痙攣型偏癱姿勢、運動的異常發育

一、偏癱患兒異常發育的主要特點

1、偏癱患兒因為有明顯姿勢與運動的非對稱性，所以多數要比雙癱患兒發現得早，有少數偏癱患兒5個月已經開始治療了。而多數患兒在8~9個月或更晚些時期才被確診。常因患兒不會坐，並隻伸一隻手或隻用一隻手握物而被發現。

2、某種程度的非對稱性姿勢，在生後4個月內是正常的，所以在這個時期除了重症病例以外診斷的確很困難。

3、偏癱患兒在早期診斷下肢的障礙不是很明顯，常被看作是正常的，常常因患側手一直處於握拳狀態而被診斷為單癱。

4、患側具有明顯的感覺體驗障礙，所以與伴有運動性偏癱的運動功能低下相比，由感覺體驗障礙而導致的異常發育帶來的不良後果更為明顯。

二、各階段的異常發育

1、第一階段：仰臥位、俯臥位、翻身及坐位

（1）早期似正常兒：偏癱患兒在疾病早期在仰臥位上兩下肢可以像正常兒一樣呈屈曲、外展體位。（圖5—17a左）

（2）患側手常處於握掌狀態：疾病初期患側手與正常側相比，常常處於握掌狀態，但此時期仍然時而可張開。（圖5—17a中）

（3）嬰兒期隻用健側手：嬰兒期患兒隻用健側手，如隻吮吸健側手指和隻用健側手抓取玩具等。（圖5—17a右）

（4）患側肩胛帶後退：偏癱患兒常有患側肩胛帶後退並伴有肘關節屈曲，這一模式在正常小兒發育早期也可以見到，但是正常小兒能將兩側上肢與兩隻手都伸向前方，並能將手拿到前方進行吮指活動，而偏癱患兒卻做不到，因為他的患側殘留了肘關節屈曲及肩胛帶後退的原始模式，當患兒頭頸向患側扭轉時，身體後頭側會出現硬性的伸展。

（5）兩手逐漸失去對稱性：患兒的兩手逐漸失去對稱性，不能將患側手拿到口，在隻使用健側手進行遊戲之前，患兒還沒有發展到隻喜歡用健側手和隻注目於健側手的階段。在這個階段姿勢還是比較對稱的。其後，隨著患兒更多地應用健側手而漸漸不看患側手，進而逐漸失去對稱性。

（6）不能向健側翻身：患兒不能向健側翻身時因為他不可能利用患側上、下肢的力量進行翻身。另外患側肩部的後退也影響患側上肢的抬起。患兒在翻身時時是利用健側上、下肢的力量抬起身體向患側翻身，首先稱為側臥位，然後再轉為俯臥位。（圖5—17b）

（7）討厭俯臥位：偏癱患兒討厭俯臥位時因為在俯臥位上只能應用健側上肢來支撐身體，而不能伸出患手及應用患手來進行遊戲（圖5—17c），而且在俯臥位上患側上肢呈屈曲位，常常被壓在胸廓下面而難以拉出。

（8）腹爬呈非對稱性模式：在腹爬活動中，顏面向健側扭轉，隻依靠健側上、下肢的活動牽拉著患側的上、下肢，患側上、下肢基本不活動，且患側下肢呈伸展位並伴有內旋（圖5—17d），而且會逐漸變硬。

（9）從坐位向扶持立位轉換的模式：偏癱患兒取坐位時，健側下肢呈膝關節伸展姿勢，患側下肢呈屈曲外展姿勢，且完全沒有膝關節、踝關節和足趾的分離運動。但在扶持立位時，患側下肢卻從坐位上的屈曲、外展改變為伸展位而負荷體重，由健側下肢將其拉向上方，這時患側下肢依然是屈曲位，此動作中健側下肢的姿勢與正常兒起立之前兩下肢的狀態是相同的。

