癲癇患者鵝影像檢查，發現大腦內有一個圓形腫瘤，是什麼？

患者信息

男，年齡：5歲，3月余前癲癇發作一次，反覆頭暈、嘔吐4天。病理反射（-），共濟運動（-），實驗室檢查無特殊。

影像檢查

小編留言：這些患者是別人的，但這些癥狀你工作中也可能會遇到，學習才是前進的唯一路徑，有思考才有進步哦！

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結果

A、胚胎髮育不良性神經上皮腫瘤（DNET）;

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影像表現

右側枕葉見類圓形長T1長T2異常信號，T2FLAIR周邊環形高信號，DWI未見明顯異常高信號，病變周圍未見明顯水腫，增強掃描，病灶無明顯強化。佔位效應較輕。

病例要點

胚胎髮育不良性神經上皮腫瘤（DNET），WHO I級。

DNET是一種少見的良性神經上皮源性腫瘤，由 Daumas-Duport等於１９８８年首次報導, 歸屬於神經元及混合性神經元-神經元膠質細胞起源的腫瘤（2007WHO中樞神經系統腫瘤分類），屬WHO分級Ⅰ級。主要見於兒童與青年人，患者多有長期癲癇史. 外科手術為有效的治療手段，預後好，術後不需常規放療及化療，腫瘤複發少見。

典型表現：多數邊界較清楚，一般無明顯的佔位效應和瘤周水腫，好發於幕上腦皮層，最常見部位為顳葉，其次為額葉、頂葉呈三角形或楔形，可見多囊改變或分隔信號影。CT呈局限性低密度影（瘤細胞內含較多粘液樣基質）。MRI：TIWI呈低信號，T2WI、FLAIR呈高信號，邊緣可見環形FLAIR高信號，密度和信號取決於病變囊變及粘液樣物質聚集程度，鈣化和出血少見。通常無強化。部分內部見結節影（病理上為增生的神經膠質細胞），強化掃描後結節明顯強化。部分DNET呈腦回樣腫脹改變，膠質結節內血管和內皮增生，強化可見腦回樣血管強化。DWI呈等或偏低信號，ADC呈高信號。

鑒別診斷

1. 低級別星形細胞瘤常發生於 20～40歲，深部白質為主，無瘤內分隔，病灶邊界常顯示不清。

   
   

2. 少突膠質細胞瘤多見於成人，額葉多見，有佔位效應；雖然也位於大腦表面，但多伴有鈣化，典型鈣化呈條索狀沿腦回分布；有時可伴有瘤周水腫和瘤體強化。3.神經節細胞膠質瘤也多見於兒童，多有長期癲癇發作病史；也常見於顳葉，但多位於皮層下區，鈣化更為常見，病變常為囊實性，實性結節常較大，增強掃描病變明顯強化。

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