當死神來了，看醫生如何扭轉乾坤……
編者按
高能病例，行文過程中會留下一些蛛絲馬跡，是判斷疾病「真兇」的重要線索。本次討論一個令人驚心動魄的急症、重症案例，同時展示病因探索過程和治療的抉擇。
溫馨提醒：全文約6500字，閱讀需要10分鐘左右。
那天我值班，15:00出來接班，中班A醫生告訴我，一下子來了2個新收，她有點忙不過來，讓我幫忙去看一下第二個新收的患兒。
「第一個新收我已經自己搞定，沒啥特殊。第二個小朋友比較重，而且家長不好溝通。」她開始跟我交接患兒病情，並有幾分抱怨的情緒。
A醫生接著說，「這是一個1歲大男孩，以『發熱2天，抽搐5次，精神差1天』為主訴入院。他姐姐感冒，他2天前出現發熱，家人給他吃了感冒藥。1天前出現抽搐，每次都有發熱，表現為雙眼凝視、呼之不應，牙關緊閉，口吐泡沫，口唇發紺，雙上肢握拳抖動，每次持續十餘秒後緩解，緩解後精神疲倦。外院給予對症支持處理，考慮病情危重，就轉我們這裡來了。」
A醫生進一步分析到，「雖然每次抽搐都有發熱，但並不像熱性驚厥。這個小朋友一天前開始出現精神差，反應不好，比較煩躁。在外面（醫院）抽血血象和感染指標不高，考慮可能是病毒性腦炎。已經請示過主任了，說下班前給他做腰穿。」
1.根據上述病史，你認為患兒是什麼病
A．熱性驚厥
B．病毒性腦炎
C．化膿性腦膜炎
D．急性壞死性腦病
我心裡想著，主任都吩咐了，那應該在17:00前把腰穿做了。
事實上，如果考慮顱內感染，需要及時行腰椎穿刺術檢查腦脊液，快速判斷是細菌感染還是病毒感染，儘早開始治療可以大大改善預後。
「但是，家長似乎很難溝通，說怕腰穿會把孩子弄傻了。患兒媽媽說，某區婦幼保健的醫生告訴她，腰穿可能會損傷脊髓神經，而且有可能一次不成功要穿很多次，而且聽說腰穿之後可能會變傻。小朋友的媽媽剛剛來了一下，現在回去了，現在是小朋友的爸爸在照顧，他們家他媽媽說了算的。」A醫生進一步交代她和家長的溝通情況。
緊接著，我去床邊看了這位小朋友，並和他父親進一步溝通，沒想到也吃了閉門羹。小朋友的父親表示，任何臨床決策都要經過小朋友媽媽的同意，不然等會夫妻倆會吵架。
我決定和這位媽媽電話溝通，但沒等我開口，她便展開攻勢「不要給我的寶寶做腰穿，萬一穿傻了你賠得起嗎？你能保證不穿到神經嗎？你能保證一次性操作成功嗎？你能保證腰穿後我的寶寶就不再發熱和抽搐嗎？你能……」
我一句話沒說，就已經遭受到「飽和炮火攻擊」，這時候意識到了溝通的難度。我嘗試著跟家長周旋，「這位媽媽，你好！你能否停一下，聽我說兩句。我想先了解一下小朋友的病情。他什麼時候開始出現發熱，都吃過什麼葯，抽搐是什麼表現？他抽搐的時候意識是清楚的嗎……」
溝通失敗，我垂頭喪氣地回到辦公室。A醫生說，早就料到我會溝通無果，她已經向主任彙報了情況。
過了幾分鐘，小朋友的父親抬頭挺胸、威風凜凜地走進辦公室，大聲跟我說，「醫生，我想通了。孩子也是我的，我來做決定就行，我簽字做！不要管那個「瘋婆娘」，屁事都不懂，你們儘管給我孩子做腰穿就行！」
我眼睛瞪得大大，看著他，他也看著我。完全沒有意料到，幾分鐘前還是一臉熊樣的他，突然就這般威武了。
後來，A醫生告訴我，主任去找他談話，用了激將法，「……你要是男人……到時候要是延誤診治，後悔都來不及……」
突然覺得，原本就高大威猛的主任，在我面前更加偉岸了。薑，果然還是老的辣啊。
來不及欣慰，我馬上意識到一個問題：像這種父母意見相左的情況，如果貿然聽取其中一方而做出臨床決策，很有可能引發醫患矛盾，甚至可能出現傷醫事件。所以，我建議患兒父親跟他老婆溝通後再做決策。
回到辦公室，總覺得這個病例沒有那麼簡單，腦海翻滾著和小朋友母親溝通的內容。突然，一句話引起了我的注意「……我感覺有幾次他抽搐的時候，人是清楚的，眼睛瞪著我，但是很驚恐的樣子，發不出聲音……」
