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兒童患再障的特點表現

兒童再障性貧血是骨髓造血功能衰竭所致全血細胞減少綜合征,再障性患兒臨床主要癥狀是貧血、出血和反覆感染,三系血細胞同時減少。正常兒童具有造血骨髓容量相對多於成人,而且兒童的骨髓造血功能代償能力也比成人強,由此形成了兒童再障患者不同於成人患者的特點。

孩子得了再障,能治好嗎?在門診中,經常會聽到一些家長如此詢問。再生障礙性貧血多發於青少年兒童,而且病情隱匿性較高,家長們對這種病情的認知度卻非常低。沒有及時發現病情,延誤治療時機是導致患者病情轉危的主要原因。

兒童再障性貧血的特點:

1、外周血呈全血細胞減少,中性粒細胞絕對值、網織紅細胞百分比及絕對值明顯減少,淋巴細胞百分比明顯增高。外周血無幼稚細胞。

2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血細胞明顯減少,非造血細胞明顯增多,巨核細胞明顯減少,大部分缺如。

3、部分患兒骨髓可見增生活躍,但淋巴細胞等非造血細胞比例明顯增多,巨核細胞明顯減少。

4、反覆感染時肝、脾、淋巴結可觸及 。

兒童再障不同於成人患者的特點:

1、體征:約1/3再障兒童體檢可及肝臟,於肋下1~3cm;而成人患者一般不可觸及。

2、血象:兒童患者主要表現為血紅蛋白及血小板減少。而白細胞減少較不明顯,約50%患兒白細胞可超過4.0×10^9/L,在小於7歲範圍更為明顯,但隨著年齡增長,全血細胞減少的病例逐漸增多。

3、骨髓:兒童患者骨髓增生程度以活躍及明顯活躍為多見,此與成人再障有差別。骨髓中的細胞成分,尤其是增長良好的慢性再障,粒、紅細胞系統比例可大致正常,粒細胞呈現成熟停滯,紅細胞系統中的中、晚幼紅細胞比例甚至比正常兒童略高。而增生不良的兒童病例的粒細胞系統,紅細胞系統百分比均明顯低於成人再障,淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、組織嗜鹼細胞等非造血細胞比例明顯高於成人再障。骨髓小粒可部分以非造血細胞為主,部分以造血細胞為主,或造血、非造血細胞兼有之,巨核細胞與成人再障相同,均明顯減少。兒童急性再障骨髓與成人相似。

4、療效反應:一般來說,兒童重型再障異基因骨髓移植療效明顯優於成人患者,而成人重型再障患者免疫抑製治療療效高於兒童重型再障患者。

目前,再障已經不是我們所認為的絕症了,患兒只要及時接受規範的治療,治癒率可達到60%-70%,同時,在所有的患病群體中,兒童再障的治癒率和病情有效控制率都最高,尤其是在中西醫結合治療過程中,兒童患者病情緩解,恢復正常生活的不在少數。

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