這孩子還沒出生，卻有一個月心臟病史！這群醫生「娘胎裡動手術」，30年探索換來亞洲首例

▲胎兒先心病手術中。

這孩子還沒出生，連名字都沒有，卻已經「有一個多月的心臟病史」，並接受了「人生中的第一次手術」。用醫生的話說，這大概是一個「還沒出生、就出名的孩子」。

就在上周，上海交通大學醫學院附屬新華醫院的醫生們給這個孩子開展了一台特殊的手術——孩子的母親躺在手術台上，醫生的手術對象就是她腹中的寶寶；醫生們要穿透孕婦的腹壁、子宮，直達孩子那顆還沒鴿子蛋大的小心臟。

「查閱文獻發現，這是亞洲首例單中心獨立完成的胎兒先天性重度主動脈瓣狹窄宮內球囊擴張手術。這是寫進醫院發展史冊的特殊日子。」新華醫院院長、小兒心血管學科帶頭人孫錕教授這樣說。

給未出生的胎兒做心臟手術，這群醫生成功了！就在今天下午，這個準媽媽出院了，經觀察，目前，孕婦和胎兒均已渡過手術後的危險期，接著就等待胎兒足月分娩那一刻了。

這孩子等不到出生了

這是一個35歲的準媽媽，欣喜期盼第二個寶寶降臨。不過，懷孕24周時，在復旦大學附屬婦產科醫院醫院的一次常規產檢中，超聲科任芸芸醫生髮現了「不對勁」。

經胎兒超聲診斷，胎兒有心臟主動脈瓣狹窄。任芸芸趕緊與孕婦及家屬充分溝通了病情。這不是一件小事。

文獻顯示，先天性主動脈瓣狹窄約佔先心病的3%-6%，胎兒如果在孕早期就發生主動脈瓣狹窄的話，隨著孕周的增長，左心室由於充盈血量持續降低，最終可能導致進行性發育不良和衰竭，形成左心發育不良綜合征（HLHS）。

▲胎兒先心病手術中。

HLHS的患兒出生後只能選擇Norwood分期手術或Hybrid分期手術，才有可能長期存活。不過，這兩種手術方式的一期死亡率仍在20%以上，即使完成了三期手術，也只能建立以右心室供應體循環的單心室循環，並且手術後患兒的遠期預後不佳。

簡言之，對這類胎兒，國內很多醫院選擇放棄治療，終止妊娠。這是醫學理性的一面，但醫學要面對的不止這一面。獲知這些「壞消息」後，孕婦及其家庭的態度令醫生印象很深，「要保留這個孩子！」

任芸芸遂馬上與新華醫院小兒心血管科主任陳筍聯繫，將孕婦轉至新華醫院，希望盡一切可能為孩子爭取生機。

時間一天天過去，在新華醫院密切觀察到31周時，情況果然在往醫生預期的糟糕方向發展：胎兒的主動脈瓣壓差由25mmHg逐漸升高到近90mmHg，左右心室也逐漸比例失調，同時出現了心包積液和二尖瓣反流。所有跡象均表明，胎兒的主動脈瓣狹窄向極重度的方向發展。

「如果不乾預，孩子可能就要胎死腹中了。」新華醫院婦產科醫生王磊坦言，這個生命可能將終止於還未開始時。

命懸一線之際，這對父母的態度依然堅決：不想放棄這條生命。

一線生機，一根穿刺針30分鐘解決險情

有沒有一線生機？有，但這條路不好走。

醫生告訴記者，宮內心臟介入治療可以明顯改善主動脈血流，促進左心室的發育，為出生後建立雙心室循環創造機會，明顯改善預後。

文獻顯示，自1991年Maxwell D等報導了全球第一例宮內心臟介入治療病例，至今國際上已相繼報導超過200例的臨床病例，其中主動脈瓣球囊擴張術佔大多數，技術成功率在50%以上。不過，宮內心臟介入手術複雜，難度高，需要小兒心血管科、婦產科、新生兒科和麻醉科等多學科的全力合作配合，因此國際上能開展該技術的研究中心很少，能獨立開展的更少。經現有資料庫檢索，此前未有亞洲地區的醫療機構報告完成過這一手術。

