痙攣型四肢癱姿勢、運動的異常發育

一、重度痙攣型四肢癱異常發育的主要特點

此類型患兒預後不佳，縱然是早期治療，也不會有更明顯的改善其預後，其原因取決於以下特點。

1、癥狀出現早

此類型患兒在生後數周乃至數月已經出現了明顯的肌肉痙攣與強直，所以能早期被診斷。

2、併發症多

此類型患兒常有多種併發症，最多見的是癲癇，常在早期或稍晚些時候有癲癇發作。癲癇發作類型多種多樣，可有陣發性肌陣攣、小發作、大發作等多種類型。另外常合併有小頭畸形和智力低下，還有的患兒伴有視覺障礙、弱視、全盲、視覺失認、聽力缺欠或聽覺障礙。

3、早期出現角弓反張

在仰臥位上，角弓反張作為早期癥狀於很早出現，這時頭的控制能力尚完全闕如。這一癥狀使脊柱處於伸展位、肩胛帶後退，在下肢則可見內收肌痙攣和過度的伸展。

4、早期形成內收肌攣縮

此類型患兒在非常早期就會形成下肢內收肌的攣縮，這一現象下肢屈曲與伸展時同樣明顯。髖關節在早期尚無內旋，其後逐漸出現。踝關節在開始時是呈背屈位，由於患兒一天之中多處於仰臥位姿勢上，當欲使其成為扶持立位之時，立即變為蹠屈位。

5、非對稱性緊張性頸反射殘存

患兒的ATNR反射呈明顯陽性，頭部常向一側迴旋，頸部向對側側屈，患兒常對顏面向對側的扭轉產生抵抗。頸部的側屈影響整個脊柱，形成了軀乾的非對稱性和骨盆的傾斜。進而導致髖關節的形成不全如髖臼形成不全，也會導致髖關節脫臼與半脫位，部分患兒是一側髖關節脫位；若患兒兩側內收肌痙攣，也會引起兩側髖關節的脫臼。

6、患兒討厭俯臥位

患兒在俯臥位上不能抬起頭來，脊柱與髖關節也不能伸展，甚至為了使氣道通暢而將頭部轉向一側的動作也做不到，致使患兒呼吸困難，所以患兒討厭俯臥位，患兒的家長也不願讓患兒俯臥位，於是患兒只好長時間的處於仰臥位。

7、不能獨坐

在無扶持的情況下患兒不能取獨坐，將他放於坐位則會向一側傾倒。因為患兒的脊柱極度前彎而成圓背、髖關節不能充分屈曲、兩下肢過度的內收等，都阻礙患兒獨坐功能的發育。

8、攝食、呼吸困難

患兒從早期開始出現攝食困難，這種阻礙長時間持續存在。由於患兒的舌突出，吸吮與咽下困難，患兒就餐時常常出現嗆食與噎食現象。一部分患兒出現反相呼吸，特別是夜間，會因喘息及呼吸困難而特別痛苦。

9、攣縮與變形迅速進展

此類型患兒即使是從早期開始治療，將來的發育也會受阻，但治療可以減慢攣縮與變形的發展速度。患兒的攣縮與變形進展很快，常以月為部門的速度迅速地發展。通過早期治療可達一定程度預防的目的，治療中盡量調動患兒的潛在能力，同時指導患兒家長對患兒的家庭生活進行管理，如指導患兒家長在家庭中對患兒進行適當療育，並增加家長的資訊。所幸，這類型患兒的數目並不是很多。

二、輕、中度痙攣型四肢癱的異常發育

1、輕、中度痙攣型四肢癱的異常發育主要特點

（1）輕症患兒的肌肉痙攣在1周歲之內逐漸增強，多數患兒的早期癥狀在3~4個月或更早些被發現。

（2）患兒肌肉痙攣的程度並不完全阻礙患兒的活動，其分布也常出現兩側的差異，可能一側為重度而另一側為中度，或者一側為中度而另一側為輕度。這種肌肉痙攣的非對稱分布狀態及患兒經常隻應用癥狀相對較輕一側的上肢，會引起脊柱側彎的形成。但是與完全不能活動而處於靜止狀態的重症患兒相比，重症患兒由於長期持續維持於某種異常姿勢，因而更易引起變形。而輕症患兒是可以活動的，可以有功能性動作，但是也只能是非常受限的異常方式。也就是說，是應用定型的異常模式，同樣在這種活動中需要相當的、過剩的努力，會更加加重肌肉的痙攣。

