經典超聲內鏡病例之胰腺神經內分泌腫瘤

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超聲內鏡經典病例又來了！文末附往期系列所有文章哦~

文｜吳偉 程桂蓮 徐麗明 胡端敏

蘇州大學附屬第二醫院消化科

來源｜醫學界消化肝病頻道

2018年歲末，我們在超聲內鏡檢查中發現了兩例少見胰腺腫瘤，一例為胰腺實性假乳頭狀瘤，正如我們前幾期微信文章中講述的那樣，同樣發生在23歲的青年女性患者；另一例為胰腺神經內分泌腫瘤，故此次與大家分享該腫瘤的超聲內鏡影像學特點。

1808年，Merling首次報導了幾例發生於胃腸道類似於癌的上皮性腫瘤，其結構單一，侵襲性低於胃癌及結腸癌。1907年，Obemdorfer將上述腫瘤正式命名為「類癌」(Karzinoide Tumoren，carcinoid tumor)，並認為是一種類似於癌的良性腫瘤，後來證明這類腫瘤為惡性，並可發生轉移。

100多年來，通過大量的觀察和研究，人們逐步認識到，類癌是一類起源於胚胎的神經內分泌細胞、具有神經內分泌標記物和可以產生多肽激素的腫瘤，故將其歸屬於神經內分泌腫瘤( neuroendocrine neoplasms，NENs) 。類癌可發生於全身許多器官和組織，包括胃腸道、胰腺、膽管和肝、支氣管和肺、腎上腺髓質、副神經節、甲狀腺、甲狀旁腺以及其他部位的神經內分泌細胞，其中以胃腸胰神經內分泌腫瘤最常見，約佔所有神經內分泌腫瘤的55％-70％；其中胰腺神經內分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms, pNENs），約佔原發性胰腺腫瘤的3%。

依據激素的分泌狀態和患者的臨床表現，胰腺神經內分泌腫瘤可分為功能性和無功能性兩類。如果腫瘤分泌的激素能引起相應的臨床癥狀，歸為功能性神經內分泌腫瘤；如果血和尿液中可以檢測到激素水準升高，卻無相關癥狀（即使存在腫瘤壓迫的表現），則歸為無功能性神經內分泌腫瘤。

功能性神經內分泌腫瘤約佔胰腺神經內分泌腫瘤的20%，無功能性佔75%-85%。常見的胰腺功能性神經內分泌腫瘤臨床表現見表一，少數非常罕見功能性神經內分泌腫瘤可異常分泌黃體類激素、凝乳酶或促紅細胞生成素及降鈣素原等。

表1 pNENs概況和常見類型的臨床表現

胰腺神經內分泌腫瘤瘤體較小時，CT平掃時有時難以發現，MRI平掃，有時可見T1WI低信號、T2WI高信號灶，但因其為富血管瘤體，故CT或MRI增強掃查時病灶明顯強化，瘤體體積小時呈均勻強化，體積大時環形強化，內部可合併囊變、壞死。超聲內鏡（EUS）多表現為邊界清楚的低回聲結節，極少數可表現為高回聲的結節，因腫瘤血管豐富，故超聲造影檢查時內部可見豐富的血流信號；瘤體較大時中央可發生壞死，病灶呈囊實性。

接下來與大家分享幾例胰腺神經內分泌腫瘤的影像學特點。

病例一

患者，男性，77歲，考慮胰腺神經內分泌腫瘤。

CT平掃胰腺體部可見一類圓形低密度腫塊（1-1圖a，病灶：細長白色實箭頭），增強掃描病灶呈不均勻性強化，肝臟可見多發轉移結節(1-1圖a至f，病灶：細長白色實箭頭；肝臟轉移灶：粗長白實箭頭)；EUS提示胰腺體部低回聲病灶，內部可見囊性成分（1-2圖a，病灶：細長白色實箭頭；脾靜脈：短粗黑實箭頭；脾動脈：細長白色虛箭頭），肝臟左葉可見高回聲的轉移結節（1-2圖c，肝臟轉移灶：粗長白實箭頭）；胰腺病灶穿刺（1-2圖b，穿刺針：細短白實箭頭）病理提示神經內分泌腫瘤；肝臟穿刺（1-2圖d，穿刺針：細短白實箭頭）病理提示轉移性神經內分泌瘤。

圖1-1 CT平掃+增強

圖1-2 EUS

圖1-1~2：胰腺神經內分泌腫瘤

患者，女性，64歲，主訴「乏力納差、大汗伴消瘦8月余，腹瀉半月」。

CT平掃胰尾部可見軟組織塊，內部密度不均勻，肝臟可見多發低密度結節（2-1圖a，病灶：細長白色實箭頭；肝臟轉移灶：粗長白實箭頭），增強掃描病灶呈不均勻性強化，其內部可見不強化密度影，病灶累及脾動脈，肝臟內可見多發轉移性結節(2-1圖b~圖d，病灶：細長白色實箭頭；肝臟轉移灶：粗長白實箭頭；脾動脈：細長白色虛箭頭)；EUS提示胰尾部高回聲病灶，似有包膜（2-2圖a、b，病灶：細長白色實箭頭），肝左葉鄰近胃壁可見低回聲的轉移結節（2-2圖d，肝臟轉移灶：粗長白實箭頭）；胰腺病灶穿刺（2-2圖c，穿刺針：細短白實箭頭）病理提示神經內分泌腫瘤（G2），血液檢測示降鈣素原異常升高，穿刺組織條行降鈣素原的免疫組化檢查提示腫瘤細胞分泌大量的降鈣素原（2-3圖a至f）；肝臟病灶穿刺病理提示轉移性胰腺神經內分泌瘤。