我趕緊翻閱了患兒在當地醫院的出院小結，「生化：血鈉120 mmol/L，血氯84 mmol/L，余無異常……」
2.血鈉120 mmol/L屬於哪種程度的低鈉血症
A．輕度低鈉血症
B．中度低鈉血症
C．重度低鈉血症
D．未界定
看得我一身涼意，突然意識到問題的嚴重性。低鈉血症是兒科急症，身為小兒內分泌的醫生，專業的敏感性告訴我：低鈉血症是重要突破口。
我扭過頭問A醫生，「小朋友吐得很厲害嗎？拉肚子嗎？有沒有當地醫院的血氣化驗單？」
A醫生：吐了一次，量不多。沒有拉肚子。只有出院小結，沒有血氣化驗單。
3.根據上述資料，你認為患兒低鈉血症的原因屬於
A．攝入不足
B．排出過多
C．分布異常
D．其他
我接著說，「急性病程，沒有吐，也沒有拉，鈉跑哪裡去了？怎麼這麼低。而且，如果是病毒性腦炎，為什麼四肢肌張力低下，腱反射減弱？……」
因此，當時我做出了三個判斷：
（1）這個小朋友不是顱內感染；
（2）病情極其危重；
（3）低鈉血症是尋找疾病真兇的重要線索。
我趕緊吩咐護士趕緊給患兒抽血，科室有血氣分析儀器，結果很快回報：
圖一：患兒入科血氣分析提示血鈉108 mmol/L
血氣結果令我毛骨悚然，沒有吐、沒有拉，不到24小時的時間裡，血鈉竟然從120 mmol/L下降至108 mmol/L！而嚴重低鈉血症時，可能發生腦水腫，此時如果進行腰椎穿刺術，有發生腦疝的風險。正是出於這種考慮，我們決定先不進行腰椎穿刺術檢查。
要知道，當血鈉低於120 mmol/L時，患者的死亡率是30%；當血鈉低於114 mmol/L，病死率高達40%。當血鈉低於108 mmol/L呢？我心裡已經沒有更多的數據，大概這麼嚴重的低鈉血症也缺乏相應的統計數據吧。
這時候，我想起了此前曾看過的2014年歐洲內分泌協會發布的《低鈉血症的診斷和治療指南》（下文簡稱「指南」），我找到快速做出分析和決策的理論依據。
Step1
急性低鈉血症還是慢性低鈉血症？
根據指南，起病在48小時內，為急性；超過48小時，為慢性。患兒急性病程，發熱2天，抽搐5次，而且在不到24小時內血鈉從120 mmol/L下降至108 mmol/L，所以判定為急性低鈉血症。
為什麼需要區分急性還是慢性？
這是因為兩者的處理原則完全不同。急性低鈉血症，由於外周血鈉離子急性丟失，血液中低鈉血症，細胞內的鈉離子還來不及和血液進行交換，這時候補充鈉離子，可以快速補充達到平衡。
而如果是慢性低鈉血症，由於細胞已經與血液中鈉離子充分交換，如果此時快速補充鈉離子，會導致外周血鈉離子濃度快速升高，而細胞內依然「低鈉」，導致細胞脫水，如果發生在神經細胞就會導致急性脫髓鞘病變。這也是低鈉血症常常需要緩慢補充鈉離子，而且需要控制一天的鈉離子的上升速度和幅度的原因。
4.過快糾正低鈉血症可導致嚴重的脫髓鞘病變，以下說法正確的是
A.急性低鈉血症，可以快速糾正，發生脫髓鞘病變可能性不高
B.慢性低鈉血症，只能緩慢糾正，否則容易發生脫髓鞘病變
C.脫髓鞘病變的本質是過快糾正低鈉血症，導致神經膠質細胞脫水、壞死
D.脫髓鞘病變的本質是過快糾正低鈉血症，導致神經元細胞脫水、壞死
如果判別不了是急性還是慢性怎麼辦？
如果無法判別是急性低鈉血症，還是慢性低鈉血症，就直接按照慢性低鈉血症的原則處理即可，以防止出現過快糾正低鈉血症導致急性脫髓鞘病變的發生。
Step2
低鈉血症如何分度？
輕度（mild）低鈉血症：130~135 mmol/L；
中度（moderate）低鈉血症：125~129 mmol/ L；
重度（profound）低鈉血症：<125 mmol/L
Step3
血容量如何？
低鈉血症，可由於鈉離子丟失所致，也可見於水的增多所致。所以，低鈉血症發生時，需要區分是「水多了，還是鈉少了。」