（3）出現不隨意運動：在8~10個月時被診斷為痙攣型四肢癱的患兒之中，在以後除了肌肉痙攣的異常表現外，部分患兒出出現不隨意運動，一般出現於患兒活動逐漸增多的18個月至2歲左右。

2、第一階段：仰臥位、俯臥位、扶持坐位

患兒的姿勢、運動發育明顯延遲，其早期癥狀是，從仰臥位向坐位拉起時缺乏頭部的控制，俯臥位上不能抬頭，患兒一直處於仰臥位姿勢，不能翻身成為側臥位，也不能坐起來。

（1）仰臥位

1）如同正常2~3個月嬰兒一樣，下肢取外展、屈曲姿勢，但是卻幾乎不活動，即使有踢蹬活動也非常弱。多數情況下有左右非對稱性，常表現為右下肢比左下肢活動多一些，因而活動多的一側更容易屈曲、外展。於是，由於一側下肢（常為右下肢）的非對稱性踢蹬活動，使骨盆向右側的後方迴旋，形成了左下肢內收、內旋。應密切觀察這種異常模式並予以早期乾預，因為這是以後造成髖關節脫臼及半脫位的原因。

2）踢蹬運動常限度在一側下肢，而且在踢蹬運動的伸展相上也見到兩髖關節和兩膝關節一定程度的屈曲。另外，在早期就可以見到伴有半伸展位的、某種程度的兩髖關節內收及兩下肢內旋。

3）這類型患兒很少見到在仰臥位上的兩下肢互動性踢蹬活動，也見不到在正常兒4~5個月時所見到的兩下肢同時性踢蹬活動。另外，也見不到伴有外旋、外展的下肢伸展；這種伴有外展的伸展模式，是非常重要的運動模式，是為將來立位與步行的平衡做準備的必須模式，這種模式在正常小兒5~6個月時即已經發育。

4）痙攣型四肢癱患兒也與痙攣型雙癱和偏癱患兒同樣，只有在髖關節和膝關節屈曲時踝關節才出現背屈，而下肢伸展時足部呈現蹠屈與內翻，足趾也蹠屈。

5）正常小兒在生後數周時期，踝關節與足趾的分離動作與髖關節及膝關節的體位無關。而痙攣型患兒的足趾模式與手指的模式相同，呈硬性的握拳樣屈曲模式，即握持物品樣動作，並經常初一蹠屈狀態。有趣的是，患兒在站立、坐位形成之前的早期階段，下肢的伸肌痙攣和內收肌痙攣並不十分明顯。四肢癱的患兒做不到對於正常兒來說非常容易做到的下肢伸展位上的完全外展，但或許對處於屈曲位的下肢他動的外展不產生抵抗，如果有對外展的抵抗，大體上是左側下肢的抵抗重於右側下肢。

6）當有肘關節屈曲與手指屈曲時，上肢從肩處被強力地推向後方，於是，患兒不能將上肢向前方伸出，只有在非對稱性緊張頸反射的作用下，顏面側上肢才會出現伸展。如果非對稱性緊張性頸反射出現於兩側，則多數在右側表現更為明顯，這一反射同時會伴有左側頸部的側屈（圖5--23）.此類患兒的Moro發射（圖5--24）長期存在，甚至殘存多年。

7）由於肩胛帶的後退（肩胛帶內收），兩手不能到達口部，也不能在正中位上應用兩隻手。結果導致缺乏軀乾對稱性發育的正常階段，也缺乏在這一階段中使用兩側手及將物品從一隻手遞向另一隻手的能力，更不能像正常兒那樣向玩具伸出手、抓握玩具及將玩具拿到口邊。

（2）俯臥位

1）軀乾屈曲位，肩胛帶向前方突出（肩胛帶外展），上肢常常呈內收位，並呈擁抱狀放在胸的下方。

2）髖、膝關節均屈曲，對被動的伸展有很強的抵抗。

3）頭部隻向一側迴旋，不能抬起頭部。

4）兩上肢難以從胸下方拿出來，也不能向前方伸出或用前臂支撐身體，因為在這種體位上患兒感到不舒適而心情不愉快，常因厭煩俯臥位而哭泣。

5）當他動地抬起患兒頭部時，頸部與軀乾有明顯的抵抗，因此不能用上肢支持體重。在他動地抬起患兒的頭部時，上肢時呈屈曲狀態地抬起，非常像上肢從頸部垂吊下來的樣子。

6）患兒通過髖關節的伸展協助抬頭運動，但會導致其兩下肢的硬性內收與伸展。而正常小兒在3個月左右是通過抬頭和用前臂支撐體重使脊柱和髖關節伸展。生後5~6個月時下肢呈外展、屈曲狀態，即使下肢在伸展狀態下也可以進行外展動作，並同時能用伸展的上肢將自己身體支撐起來。痙攣型腦性癱瘓四肢癱患兒與正常小兒相比較，卻不能做這些動作。