圖2-1 CT平掃+增強

圖2-2 EUS

圖2-3 HE及免疫病理

圖2-1~3胰腺神經內分泌腫瘤

患者，女性，56歲，考慮胰腺神經內分泌腫瘤。

CT平掃胰尾部病灶不明顯（3-1圖a），但增強掃描可見胰尾部類圓形病灶，病灶明顯強化，邊界清晰（3-1圖b至圖d，病灶：細長白色實箭頭）；MRI提示胰尾部T2WI稍高信號灶（3-2圖a，病灶：細長白色實箭頭）、T1WI稍低信號（3-2圖b，病灶：細長白色實箭頭），增強掃描明顯強化(3-2圖c、d，病灶：細長白色實箭頭)；EUS提示胰尾圓形低密度病灶，輪廓清晰，病灶緊鄰脾靜脈（3-3圖a至圖c，病灶：細長白色實箭頭；脾靜脈：短粗黑實箭頭）；局部注射美蘭定位後腹腔鏡切除（3-3圖c，穿刺針：細短白實箭頭），術後病理提示神經內分泌腫瘤（3-3圖d及圖3-4）。

圖3-1 CT平掃+增強

圖3-2 MRI平掃+增強

圖3-3 EUS及手術標本

圖3-4 HE及免疫病理

圖3-1~4胰腺神經內分泌腫瘤

患者，女性，47歲，因「上腹不適兩月」行腹部CT、MRI檢查發現胰腺佔位，考慮胰腺神經內分泌腫瘤。CT平掃胰腺密度均勻（4-1圖a），但增強掃描可見胰頭部類圓形明顯強化灶，延遲期強化程度下降，邊界清晰（4-1圖b~圖d，病灶：細長白色實箭頭）；MRI平掃提示胰腺信號正常，未見明顯異常信號（4-2圖a、b），增強掃描胰頭可見一枚類圓形明顯強化灶，邊界清晰(4-2圖c、d，病灶：細長白色實箭頭)；EUS提示胰頭部低密度病灶，輪廓清晰，彩色多普勒探查內部可見散在的血流信號（4-3圖a、b及視頻4-1，病灶：細長白色實箭頭）。

圖4-1 CT平掃+增強

圖4-2 MRI平掃+增強

圖4-3 EUS

視頻4-1

由上述四例病例可見，胰腺神經內分泌腫瘤雖少見，但典型病例EUS、CT及MRI均易辨別，但極少數病例當病灶壓迫主胰管導致相應的胰腺實質萎縮、主胰管擴張，CT及MRI易誤診為主胰管型的胰腺導管內乳頭狀黏液狀瘤，EUS有時能幫助跳出這個陷阱，下面分享一例容易誤診的神經內分泌腫瘤病例。

患者，女性，55歲，因「腹瀉半年」行超聲提示胰腺體尾主胰管擴張，胰腺實質萎縮，進一步行MRI檢查，MRI平掃（5-1圖a至d，病灶：細長白色實箭頭）提示胰腺體尾部主胰管明顯擴張，正常-擴張胰管交界處可見結節灶， 呈T2WI低信號、T1WI高信號灶，增強掃描明顯強化結節灶DWI呈高信號，大小約20mm，遠端主胰管擴張、胰腺實質萎縮，考慮主胰管型胰腺導管內黏液腺瘤（IPMN）或胰腺癌；EUS（視頻5-1）提示胰腺頸部實質內可見10mm圓形低回聲病灶，病灶界限清晰，病灶壓迫主胰腺至體尾部主胰管擴張，相應胰腺實質萎縮，排除IPMN，術後病理提示胰腺神經內分泌腫瘤。

圖5-1 MRI平掃+增強

視頻5-1

胰腺神經內分泌腫瘤曾被認為是一類罕見的疾病，但近年來其發病率和患病率均顯著上升。EUS對於胰腺神經內分泌腫瘤的檢出率較高，當懷疑患者為胰腺神經內分泌腫瘤，而超聲、CT或MRI檢查未能發現腫瘤時，應當進一步採用EUS仔細檢查胰腺和十二指腸。需要與其鑒別的疾病主要由轉移性胰腺癌、早期胰腺癌、慢性炎症及胰腺實性假乳頭狀瘤鑒別，因腫瘤血管豐富，故超聲造影檢查時內部可見豐富的血流信號，此特點可與上述腫瘤鑒別，必要時在EUS引導下行細針穿刺活檢鑒別。

此外，EUS 還可以判斷腫瘤與主胰管、鄰近血管的關係，評估手術的可行性並決定手術方式，尤其當病灶較小，肉眼無法從胰腺表面定位時，可參考病例三中我們使用的方法（視頻6-1、圖6-1），術前EUS引導下局注射美蘭後術中能快速的定位病灶，從而精準切除腫瘤，減少盲目性和難度。

視頻6-1

圖6-1

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