僅兩萬分之一的幾率！10個月大女嬰心肺脾胃肝都長反了，武漢專家為「鏡面人」寶寶補心

楚天都市報4月11日訊（記者陳媛 通訊員高琛琛 張祖國）小嬰兒的心臟、肝臟、脾臟、胃、左右肺、支氣管等器官位置，均同正常人相反。「溜到」右側的心臟，還患有室間隔缺損。最近在武漢兒童醫院，心胸外科專家通過特別設計，為這個「鏡面人」寶寶順利「補心」。

29歲的李女士家住黃岡，懷孕後她做大排畸檢查，醫生告訴她，寶寶的心臟位置不太對，應該是長在胸腔左邊的心臟，卻跑到了胸腔右側，其他器官也有「長反」的情況，懷疑寶寶是「鏡面人」。寶寶心臟有輕微畸形，但沒有其他的大問題，醫生認為可以留下孩子，同時叮囑李女士，出生後最好做個全面檢查。

去年5月，女嬰星星（化名）出生了，當時體重才3斤，很是瘦弱，家人對小傢夥百般疼愛。星星與同齡嬰兒比，格外瘦小。李女士想起產檢時醫生叮囑的話，有些不安，星星3個月大時，帶著寶寶來到武漢兒童醫院心胸外科。

經過全面檢查，星星被確診為鏡像右位心，合併室間隔缺損。心胸外科皮名安主任告訴李女士，所謂鏡像右位心，是先天性因素導致，主要是由於心臟在胚胎髮育過程中發生轉位，與正常相反，心臟的主體位於右側胸腔內，另伴有其他臟器的位置亦與正常相反，恰如正常位置在鏡中的映像。

皮主任介紹，一般來說，單純的鏡像右位心不引起明顯的疾病病理生理變化，一般不需治療。但星星的情況比較特殊，因為合併了先天性心臟病，這就需進行手術治療了。但皮主任考慮到小欣欣才3個月，而且目前沒有明顯的心功能不全和肺動脈高壓徵象，認為目前可暫不手術治療。建議李女士把寶寶帶回家精心餵養，等孩子6個月至1歲左右再考慮手術。但是，如果孩子出現餵養困難、體重增長緩慢、反覆肺炎等心功能不全或肺動脈高壓情況，可考慮儘早手術治療。

上個月月底，10個月大的星星，體重長到了6.5公斤，但比起同齡嬰兒還是明顯落後，李女士帶著她再次來到武漢兒童醫院心胸外科。皮主任檢查後告訴李女士，孩子雖然沒有反覆肺炎出現，但出現了餵養困難，體重增長緩慢的表現，建議手術治療室間隔缺損。

考慮到星星心臟位於右側胸腔，而且肝臟、脾臟、胃、左右肺、支氣管等器官位置均同正常人相反，這場手術經過了特別的設計。傳統手術中，主刀醫生通常是站在患兒的右側，這個孩子主刀醫生是站在左側的。另外，孩子心臟為鏡像右位心，心臟大血管位置也發生了改變，術中操作需要「別著手」操作，增加了操作難度。此外，因為寶寶心臟反位，室間隔缺損暴露和正常孩子比，也困難許多。

4月1日，星星順利完成了「室間隔缺損組織補片修補」，術後當天順利脫離呼吸機支持，11日是手術後第10天，星星體重長到了7公斤，順利痊癒出院。

皮名安主任介紹，「鏡面人」的這種內臟反位是一種少見的先天性異常，在新生兒中發生的比例約為1/20000。為什麼會出現「鏡面人」，現在醫學上還沒有一個十分精準的研究，主要是認為，在父母體內基因的一個位點出現了突變，而只有夫妻兩人的基因同時遺傳給孩子，孩子才會是「鏡面人」。所以，這種突變是隱性遺傳，遺傳幾率是很低的。小星星雖然內臟錯位，但只是位置發生變化，相互間的關係並未改變，循環、呼吸、消化功能都發育正常，因此手術後，生理功能與正常寶寶一樣，對健康和生活都沒有太大影響。