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確診MDS後出現很多併發症,要如何應對呢?

骨髓增生異常綜合征(MDS)患者多呈髓系細胞分化及發育異常,通常會有無效造血,難治性血細胞減少,造血功能衰竭以及高風險向急性髓系白血病(AML)轉化表現,因此,也導致了在MDS患者患病期間,可能會出現多種併發症或者是會有其他疾病緊隨其後。

血液病專家史淑榮主任提醒,在骨髓增生異常綜合征確診之後,大家需警惕以下幾種病症:

MDS患者一般癥候:

感染、發熱。主要是肺部感染、貧血、嚴重者可並發貧血性心臟病。出血主要見於皮膚、黏膜及內臟出血、關節疼痛等。

併發症一、合併骨髓纖維化

近50%的骨髓增生異常綜合征患者骨髓中有輕到中度網狀纖維增多,其中:10%~15%的患者有明顯纖維化。

與原發性骨髓纖維化症不同的是,骨髓增生異常綜合征合併骨髓纖維化者外周血常全血細胞減少,異形和破碎紅細胞較少見;骨髓常示明顯三系發育異常,膠原纖維形成十分少見。而且常無肝脾腫大。骨髓增生異常綜合征合併骨髓纖維化可見於各個亞型。

另有一種罕見的情況,稱為急性骨髓增生異常伴有骨髓纖維化。患者急性起病,有貧血、出血、感染等癥狀和體征,無肝脾腫大。

外周血中全血細胞減少,成熟紅細胞形態改變較輕,僅有少數破碎紅細胞,偶可見到原始細胞、不成熟粒細胞或有核紅細胞。

骨髓組織切片造血組織面積增大,三系造血細胞發育異常,明顯纖維化。巨核細胞增多而且形態異常十分突出。原始細胞中度增多,但不形成大的片、簇。少數情況下有局灶性粗膠原纖維沉積和局灶性成骨活動增加。

患者病情兇險,常於數月內死於骨髓衰竭或轉化為白血病。

併發症二、合併骨髓增生低下

約10%~15%的骨髓增生異常綜合征患者在診斷時骨髓塗片示有核細胞明顯減少,骨髓組織切片中造血組織面積縮小。事實上這種情況很難與再生障礙性貧血鑒別。

併發症三、並發免疫性疾病

近年來關於骨髓增生異常綜合征並發免疫性疾病的報導日漸增多。免疫性疾病可發生於骨髓增生異常綜合征診斷之前、之後或同時。

已報導並發於骨髓增生異常綜合征的免疫性疾病有皮膚性或系統性血管炎、風濕性骨關節炎、炎性腸病、複發性多軟骨炎、急性發熱性中性粒細胞性皮炎、壞死性脂膜炎、橋本甲狀腺炎、乾燥綜合征(舍格倫綜合征)、風濕性多肌痛,等等。

免疫性疾病可並發於骨髓增生異常綜合症各個亞型,但較多並發於有克隆性和複雜染色體異常者。骨髓增生異常綜合症並發某些免疫性疾病時,病情常迅速惡化或在短期內轉白。免疫抑製治療對部分患者可控制病情,改善血液學異常。

溫馨提示:如果你需要向史主任了解更多關於MDS有科學診治方案,不妨直接關注微信公眾號:北京血液病研究院


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