如果抗利尿激素異常分泌，導致腎臟的遠曲小管和集合管水的重吸收增多，導致水瀦留，進而導致稀釋性低鈉血症（高血容量）。這種低鈉血症，血液裡總鈉量不低，由於過多的水導致低鈉血症，所以治療主要是限制液體的過度攝入。
還有一種情況是「鈉少了」。如果腎臟排出過多的鈉，排出鈉的同時要帶走水分，失鈉比失水更明顯，這種稱為低血容量性低鈉血症。這種情況需要補充足夠的液體和鈉離子，來糾正低血容量和低鈉血症。
正是由於二者治療原則完全相反，所以臨床需要仔細鑒別。
5.以下屬於低血容量低鈉血症的是
A．經胃腸丟失，如胃腸引流、造瘺
B．燒傷、出汗等所致的低鈉血症
C．心力衰竭、肝硬化所致的低鈉血症
D．腎上腺皮質功能減退，鈉排出過多，導致的低鈉血症
Step4
低鈉血症有哪些臨床表現？
低鈉血症主要累及神經肌肉系統，表現為乏力、軟癱和腱反射減弱；低鈉血症可導致胃腸道水腫，導致噁心、嘔吐等消化道不適；也可導致腦水腫，表現為神誌異常、抽搐、癲癇和昏迷，甚至腦疝而死亡。
低鈉血症臨床表現的嚴重程度取決於兩個方面的因素：血鈉水準和血鈉下降速率。如果血鈉低於120 mmol/L，且在48小時內發生抽搐、木僵、昏迷和顱內壓升高的癥狀，嚴重可出現腦疝。
6.低鈉血症導致抽搐的機制是
A．細胞外鈉離子濃度降低，細胞內外電位差靠近動作點位閾值，增加細胞膜不穩定性，從而導致抽搐的發生
B．腦細胞水腫，導致腦細胞異常放電，從而誘發抽搐
C．細胞外鈣離子和細胞內鈉離子交換，導致細胞內低鈣，誘發抽搐
D．低鈉血症導致腦疝，才會發生抽搐
患兒血鈉水準為嚴重低鈉血症，且短時間內血鈉下降速度很快，臨床表現為抽搐、乏力和腱反射減弱，為典型的嚴重低鈉血症臨床表現。
Step5
滲透壓如何？
血滲透壓<280 mOsm/kg，低滲性低鈉血症 ；
血滲透壓280~295 mOsm/kg，等滲性低鈉血症；
血滲透壓>295 mOsm/kg，高滲性低鈉血症。
為什麼需要鑒別滲透壓高低？
因為高滲透壓時，可出現假性低鈉血症。有研究表明，血糖每升高5.6 mmol/L，血鈉下降約1.6 mmol/L。此外，高脂肪、高蛋白可能出現等滲性低鈉血症。
18:00患兒出現嘔吐5次，伴煩躁不安，嗜睡，擠眉弄眼、吐舌，四肢不自主運動；停止刺激，患兒很快嗜睡狀態，反應差，雙側瞳孔散大，約5~6 mm，對光反射消失。這時候，家長抱怨說都是因為插胃管，才導致患兒反覆嘔吐，睡都睡不好。
7.以下關於腦疝的說法中，正確的是
A．瞳孔散大、對光反射消失，是腦疝的晚期表現之一，非常兇險
B．小腦幕切跡疝比枕骨大孔疝更常見
C．當幕上一側佔位病變時，腦乾和患側大腦半球向對側移位，形成大腦廉疝
D．腦疝瞳孔變化，早期為瞳孔縮小，逐漸散大，對光反射遲鈍，晚期雙瞳孔散大，對光反射消失
E．腦疝發生時，患兒的意識一定是深昏迷狀態
我沒有急於反駁家長的觀點，而是轉身問跟著值班的B醫生。B醫生戰戰兢兢地回我「腦水腫顱內壓增高？腦疝？」。
我進一步分析「低鈉血症導致胃腸道水腫，消化困難，蠕動慢，導致胃儲留，容易嘔吐；這時候留置胃管，可能會刺激患者嘔吐；此外，患兒短時間內丟失鈉離子過多，會導致腦水腫，發生顱內壓增高，甚至腦疝，這種情況也會發生嘔吐。患兒嘔吐為噴射性，很可能是顱內增高導致的嘔吐。但是，上面分析的幾個因素都相互交織，導致嘔吐的發生。」
在急性顱內壓增高，如果有發生腦疝的危險，通常來說內科治療效果欠佳，有時候需要手術開顱減壓，來防止威脅生命的腦疝發生。鑒於這種考慮，我需要尋找直接證據，來輔助判斷顱內病變情況。
圖二：患兒的急診頭顱CT平掃
頭顱CT顯示，患兒頭顱內有個巨大腫瘤！可見腦組織腫脹明顯，有多發低密度水腫灶，腦室變小。結合臨床，患兒有意識障礙、抽搐、乏力、噴射性嘔吐和瞳孔散大對光反射遲鈍，我們判斷患兒發生了腦水腫、顱內壓增高。
按照指南，第1小時的處理，並不需要分析病因：
圖三：指南中嚴重低鈉血症第一小時的處理
