知識講堂：請問肥厚型心肌病與心衰以及心律失常有何聯繫？

這是一個患者提的問題，小律可以很直接地說：肥厚型心肌病在早期沒有任何癥狀和不適，但是到了晚期可能會出現惡性的心律失常、心衰，它是導致年輕人猝死的主要原因。但是很多人光是聽這句話，可能並不能直接明白這其中關聯，下面就讓小律具體來為大家解說一下。

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第一，什麼是肥厚型心肌病？

肥厚型心肌病（HCM）是一種原因不明的心肌疾病，特徵為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關。肥厚型心肌病有猝死風險，是運動性猝死的原因之一。

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第二，肥厚型心肌病和心律失常有何關聯？

首先，心律失常、感染性心內膜炎、心房顫動都算是肥厚型心肌病的併發症。除此之外，肥厚型心肌病常見的心律失常類型包括：

1，室上性心律失常，約30%至50%的肥厚型心肌病患者行動態心電圖檢查可以發現陣發性室上性心動過速，10%的患者存在持續性房顫，肥厚型心肌病的患者室上性心律失常的發生與左房、左室容積增加以及著左室舒張末期壓力增高有關。

2，室上性心律失常，約25%的肥厚型心肌病的患者行動態心電圖檢查可以發現非持續性室性心動過速，常無癥狀，多於夜間發作。肥厚型心肌病患者發生持續性單行性室速少見，心尖部呈室壁瘤樣改變，伴有左室中部梗塞的心肌病則持續性單行性室速。

3，心臟傳導阻滯，肥厚型心肌病患者竇房結病變和房室阻滯的發生率高於正常人，電生理檢查結果也顯示竇房結功能異常和房室傳導功能損害的發生率較高，但這些異常的電生理指標在無癥狀患者的發生率與伴暈厥和心臟驟停患者的發生率相似，因此電生理檢查不能用於預測心臟猝死的危險性。

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第三，肥厚型心肌病會導致心衰嗎？

首先，肥厚心肌病是有可能引發心衰，但是不一定會出現心衰。肥厚性心肌病癥狀因病變的範圍和嚴重程度的不同而有很大的差別，也就是有從輕到重的「病譜」，輕的病人心室的順應性尚好，左心室流出道沒有壓力階差，血流動力學改變不明顯，患者沒有癥狀，僅在實驗室檢查中發現反映本病的異常。重者心室的順應性差，舒張充盈發生障礙，血流動力學改變明顯。可以有心絞痛、氣急、乏力、頭暈和暈厥，心衰(長時間的心室功能減弱，最後發生心力衰竭，此時多伴有心房顫動)，猝死。

第四，肥厚型心肌病的治療

肥厚型心肌病無法根治，主要是緩解癥狀、預防併發症，具體的方法：（1）藥物治療，主要是降低壓差，可選用負性肌力藥物，如果出現心衰，可適當用些強心藥；（2）手術治療，主要解決終末期患者，把肥厚的室間隔去掉，可採用酒精消融術，但危險性較大；（3）介入治療，就是給有房顫、心室率很快的病人裝上心臟起搏器，減少流出道梗阻；此外，對於無癥狀的心肌病，也要積極治療。