血壓升高、神志錯亂，病因竟是它!

腦海中已經閃現過無數個診斷，但可能這次你真的錯了。

作者｜英碩

來源｜醫學界心血管頻道

這天急診來了一位神志錯亂的女人，就像美劇《House》中的豪斯醫生一樣，你可能在沒詢問這位患者具體病情前，腦海中已經閃現過無數個診斷，但可能這次你真的錯了。故事還要從18個月前說起……

18個月前：體檢發現血壓140/80mmHg

該女性患者定期至家庭醫生處體檢，測血壓為140/90 mmHg，查超聲心動圖、雙側腎動脈超聲、血清促甲狀腺素、兒茶酚胺、腎上腺素和醛固酮未見明顯異常。於是醫生給予該患者賴諾普利降壓治療，血壓降至120/80 mmHg。

4周前：急診就診，血壓180/110mmHg伴神志錯亂

該女性患者由120送至急診。自訴間斷出現勞力性呼吸困難、乏力癥狀，並間斷出現神志錯亂。入院查體：體溫36.8℃、脈搏73次/分、呼吸18次/分、血壓180/110 mmHg；血氧飽和度98%；胸骨左緣可聞及2/6級收縮期雜音；雙下肢水腫；余查體未見異常。該女性無心臟病史，無吸煙、飲酒史。其舅舅患有肥厚型心肌病。

實驗室檢查結果：見表1。

表1：患者4周前、3周前、此次入院實驗室檢查結果

心電圖：示竇性心律，電軸左偏。
超聲心動圖：示雙室擴大，室間隔增厚（14 mm），左室流出道血流速度增快。
治療方案：呋塞米利尿，賴諾普利、美托洛爾、硝苯地平聯合降壓，患者癥狀好轉出院。

3周前：再次複發就診，血壓148/96mmHg

該患者因上述癥狀複發再次就診。入院查體：體溫36.8℃、脈搏84次/分、呼吸16次/分、血壓148/96 mmHg；血氧飽和度96%；雙下肢無水腫腫；查體未見明顯異常。

實驗室檢查結果「」見表1。
心臟MRI：非對稱性室間隔增厚（21 mm）。
治療：患者出現直立性低血壓，停用呋塞米，患者好轉出院。

今晨：癥狀加重，伴嘴唇周圍及下頜毛髮增多

該患者自覺上述癥狀較前加重，伴隨焦慮、煩躁。入院查體：體溫36.2℃、脈搏98次/分、呼吸18次/分、血壓135/80 mmHg；血氧飽和度96%；頭髮減少，嘴唇周圍和下頜毛髮增多，胸骨左緣可聞及3/6級收縮期雜音，雙下肢無水腫，雙側肌力Ⅳ級，余查體未見異常。

實驗室檢查結果：見表1。
腎上腺CT：雙側腎上腺對稱性增生。

1該患者的高血壓是為何？

患者18個月前血壓稍高，無心臟結構變化，未發現繼發性高血壓原因，服用一種降壓藥血壓控制良好，近1月血壓持續增高，心臟進行性肥厚。患者儘管正常飲食，同時服用血管緊張素轉化酶抑製劑（ACEI），血鉀仍偏低。患者頭髮減少，嘴唇周圍和下頜毛髮增多。

因此，不能除外原發性醛固酮增多症（簡稱原醛）和庫欣綜合征。

對於診斷原醛，單純憑藉血漿醛固酮正常是不夠的，需要用血清醛固酮與腎素活性的比值來評價，如＞25則高度提示原醛可能，而≥50則可確診原醛。但該患者存在毛髮變化，用原醛沒法解釋，於是我們考慮庫欣綜合征。

2庫欣綜合征？來複習下~

庫欣綜合征可以表現為：①白細胞增多合併淋巴細胞減少；②高血糖；③精神狀態改變；④肌力下降；⑤心肌肥厚；⑥靜脈血栓。

庫欣綜合征常見分為促腎上腺皮質激素（ACTH）非依賴型、ACTH依賴型和異位ACTH分泌型。該患者考慮異位ACTH分泌型，主要有幾點：①患者尿皮質醇和血清中ACTH均升高；②該類型往往無正常反饋調節；③低鉀血症主要見於該類型；④該類型患者癥狀進展較快。

既然高度懷疑上述診斷，那就需要明確病變位置。

MRI和腎臟超聲未見明顯異常，於是行PET-CT檢查，發現右前縱隔有一鈣化灶，氟18 -脫氧葡萄糖顯示該病變攝取率高（圖1）。

圖1 前縱隔高密度灶（箭頭處）

最終經手術切除後，證實為可分泌ACTH的神經內分泌瘤（圖2）。術後患者上述癥狀明顯改善。

圖2 箭頭處為病灶

本文是通過一個少見病例，讓大家學習下繼發性高血壓的鑒別診斷過程。

參考文獻：

1. Pallais JC et al. Case 18-2018: A 45-Year-Old Woman with Hypertension, Fatigue, and Altered Mental Status. N Engl J Med.2018 Jun 14;378(24):2322-2333.