（3）扶持坐位

1）當支持痙攣型四肢癱患兒的身體使其成坐位時，由於屈肌痙攣佔優勢，脊柱彎曲呈圓背，與雙癱兒一樣，坐位支持點在骶骨，出現代償性的腰椎後彎。為了維持坐位軀乾必須在坐位基底面上前屈，頭部垂向前下方。軀乾呈非對稱姿勢，頸部向一側側屈，所以患兒的脊柱既有後彎又有側彎（圖5--25）。

2）幼小患兒的脊柱尚有可動性，如果將其頭部控制在中間位，可使脊柱垂直伸展。隨著年齡增大和異常發育的進展，脊柱就出現了後彎，這種脊柱的後彎將成為永久的癥狀。

3）在支持坐位上，患兒的下肢呈內收、半屈曲姿勢，踝關節與足趾呈蹠屈狀態。

4）儘管脊柱與頸部呈屈曲位，上肢仍然是在肩關節處被拉向後方，肘關節屈曲，前臂呈旋前位，手指呈硬性握拳狀態。由於處於這種異常的模式，使患兒只能向下方看而不能向上方看。

5）如果想讓患兒看人臉和周圍的物品，可以讓患兒藉助外力取半坐位。如果讓他坐在母親的膝上，就會出現像被他人推了一樣向後傾倒的現象，同時會導致髖關節和下肢伸展、內收，而且常出現兩下肢交叉的癥狀。

3、第二階段：坐位與翻身

（1）坐位：

1）若患兒在坐位上頭的控制能力得到一定程度的發育，患兒為了防止向後傾倒就可以隨意地屈曲頭部。在從仰臥位向坐位拉起時，最初依然是頭部後垂，只有在髖關節可以進行某種程度屈曲時，即患兒被拉至半坐位時頭部才能豎直。由於這類型患兒不能在仰臥位上抬起頭部，所以如果他想要協力於向坐位拉起的動作，必須握緊拉起者的手，但是並不能將上肢向前方伸展。

2）儘管此類型患兒在坐位上上肢被拉向肩的後方，但若頭與軀乾能隨意屈曲，上肢就會伸到肩的前方，但呈屈曲與旋前位而且非常硬。

3）如果患兒長期處於支持坐位上，會導致屈肌的過度緊張逐漸增強，甚至會使一部分患兒可以通過這種過度緊張的強力作用在仰臥位上抬起頭來。即使如此，該患兒在俯臥位上仍然不能抬起頭來。

4）如果患兒在坐位上獲得了一定程度頭的控制能力，他就可以向前方看；若沒有對患兒的支持而當其想要看上方物品時，仍然會向後方傾倒，即使有支持也會將身體推向後方。

5）該類型患兒仍然長時期地存在著Moro反射，但有一部分患兒由於屈曲模式即明顯的屈肌痙攣，常常抑製這一反射的出現。這種過度的屈曲常阻礙保護伸展反應的發育，同時也阻礙上肢向前方及上方伸展能力的發育。

6）此類型患兒中的多數會逐漸地形成肘關節屈曲及前臂旋前位的攣縮，或許有少數患兒能夠應用一隻手和一側上肢在側方支持體重，或者一隻手可以用不成熟的方式抓握物品及抬手放開抓握的物品。患兒在坐位上雖然可以有一定程度頭的控制能力，但是頭部與軀乾的分離運動及軀乾的平衡均不能得以發育。頭部只能向前方活動。如果在不支持軀乾的狀態下使頭部向側方或後方活動，患兒身體會出現傾倒。

7）痙攣型四肢癱患兒一天大大部分的時間是處於支持坐位或被綁於椅子上的坐位，這種狀態下，呈現出兩下肢內收及髖關節和膝關節的屈曲，因此阻礙了髖關節取得平衡的能力和軀乾控制能力的發育。因為患兒不能上舉和將手拿到口，所以只得以前屈頭部的方式使口接近手，也只能用這種方式進食。這樣姿勢又會增強髖、膝關節的屈曲，增強向屈曲攣縮發展的危險性。況且，患兒不只是在就餐時，而是在抓取物品、操作、寫字時均用同樣的屈曲模式。

