法仍不清楚。患者和疾病相關因素對預測結果和監測治療反應具有重要意義。

治療

有幾個因素會影響CMML的治療選擇。對於具有有利預後因素的一些患者，「觀察等待」（未經治療的觀察）可能是合適的。可用的治療方案可能會延長生存期，但目前無法治癒CMML。乾細胞移植仍然是CMML的唯一治療方法。然而，這不是每個患者的選擇，並且存活率相對較低。專家們強調需要新的移植策略，包括預防移植後複發的方法。

其他

新建議指南是開發CMML臨床管理標準化方法的重要一步。然而，該指南的局限性在於，它主要基於專家共識而非最高品質的證據。

專家小組敦促採取措施提高支持CMML臨床建議的證據品質。「在疾病的各個階段都強烈鼓勵將CMML患者納入臨床試驗，」專家小組稱。他們還指出，最近建立的國際協作網路將有助於「明確未來幾年CMML的管理戰略」。