（10）從臥位向坐位轉換的模式：偏癱患兒從臥位向坐位轉換的運動發育延遲，且因為坐位平衡發育的不成熟，坐位上容易倒向患側（圖5--18）。一旦發育到向坐位轉換的水準，患兒會從仰臥位上用健側上肢支撐身體向坐位的轉換。在這過程中，患側上肢因聯合反應而發生屈曲、內旋（圖5--19）。正常嬰兒從俯臥位上坐起運動的發育要早於從仰臥位上坐起運動的發育，而偏癱患兒從俯臥位上坐起來是比較困難的，多數患兒失去這一重要的發育階段。其中多數患兒在向坐位轉換時喜歡先變為仰臥位，再再此體位上用健側上肢支撐變換為坐位（圖5--18）。在此發育階段尚不能轉換為四點支持位，更不能進行四爬前進。

（11）坐位及坐位移動的異常模式：偏癱患兒在坐位時體重大部分負荷於健側臀部，有向患側傾倒的傾向，不能用患側上肢支撐身體，即缺乏保護伸展反應（圖5--20）。患兒隻喜歡取向健側側坐的坐位方式，並在這種坐位上在床上用健側臀部蹭著轉動。轉動中健側上肢支撐於床面並向下用力，用健側下肢向前牽拉身體，患側在後被動向健側方向拉動（圖5--18）。這樣的前進方式，由於聯合反應使患側頻繁出現伴有肩後退及手握拳的上肢屈曲與旋後，使原來就不是很好的肘關節伸展能力變得更為困難或者完全不能伸展。

（12）無視患側身體：患兒隨著生長髮育，其興趣會逐漸地集中與健側手的活動上，頭部迴旋也固定地向健側方向。漸漸地，患兒已經意識不到自己的患側身體，直至最後完全無視自己的患側身體的存在。患側上肢常常有感覺障礙，這也與患兒無視伸直完全拒絕患側上肢有關。許多患兒常常討厭其他人觸摸其患側上肢與手，也討厭看自己的手，更討厭用患側手觸摸自己的嘴。

（13）正中位指向發育障礙：偏癱患兒完全沒有體驗過在中間位上使用兩隻手的活動，在進行正常的兩側性及正中位活動階段，如將物品從一隻手遞到另一隻手上之類活動時，常常在患側上肢誘發出Moro反射，有趣的是，Moro反射在患側長期存在。

（14）患側軀乾、下肢的假性短縮：偏癱側上肢的屈曲模式常常伴有患側頭部及軀乾的側屈，對於許多他動的活動均有抵抗，如將頭部向健側方向側屈、伸展患側軀乾、將伸展的上肢上舉等。這種軀乾的痙攣屈曲，將肩胛帶牽向下方，骨盆拉向上方，呈現了患側軀乾、下肢的整體的假性短縮。

2、第二階段：起立與立位

（1）抓物站起的過程：患兒發育到起立階段時，當抓物站起時只能用健側手，首先形成膝立位，然後成為單膝立位，當然是以健側膝負荷體重而患側而患側足向前方邁出的單膝立位，因為在患側髖關節伸展位上不能用屈曲的患側膝部負荷體重。然後在用患側下肢站立的途中，患兒迅速向前方活動健側足部，再用健側足部支持體重站立起來。在起立的過程中伴有健側上肢的拉起動作及患側上肢的聯合反應。（圖5—21a）

（2）立位的異常模式：在立位上全身體重均負荷於健側，患側下肢呈外展位。患側骨盆向後方迴旋，所以患側足部的位置稍稍在健側的後方。患側肩被拉向後方，下肢呈屈曲位。在這一時期，站立時患側足跟尚能著地，患側下肢給人的感覺與其說是肌肉痙攣莫如說「弱」，只有足尖部位呈鷹爪足趾且變硬。若此時試著他動地抬起健側下肢的話，患兒會跌倒。

3、第三階段：步行

（1）患側下肢外展、肩後退、肩關節屈曲模式：一般情況下患兒是將患側下肢伸展並保持整體的外展位，在健側的後方被拖拽向前。由於聯合反應而致患側肩後退，肘關節呈屈曲位（圖5—21b）。

往往是牽患兒的一手其即可步行，但患兒家長常常是牽患兒的健側手，這是不恰當的方式。因為這樣一來患兒的健側身體會被拉向前方，加重了患側在健側後方的異常模式。

（2）獨步發育遲緩：因為偏癱患兒的平衡功能障礙，所以獨立步行運動發育延遲，當患兒傾倒時，由於患側上肢起不到支持的保護作用，完全沒有保護伸展反應，所以患兒非常恐懼自己向患側傾倒。