（2）翻身

1）當支持坐位的能力得以改善後，患兒可以一定程度地應用一隻手，但是多數患兒從仰臥位向俯臥位翻身依然很困難，甚至是不可能的。或許有的患兒可以隻用障礙輕的一側進行翻身運動，但是在翻身的過程中，沒有脊柱迴旋和髖關節伸展，只能應用全身性屈曲模式進行翻身運動（圖5--26）。

2）只有在俯臥位上能夠抬頭的患兒才能完全地從仰臥位向俯臥位翻身，但是發育最好的此類型患兒，也只能用前臂支撐抬起身體，仍然不能伸出一隻手去取玩具；在俯臥位上不能應用兩隻手，這也是患兒討厭俯臥位的原因之一。

4、第三階段：爬、坐位、起立與步行

（1）只有呈中等度肌肉與緊張的四肢癱患兒，才能發育到爬運動階段，俯臥位上次類型患兒像雙癱患兒一樣，上肢處於屈曲並內旋的姿勢上，手指呈握拳狀態。爬運動方式是用上肢牽拉身體向前，其時雙下肢呈硬性伸展、內旋狀態。

（2）痙攣型雙癱患兒從俯臥位向坐位轉換的過程是用兩上肢將身體推向後方，將體重轉移至兩膝部後再至坐位。而痙攣型四肢癱患兒向坐位轉換的方式卻是首先將頭部低向下方，然後將軀乾與上肢極度屈曲，將兩膝部拉向腹部下方，然後坐於兩足之上，是應用對稱性緊張性頸反射模式來達成的（圖5--27）。坐下之後，只能將身體抬起而不能充分伸展兩上肢。患兒在前臂支撐的體位上，可以抬起頭環視周圍。在此類型患兒之中也有部分患兒能夠在俯臥位上抬起頭部及某種程度地伸展上肢抬起軀乾，這樣的患兒可以像雙癱兒那樣取坐位。

（3）對痙攣型四肢癱患兒來說，在四點支持位上進行迴旋動作時非常困難的，因為其雙上肢處於半屈曲位且非常硬，即使是能夠活動，其動作也非常緩慢。

這就意味著此類型患兒的生活只能在膝立位和坐位上度過，也許能夠四點爬前進。此類型患兒尚不能起立，又非常討厭俯臥位。也就是說，早期患兒可能獲得某種程度的脊柱和下肢的伸展，可以應用上肢牽拉身體與下肢進行腹爬移動。由於過剩的努力會導致軀乾與四肢的屈曲。在進一步發育之後會以四爬移動取代腹爬移動；繼而，還會使軀乾與四肢的過度屈曲模式加重，肌肉痙攣也逐漸加重，結果會導致髖關節、膝關節的屈曲攣縮和變形。

（4）只有障礙程度較輕的痙攣型四肢癱患兒，或者身體的一側表現為輕症而另一側表現為中等症的此類型患兒，才能發育到有軀乾平衡的支持坐位或向起立位發育，還可能會發育到用抓握物體來保持下肢支持體重能力的水準，至少可能很好地應用一側上肢。只有有了這些能力才有可能從仰臥位抓物站起來或坐起來，但是仍然不能進行從俯臥位向坐位轉換的運動。因為這一運動過程中不但需要有上肢的支持動作，還必須有體軸迴旋動作。正常小兒在8個月左右即可完成從俯臥位向坐位的轉換運動，必須有體軸迴旋動作。正常小兒在8個月左右即可完成從俯臥位向坐位的轉換運動，這一運動要明顯早於從仰臥位轉換為坐位能力的發育。但是痙攣型四肢癱患兒由於處於全身的屈曲模式，上肢不能進行對身體的支撐，加之缺乏體軸迴旋能力，所以難以進行從俯臥位向坐位的轉換運動。

（5）痙攣型四肢癱患兒中的大部分不能發育至獨立步行的階段，即使利用異常的運動模式或姿勢模式，患兒也難以獨立步行。其原因很多，比如平衡反應發育遲緩或不發育、立位基底支持面積過於小等問題。患兒只能取足尖站立的體位，下肢呈硬直性的半屈曲位或伴伸展位，而且伴有內收、內旋，成為所謂的「剪刀肢位」。顯而易見，用這樣的肢位去行走是相當困難或者是不可能的。