內耳眩暈症的預防與治療

內耳眩暈症，即梅尼埃病（Ménière Disease），是一原因不明的、以膜迷路積水為特徵的內耳病，患者常表現為反覆發作性眩暈，波動性、進行性感音神經性耳聾，耳鳴，可有耳內脹滿感，因此也稱「內耳眩暈症」。該病最早是由法國醫師Prosper Ménière於1861年首次提出，曾將Ménière 譯為「美尼爾」，故過去稱該病為「美尼爾病」，1989年我國自然科學名詞審定委員會統一稱為「梅尼埃病」。目前對該病發病率的報導差異較大，約為7.5~157/10萬，發病年齡4~90歲，多見於青壯年，40~60歲者多見，男女發病率約1:1~1:1.3。一般單耳發病，隨著病程的延長，雙耳均可受累。Kitahara報導，首發癥狀20年後，約41.5%的患者雙耳受累。

內耳又稱迷路，從組織學上內耳分為骨迷路與膜迷路，骨迷路內有膜迷路，骨迷路與膜迷路之間充滿外淋巴液，而膜迷路內有內淋巴液，內、外淋巴液互不相通。膜迷路由膜管和膜囊組成，借細小網狀纖維束懸浮於外淋巴液中，自成一密閉系統，稱內淋巴系統。膜迷路可分為橢圓囊、球囊、膜半規管及膜蝸管，各部互相連通。其內包含司平衡和聽覺的結構，包括位覺斑、壺腹脊、內淋巴囊和膜蝸管。梅尼埃病的基本病理表現為膜迷路積水膨大，膜蝸管和球囊較橢圓囊和壺腹明顯，膜半規管與內淋巴囊不膨大。正常狀況下，內淋巴由耳蝸血管紋及前庭暗細胞產生後，通過局部環流及縱流方式達內淋巴囊而被吸收，藉以維持其容量的恆定。梅尼埃發病機制主要是內淋巴產生和吸收失衡，膜迷路擴張與變形亦為其發病機制之一。目前較為公認的發病機制為內淋巴機械阻塞與內淋巴吸收障礙、免疫反應學說、內耳缺血學說、內淋巴囊功能紊亂學說、病毒感染學說、遺傳因素、多因素學說。

梅尼埃病的典型癥狀包括發作性眩暈，波動性、漸進性聽力下降，耳鳴及耳脹滿感。主要臨床表現如下：

（1）眩暈：多呈突發旋轉性，睜眼時周圍物體旋轉，閉眼時自身旋轉。常伴有噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經反射癥狀。上述癥狀在睜眼轉頭時加劇，閉目靜臥時減輕，神志清醒，持續短暫，多在20分鐘至數小時，通常2~3小時轉入緩解期，超過24小時者少見。在緩解期可有不平衡或不穩感，可持續數天。常反覆發作，複發次數越多，持續越長，間歇越短。

（2）聽力下降：一般為單側，發作期加重，間歇期減輕，呈明顯波動性聽力下降。聽力喪失輕微或極度嚴重時無波動，聽力喪失的程度隨發作次數的增加而每況愈下，但極少全聾。

（3）耳鳴：多出現在眩暈發作之前，初為持續性低音調吹風聲或流水聲，後轉為高音調蟬鳴聲、哨聲或汽笛聲。在眩暈發作時加劇，間歇期自然可減輕，但常不消失。

（4）耳脹滿感：發作期患側耳內或頭部有脹滿、沉重或壓迫感，有時感耳周灼痛。

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由於病因及發病機制不明，目前尚無特效的治療和預防方法，本病即使不經任何治療，癥狀即可自行緩解，有些在發作數次後可自行終止，從此不再發作，有些則在間歇數年或數十年後又反覆發作。對本病的預防主要是培養健康規律的生活習慣，調節情志，規律作息，低鹽飲食（每日食鹽攝入量不超過1.0g），禁煙酒及濃茶，加強鍛煉，增強體質和耐力，勞逸適當。本病一旦發作，患者可靜臥於暗室內，防止跌倒摔傷，避免疑慮等不良情緒，並及時至耳鼻喉科就診，進行專科治療。

目前多採用以調節自主神經功能、改善內耳微循環以及解除膜迷路積水為主的藥物綜合治療或手術治療。治療目的為減少或控制眩暈發作、保存聽力、減輕耳鳴及耳悶脹感。

發作期治療原則為控制眩暈、對症治療。

①前庭抑製劑：包括抗組胺類、苯二氮革類、抗膽鹼能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發作，原則上使用不超過72 h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟呱利多等；

②糖皮質激素：如果急性期眩暈癥狀嚴重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質激素。

③支持治療：如噁心、嘔吐癥狀嚴重，可加用補液支持治療。對診斷明確的患者，按上述方案治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。

間歇期的治療原則為減少、控制或預防眩暈發作，同時最大限度保護現存的內耳功能。患者應規律作息，避免不良情緒、壓力等誘發因素。減少鹽分攝入，避免咖啡因製品、煙草和酒精類製品的攝入。還可口服倍他司汀以控制眩暈發作。利尿劑如雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等可減輕內淋巴積水，從而控制眩暈發作，但需定期監測血鉀濃度。鼓室注射糖皮質激素、鼓室低壓脈衝治療、鼓室注射慶大黴素均可減少眩暈發作的頻率，提高患者生活質量。

眩暈發作頻繁劇烈、6個月保守治療無效的患者，可考慮手術治療。常用手術方法如下：

①內淋巴囊手術：包括內淋巴囊減壓術和內淋巴囊引流術，可減輕內淋巴壓力，對聽力

和前庭功能多無損傷。

②三個半規管阻塞術：可有效控制眩暈的發作，但聽力和前庭功能可能會受到損傷。

③前庭神經切斷術：去除前庭神經傳入，手術完全破壞前庭功能，對聽力可能會產生影響。適用於前期治療（包括手術及非手術）無效的四期梅尼埃病患者。

④迷路切除術：手術完全破壞聽力及前庭功能。適用於無實用聽力、多種治療方法（包括手術及非手術）無效的四期梅尼埃病患者。

治療梅尼埃病，在控制眩暈的基礎上，進行前庭和聽力康復訓練可提高患者生活質量。

前庭康復訓練：適用於穩定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質量。包括一般性前庭康復治療、個體化前庭康復治療、基於虛擬現實的平衡康復訓練等。

聽力康復訓練：對於病情穩定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據聽力損失情況酌情考慮配助聽器或植入人工耳蝸。

本文撰稿系蘭州大學第二醫院段世宏

段世宏，外科學博士，主任醫師,蘭州大學第二醫院耳鼻喉科副主任。

任中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科分會嗓音組委員，中國醫療保健國際交流促進會咽喉嗓音言語分會常委，甘肅省抗癌協會鼻咽癌分會副主任委員。目前主要從事耳鼻咽喉科學的臨床及基礎工作。獲得甘肅醫學科技獎二等獎兩項。