（3）患側肢體發育障礙：由於患側下肢完全沒有支持體重的能力，當患兒在玩耍過程中如果其他小兒輕輕地推他一下，患兒就會立刻倒向患側，有時會傷及患側顏面及上、下肢。於是患兒為了保護自己，就會完全依賴於健側下肢，避免用患側下肢負荷體重。這就嚴重影響了患側髖關節和下肢平衡反應的發育。由於缺乏體重負荷以及缺乏促進生長髮育的本體感覺刺激等原因，在許多未經治療的患兒，其兩下肢的長度和周徑出現差異。這種成長的障礙，即使從早期開始治療也可以在上肢與手見到，而且表現得比下肢更為明顯。其原因是患側上肢的應用更為有限，多數患兒幾乎不應用患側上肢。

（4）特非同步行模式的形成過程：在獨步初期階段，雖然下肢外展、外旋、但足跟尚能觸著地。患兒有可能可以蹲在地上，並可以在這個體位上像正常兒一樣遊戲，但是此時卻將全部體重負荷於健側下肢，患側下肢呈現外展位並轉向外側（圖5--22）。其後，患兒再用健側下肢負荷全部體重的同時從蹲位上站立起來，然後用患側下肢外展的模式開始步行。當患兒快速行走或需要較小的基底支持面積時，步行的模式發生變化。如果肌肉痙攣程度較輕，患兒在邁步時，患側的髖、膝關節屈曲，下肢過度抬高，於是足趾首先著地，然後足跟著地。由於足趾先著地誘發了下肢伸肌的痙攣，且由於過剩的陽性支持反應致使踝關節變硬，在健足著地時，患足呈現尖足。

在步行中只有通過髖關節的屈曲，患側足跟才能著地，但由此產生了膝關節的過度伸展。

一部分患兒因為伸肌痙攣增強致使踝關節伴隨著跟腱攣縮的增強而出現內翻。同時，由於伸肌痙攣增強而產生了跟腱的攣縮，致使患側足跟不能著地，形成持續的足尖站立狀態。這樣，就不會再出現膝的過度伸展，而是呈現膝關節半屈曲位姿勢。

總結一下痙攣型偏癱的特非同步行模式的形成過程：患側下肢的外展模式→使髖、膝關節屈曲，足趾先著地，足跟後著地的模式→伸肌痙攣，踝關節變硬→髖關節屈曲，足跟著地→膝關節過度伸展；隨著跟腱攣縮增強→踝關節內翻、足跟不能著地→持續地尖足立位→膝關節無過度伸展，呈半屈曲位。

（5）上肢屈肌痙攣不斷增強：在患兒學習取得立位與步行的平衡和無扶持的步行運動過程中，會遇到很多困難，要付出相當大的努力，且由於聯合反應而增強了患側上肢的屈曲與前臂旋前的異常姿勢模式。患兒在步行之中患側上肢整體被從肩處開始拉向上方，並呈外展姿勢。嬰幼兒時期在必須使用兩隻手的活動中，如在玩大的玩具時，多數偏癱患兒不能應用患側上肢與手，於是使患側上肢屈肌痙攣逐漸增強，漸漸地手不能張開，或者不能抓物，不能伸直上肢。

在這種情況下，為了應用患側手，患兒隻用通過過度地屈曲腕關節的方法使手指張開去抓物體，這時手處在旋前位並有尺側偏位。這樣應用手的方式會加重原本已經很明顯的前臂旋前和屈曲的異常模式，進而形成腕關節和肘關節的屈曲、旋前的攣縮，當患兒走向玩具時，如前所述是以健側下肢在前、患側下肢在後的方式前進，同時，健側的手也伸向前。由於這種行進的模式會持續地呈現出患側骨盆向後方迴旋及患側肩胛帶的後退的異常模式，致使這一異常模式會逐漸加重

本文摘錄自《小兒腦性癱瘓的神經發育學治療法》，作者：陳秀潔。