出現這些癥狀要重視！肺纖維化這種「不是癌症的癌症」不常見卻很致命

如果有呼吸困難、乾咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等癥狀出現，一定要重視起來，及時去醫院做肺功能檢查、胸部高解析度CT等。

早診早治對於特發性肺纖維化患者來說至關重要！

老百姓所說的肺纖維化，在醫學上稱為「間質性肺疾病」，它不是一種獨立的疾病，而是一種狀態，是多種疾病的統稱。據不完全統計，目前確定有200多種疾病會引發間質性肺疾病，也就是說，在間質性肺疾病的總概念下有許多分支，包括原因明確和原因不明確的。

其中，已知的病因有吸入粉塵或氣體，如石棉肺、矽肺等；一些治療疾病的藥物，如部分抗心律失常藥物、癌症的口服靶向藥物、免疫治療藥物等所致的藥物性肺病；一些風濕免疫系統的疾病如紅斑狼瘡、類風濕關節炎等也會誘發它。

原因不明確的特發性間質性肺炎最為常見，其中又以特發性肺纖維化最具代表性。其他還有結節病、過敏性肺炎等多種間質性肺疾病，目前都無法確定其確切病因。

在原因不明確的特發性間質性肺炎中，特發性肺纖維化是非常棘手的，也是一種不常見卻很嚴重的致命性肺部疾病。

它的早期表現並不明顯，前期可能會有不同程度的咳嗽、胸悶、呼吸困難等癥狀進行性加重。絕大多數患者往往還是在喘不上氣時才想到去醫院就診，這時可能已經是晚期了。

有些患者在被診斷為間質性肺疾病後，會上網查資料，在一些報導中，特發性肺纖維化患者在確診後的兩三年內死亡，五年生存率低於30%，這些信息讓很多人焦慮不已，以為自己得了「絕症」。其實，就算被確診為特發性肺纖維化，也不要失去希望，雖然特發性肺纖維化有「不是癌症的癌症」之稱，但目前針對特發性肺纖維化已有新型藥物在臨床試用中，再通過提高免疫力等綜合治療，還是有可能延緩病情進展的。

由於間質性肺疾病種類較多，臨床確診後需首先尋找可能的致病原因。隨著醫療技術發展，現在明確病因的間質性肺疾病病例越來越多，找到病因後，可對症治療，緩解癥狀，控制病情發展速度，讓肺功能下降得慢一點，延長患者的生存期，改善生活質量。

但仍有相當一部分間質性肺疾病是不可逆轉的，所以網上很多號稱能治癒間質性肺纖維化的藥品，千萬不要輕易相信。

作者：洪群英

編輯：儲舒婷

責任編輯：張鵬

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