▲宮內先心病介入手術圖示。

另一方面，隨著新生兒心臟外科和導管介入技術的發展，宮內治療仍面臨一些爭議，並牽涉到倫理問題，需要和孕婦及家屬充分知悉手術的風險和利益關係。

經嚴格的醫學評估和倫理評估後，在這對準父母的堅決要求下，新華醫院決定實行胎兒宮內心臟介入治療。

7月17日早晨9:05，這個孕32周的準媽媽躺上手術台。此例手術由小兒心血管學科帶頭人孫錕教授、小兒心血管科主任陳筍、武育蓉主任醫師，婦產科主任汪希鵬、婦產科副主任醫師王磊，麻醉科主任石學銀、張成密醫生等多學科專家團隊共同實施。

新華醫院該圍產團隊對病例反覆研究，制定了胎兒宮內乾預，必要時剖腹產，出生後馬上治療等多套預案。

準確穿刺臍血管麻醉、由產科醫生將穿刺針通過孕媽媽的肚皮、子宮、胎兒胸壁、最終把穿刺針送到胎兒左心室，緊接著，小兒心臟科醫生將擴張導絲和球囊送至左心室，微調導絲順利通過嚴重狹窄的主動脈瓣，把擴張球囊送到位置以後，擴張狹窄的主動脈瓣……整台手術由婦產科、小兒心血管科、麻醉科等專家團隊接力合作，各司其職。

當擴張球囊「到位」後，胎兒的主動脈瓣壓差立刻恢復正常，雙心室循環恢復了！手術宣告成功，耗時不過短短30分鐘，效果立竿見影。

30分鐘、3年與30年，「補齊最後一塊拚圖」

▲新華醫院多學科專家團隊共同實施本例手術。

經這幾日嚴密觀察，新華醫院宣布孕婦和胎兒均已渡過術後危險期，胎兒主動脈瓣狹窄由極重度減輕為輕到中度，極大地促進了胎兒左心發育，減輕了胎兒心臟負荷，為出生後的進一步手術治療提供了有利條件。

這次治療不僅給這個未出生的孩子贏得生機，也由此刷新了亞洲胎兒宮內心臟介入治療的現狀，給更多類似情況的孩子帶來新希望。

雖然30分鐘就結束了整個操作，但前期動物實驗已經準備了三年，此次手術這群醫生已經演練過數次。手術當日，產科主任汪希鵬、小兒心臟外科魯亞南主任、新生兒科張擁軍主任在旁保駕護航，準備萬一出現緊急情況，在30秒到1分鐘內確保胎兒剖腹娩出。

汪希鵬說，在宮內，像對成人一樣，完成對胎兒的診斷與治療，這是「胎兒醫學的皇冠」。

為摘下這頂「皇冠」，新華醫院的積蓄有30多年。1974年，新華醫院為先心病幼兒在體外循環下完成室間隔缺損修補術，開創了我國嬰兒先心病外科治療的先例，用後來醫生的話說，「從這一刀開始，敢於給新生兒手術了」。

作為國內率先開展兒童先天性心臟病診治的醫院，近10多年來，新華醫院一代代小兒心血管團隊均在努力攻克子宮內先天性心臟病的治療，這一夙願如今終於得以實現，孫錕感慨，「補齊了最後一塊拚圖」。

30年探索、3年準備、30分鐘手術，至此新華醫院正式完成從胎兒期、兒童期至成人期的先天性心臟病診治和研究的全生命周期醫學體系建設，也給類似患兒家庭送去新生機。

「先天性心臟病並不可怕，經過產前準確檢查及評估，大多數患兒出生後經過及時乾預可以獲得非常理想的結果。胎兒期的治療只是在極少數危重型疾病中，對胎兒有益。病例的選擇、操作仍需要進一步的研究和規範。」孫錕說。

在上海市衛生及健康委員會的公共衛生三年行動計劃資助下，新華醫院牽頭，聯合復旦大學附屬婦產科醫院、國際和平婦幼保健院、上海市第一婦嬰保健院、仁濟醫院及長寧婦幼保健院，建立了上海市圍產期先心病診治中心，目前，幾家中心共完成胎兒先心篩查兩萬餘例，完成新生兒期危重先天性心臟病介入及手術治療近300例。

作者：唐聞佳

編輯：郝夢夷

責任編輯：薑澎

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