於是，我們按照升高5 mmol/L的目標，給予3%高滲鹽水。
但是，在上述處理後，我們很快遇到一個難題：患兒為什麼會出現低鈉血症？怎樣從病因學角度進行有針對性治療？
顱內腫瘤導致的低鈉血症的發生，常常和兩種特殊類型的低鈉血症相關，即抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH）和腦耗鹽綜合征（CSWS）。
SIADH發生機制為：
顱內腫瘤神經內分泌異常，導致ADH分泌增多，體內水分過度瀦留，從而導致低鈉血症。SIADH導致的低鈉血症，本質是「水多了」，所以治療是通過限制液體的攝入，排出過多的水分，來達到升高血鈉的作用。有研究表明，成人的SIADH液體應該限制在700~1000 ml/24小時。
CSWS的發生機制為：
顱內腫瘤神經內分泌異常，導致腎臟排鈉排水增多，排鈉多於排水，導致低血鈉、低血容量。CSWS導致的低鈉血症，本質是「鈉少了」，所以治療是需要及時補充血容量，補充鈉離子，來達到升高血鈉的作用。
8.患兒屬於哪種類型的低鈉血症
A．腫瘤壓迫到垂體和下丘腦了，所以考慮為抗利尿激素異常分泌綜合征
B．腦耗鹽綜合征相對SIADH發生率高，常見於各種腫瘤，所以為CSWS
C．可能同時有SIADH和CSWS；
D．其他類型
SIADH主要表現為高血容量和總鈉含量正常，而CSWS則表現為不成比例的低血容量和總鈉含量下降。SIADH水的重吸收增加，水鈉的排泌下降，尿量減少和正常。CSWS水的重吸收正常，水鈉的排泌增多，尿量增多。
圖四：SIADH和CSWS的診斷標準
圖五：SIADH和CSWS診斷的鑒別點
正是由於SIADH和CSWS病理生理機制的不同，治療原則完全相反，且都可由於顱內腫瘤所致，導致臨床醫生很難短時間內做出正確的判斷。
情況危急，不容耽擱，我做了個大膽的決定：通過補液試驗來鑒別SIADH和CSWS。
事實上，有研究表明，對補液療法的反應是鑒別SIADH和CSWS的有效方法。補液試驗，即在密切觀察病情下，採用等張鹽水靜脈滴注，如患者癥狀改善，考慮為CSWS；如無改善，考慮為SIADH。我們給予了生理需要量的等張鹽水，開始補液試驗。
22:00患兒無嘔吐，仍嗜睡，可喚醒，無煩躁不安，可配合體格檢查，無不自主動作。瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反應靈敏，尿量增加。複查血氣示血鈉已經升到116 mmol/L。
顯然，通過補液試驗，患兒臨床表現明顯好轉，且尿量明顯增加，我們因此初步判斷患兒為CSWS可能性大。
而根據指南，在1小時後血鈉上升超過5 mmol/L（此後每個小時上升速度約1 mmol/L，24小時血鈉速度應小於10 mmol/L），且癥狀改善的持續治療：
圖六：指南中1小時後血鈉上升5 mmol/L,且臨床癥狀改善後的持續治療建議
我們停止輸注高滲鹽水，給予輸注等張鹽水，並繼續治療。
次日早晨，小朋友自己坐在床上，雙手拿著手機看動畫片，還時不時對著旁邊的母親傻笑。
看到這一幕，我突然覺得自己一夜的忙碌都是值得的。能用自己所學的醫學知識，讓小朋友轉危為安，還有什麼比這個更值得令人欣慰和慶幸的呢？！
小朋友轉到顱腦外科，等待他的是手術治療的挑戰，希望他能再次渡過難關。
參考文獻：
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3.陳歡歡，劉超.腦耗鹽綜合征的研究進展.國際內科學雜誌，2009,36（3）:164-167
4.全義超，王寶鋒，王桂松. 腦耗鹽綜合征的研究進展.中華神經外科學疾病研究雜誌，2011,10（6）：570-572
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