長期出現這三大癥狀，要檢查！
骨髓增生異常綜合征的主要表現有三大癥狀：
· 出血（如皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、臟器出血等）
· 貧血
· 反覆感染
一旦長期出現這些癥狀，在排除了其他疾病原因後，就需要做骨髓或染色體的檢查，以幫助明確診斷。
「此前醫學界有人認為骨髓增生異常綜合征是白血病前期，後來才發現兩者有本質不同，部分骨髓增生異常綜合征隨著病情進展，很可能發展為白血病，甚至是難治性白血病，患者生存期會因此縮短，有的可能只有幾個月，但是也有部分MDS患者不進展為白血病。」常春康教授說，規範診治對疾病控制非常重要。
貧血需要靠輸血治療，擔心帶來「鐵超標」！
部分MDS患者因為長期貧血，需要進行輸血治療。輸血雖然能快速糾正貧血，但卻可能帶來「副作用」，那就是鐵過載，通俗點說，就是輸血導致人體內的鐵元素超出了正常值。除了輸血之外，骨髓增生異常綜合征本身帶來的鐵利用相關基因突變，以及由本病造成的無效造血、紅細胞衰老和凋亡增加等因素也會引起鐵利用障礙，甚至鐵過載。
常春康教授介紹，過量的鐵會沉積在人體主要的器官、系統，若無適當的治療，將導致患者出現嚴重的器官功能受損（如心力衰竭、心率失常、肝硬化、糖尿病、感染風險增高等），甚至死亡。此外，鐵過載還可以引起骨髓微環境的異常，加重本病進程及炎症反應。
判斷是否出現鐵過載，國際上最常用的是測定血清鐵蛋白含量，但常春康教授通過對患者人群十多年的隨訪發現，這項檢查有一定的局限性，因為一部分鐵利用障礙患者鐵蛋白含量未必超標。「可以進行核磁共振和輪譜CT的檢查。」常春康教授表示，「通過軟體分析核磁共振和CT的檢查結果，從而得到肝臟、心臟、胰腺等人體重要臟器中鐵過載程度的評估情況。當然，診斷鐵過載的金標準還是肝穿刺，能比較精確地查出血液中鐵負荷是多少，但這項檢查對人體有創傷，操作複雜且不適用於有出血傾向的患者。」
鐵過載的發生發展一般比較緩慢、隱匿，但危害明確，需要引起醫生和患者的高度重視。
要治原發病，還要治療繼發鐵過載！
一旦出現骨髓增生異常綜合征繼發鐵過載，在治療原發疾病同時還要治療鐵過載。常春康教授表示，這兩者的治療並不矛盾，實際上是互相促進的。「我們科室曾經接診過幾個病人，除了患有骨髓增生異常綜合征、鐵過載，本身還有糖尿病等多種疾病和併發症，病人自己都喪失了信心。我們在為病人進行免疫調節治療的同時，配合祛鐵治療，很好地延長了病人的生存期。」
人體沒有排泄過量鐵的機制，一旦出現鐵過載，必須依靠祛鐵治療。據中華血液學雜誌2011年8月刊登的由中華醫學會血液學分會/中國醫師協會血液科醫師分會發布的《鐵過載診斷與治療的中國專家共識》，鐵螯合劑是治療鐵過載的主要方法之一，能選擇性地結合多餘的鐵並促進鐵排泄，降低患者鐵負荷。其中，地拉羅司是臨床使用的一種新型鐵螯合劑，口服吸收率高，適用於2歲以上的β地中海貧血患兒的慢性鐵過載以及其他輸血依賴性疾病所致的鐵過載患者。①
祛鐵治療是一個長期過程，因此，保持患者對鐵螯合治療的依從性是獲得滿意療效的關鍵。地拉羅司每日口服一次，方便長期治療，患者依從性好，能提高患者生活質量。
最後，常春康教授呼籲儘快將地拉羅司納入醫保：「如果能夠進入醫保，對減輕病人用藥負擔、普及藥物治療意義重大。而且因為是口服藥，不會佔用醫院床位資源，不增加醫院負擔。」
來源：健康時報 責任編輯：劉體博
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