MDS病態造血「三板斧」：巨核系、紅系、粒系

繼續科普文~有關骨髓增生異常綜合征的病理性表現主要是病態造血與病態骨髓象表現。在臨床上根據分類而有所不同，有的病人只是單一的病態造血，血細胞異常，而有的病人則是兩者並發，通常為中高危狀態。在治療前中後，MDS病態造血的情況也是治療主要目的之一，下文解析。

MDS病態造血「三板斧」：巨核系、紅系、粒系

醫學者表示，病態造血一詞的產生是時代發展與科學進步相結合的產物，在1982年FAB協作組對「骨髓增生異常綜合征」（MDS）這組疾病的異常血細胞作出的具體形態描述，包括粒細胞、紅細胞及巨核細胞3系的形態改變。它們在光學顯微鏡下的改變。

Tp1——紅系

有關紅細胞的病態造血主要表現為：

紅細胞系統過多或過少。各階段有核細胞明顯大小不均，較早期的紅細胞常有偽足。核的變化，除原始紅細胞外，各階段均有巨幼樣改變，但其程度較巨幼紅細胞貧血的改變輕。細胞核的數目增多，可達2-8個，同一細胞內的細胞核可出現不同的成熟程度。

晚幼紅細胞的核常不規則，可有花瓣樣、碎裂樣、溶解狀或2個分裂的紅細胞中間以核絲相連，稱為核間橋現象。

幼紅細胞胞漿的變化，著色不均，點彩，Howell-Jolly小體或胞漿空泡。成熟紅細胞明顯大小不均，可見巨大紅細胞，有多嗜性、點彩、H-J小體，偶有Cabot環，還可見卵圓形、靶形、球形及淚滴樣紅細胞，也可見紅細胞碎片。

Tp2——粒系

有關粒細胞的病態造血主要表現為：

在MDS的不同分期中，原始加早幼粒細胞的比例各不相同。細胞核的變化，核漿發育明顯不平衡，以中幼粒細胞最為顯著。

各階段粒細胞都可有雙核者，其胞體比正常細胞大約1倍。分葉核細胞可分葉過多或呈環狀或分葉過少，似Pelger-Huet異常，有的染色質凝聚或呈塊狀。胞漿的變化，部分粒細胞外形不規則，若有外漿可形成偽足。

部分成熟粒細胞胞漿著色不均勻，排列緊密呈桔紅色，但不同於嗜酸細胞。原始粒細胞簇，在骨髓塗片上有3個或3個以上原始粒細胞組成的細胞團稱為原始粒細胞簇。

Tp3——巨核系

巨核細胞的病態造血主要表現為：

淋巴樣小巨核細胞呈類圓形，直徑5-8μm，幾乎不見胞漿;核圓形且多凹陷，似淋巴細胞，其與淋巴細胞的區別在於其胞漿常有毛狀或泡狀突起似撕紙狀，強嗜鹼性呈雲霧狀，少有顆粒;核多偏一側，染色質濃集，結構不清，通常無核仁。

單圓核小巨核細胞呈橢圓莆形，直徑10-20μm，胞漿量比淋巴樣小巨核細胞增多，有突起及偽足，漿內有紫紅色塵土樣顆粒，周邊常有血小板附著。多圓核巨核細胞直徑約10-40μm，胞漿與單圓核小巨核細胞類似;細胞核多至10餘個。

大單圓核巨核細胞直徑20-40μm，胞漿內充滿塵土樣顆粒。核圓形或橢圓形，常偏位。多分葉巨核細胞直徑大於40μm，除核分葉過多外與一般成熟巨核相同。類正常巨核特點為胞漿中顆粒減少，核不規則，可分葉過多或多圓核。

綜上，骨髓增生異常綜合征（MDS）病人可以對照病理性檢測結果，當發生病態造血時，需要進一步的明顯病情危險等級，制定精細的治療方案。對於需要化學治療的病人，也需要考慮到化療所致的骨髓抑製情況與本身病態造血嚴重程度所產生的衝突問題（臨床上有這一部分的中老年患者因為本身就存在病態造血，化療後血細胞抑製的情況更為嚴重）。

TAG: |